Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Обычно проявляется в детстве, характеризуется периодическими лихорадками с регулярными интервалами от двух до восьми недель (в среднем 4 недели) и стереотипными клиническими признаками фарингита, афтозного стоматита и шейного лимфаденита. Между эпизодами какие-либо симптомы отсутствуют. Со временем приступы становятся менее тяжелыми, менее частыми и менее продолжительными. У большинства пациентов приступы прекращаются к 10 годам.

История и эпонимия

Впервые подобная реакция на бензилпенициллина прокаин была зарегистрирована в 1948. В 1951 Батчелор выдвинул гипотезу о его эмболическом происхождении. Синдром впервые был подробно исследован в 1959 швейцарским терапевтом Рольфом В. Уанье (нем. Rolf Hoigné), описавшим случаи псевдоанафилактических реакций после внутримышечного введения больным пенициллина G.

В более узком понимании синдром Уанье, возникающий при введении антибиотиков, называют «антибиоманией» ( ἀντί — против,βίος — жизнь, μανία — безумие).

Патогенез

У людей с  генетической предрасположенностью, при воздействии внешнего или гормонального триггера, в эпителиальные клетках желез нарушается регуляция иммунной активности. В результате высвобождаются хемокины и молекулы адгезии (паттерны иммунитета). Это вызывает миграцию дендритных клеток и лимфоцитов (Т-клеток и В-клеток) в железы. Дендритные клетки в железах вырабатывают высокий уровень интерферонов (ИФН), что вызывает дальнейшую задержку лимфоцитов в тканях и их последующую активацию. 

Интерфероны стимулируют выработку фактора активации В-лимфоцитов (BAFF) эпителиальными клетками, дендритными клетками и Т-клетками. 

BAFF способствует нерегулярному созреванию B-клеток, что приводит к образованию аутоиммунных B-клеток, которые локально секретируют аутоантитела, повреждающие в итоге железистые клетки.

При диагнозе синдром Шегрена патогенез Нежелезистых проявлений частично проявляется в виде гипергаммаглобулинемии и продукции множества аутоантител, особенно ANA и RF. Это вероятно связано с активацией поликлональных В-клеток, но точная причина этой расширенной активации неизвестна.

Вовлечение других органов и тканей может возникнуть в результате воздействия этих антител, иммунных комплексов или лимфоцитарной инфильтрации и встречается у одной трети пациентов с СШ. Длительная гиперстимуляция В-клеток может привести к нарушениям их дифференцировки и созревания, что может объяснять значительно повышенную частоту возникновения лимфомы у этих пациентов.

Лечение синдрома Маршалла

Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.

Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.

У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.

Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.

Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?

Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.

В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.

Чекалдина Елена Владимировна оториноларинголог, к.м.н.

Лечение

Синдром Шихана лечится с помощью заместительной терапии. Проще говоря, производится восполнение недостающих гормонов их аналогами извне. Чем раньше начато лечение, тем меньше пагубных последствий для организма. Вовремя выставленный диагноз позволяет избежать катастрофического похудения, облысения, атрофии молочных и половых желез и так далее.

Основными препаратами заместительной терапии при синдроме Шихана являются:

  • глюкокортикоиды;
  • половые гормоны и гонадотропины;
  • гормоны щитовидной железы.

Из глюкокортикоидов чаще всего применяют Преднизолон и Гидрокортизон. Так, например, Преднизолон назначают по 5 мг утром и в обед в течение месяца, затем после небольшого перерыва курс вновь повторяют. Возможна и иная схема применения Преднизолона.

Половые гормоны чаще всего назначают в виде комбинированных препаратов, использующихся обычно для гормональной контрацепции (Линдинет, Ярина, Логест, Марвелон, Норколут и другие). Такие препараты содержат и эстрогены, и прогестерон, поэтому с помощью одной таблетки восполняется дефицит всего комплекса половых гормонов женщины.

Для восполнения дефицита гормонов щитовидной железы используют L-тироксин. Начинают с дозы 12,5-25 мкг в сутки, затем постепенно увеличивают дозу. Необходимая терапевтическая доза определяется индивидуально, контролируется показателями артериального давления, частоты сердечных сокращений и некоторыми другими. Следует знать, что препараты гормонов щитовидной железы нельзя назначать до коррекции гормонов надпочечников, то есть до глюкокортикоидов. Если существует необходимость коррекции и гормонов надпочечников, и гормонов щитовидной железы, то вначале назначают глюкокортикоиды, и только когда их дефицит будет частично восполнен, начинают применять гормоны щитовидной железы. Почему так делают? Дело в том, что первоочередное применение гормонов щитовидной железы грозит возникновением острой надпочечниковой недостаточности в условиях дефицита глюкокортикоидов, а это состояние уже угрожает жизни пациента.

Помимо вышеизложенных препаратов, могут понадобиться анаболические стероиды (когда похудание зашло слишком далеко). Это такие лекарственные средства, как Ретаболил (Нандролон), Метандриол. Конечно, питание при этом должно быть полноценным, сбалансированным и максимально витаминизированным, чтобы позволить препаратам в полной мере реализовать свою функцию.

Для лечения анемии используют препараты железа (Сорбифер Дурулес, Тотема, Фенюльс, Тардиферон, Актиферрин). Иногда для восстановления нормальных показателей крови приходится употреблять эти препараты продолжительное время.

Также при синдроме Шихана полезными могут быть витамины всех групп, препараты, улучшающие метаболизм и энергообеспечение тканей (Милдронат, Рибоксин, АТФ, Левокарнитин и другие), средства, повышающие иммунные силы организма (экстракт Алоэ, ФиБС, настойки женьшеня, лимонника, элеутерококка и так далее).

Тяжелые случаи синдрома Шихана с развитием кахексии, обездвиженностью лечат в условиях стационара с помощью инъекционных форм препаратов (те же гормоны, витамины, общеукрепляющие средства). После улучшения состояния таких больных переводят на таблетированные формы препаратов.

Читайте также:  Правильное питание для подростков (14–16 лет)

Постоянная заместительная терапия при синдроме Шихана способствует исчезновению симптомов заболевания и возврату к полноценной жизни.

Таким образом, синдром Шихана – это заболевание, которое может возникнуть после массивной гинекологической кровопотери. Болезнь может проявить себя не сразу, только лишь отсутствие (или исчезновение) грудного молока в раннем послеродовом периоде может служить первым неблагоприятным звоночком. Остальные проявления появляются в течение нескольких месяцев (иногда – лет). В общем, заболевание проявляет себя эндокринными расстройствами и требует заместительной терапии отсутствующих гормонов. Успех в борьбе с болезнью зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Введение недостающих гормонов извне позволяет устранить все имеющиеся симптомы синдрома Шихана.

Симптомы обморока

Признаки синкопального состояния развиваются в несколько последовательных этапов: продромальная стадия (появляются симптомы, предшествующие обморокам), само обморочное состояние, организм после синкопе.

Интенсивность симптоматики и продолжительность всех этапов обусловлена несколькими отдельными факторами.

Продромальная стадия длится от нескольких секунд до 10 минут, появляется после воздействия провоцирующих факторов. В это время появляются такие симптомы: головокружение, мурашки перед глазами, зрение становится расплывчатым, общая слабость, в ушах звенит или шумит, кожа бледная, чередуется легкими покраснениями, интенсивное потоотделение, чувство тошноты, зрачки расширяются, кислорода не хватает.

Симптомы обморока

Нужно учитывать, что если за этот период пациенту удастся принять горизонтальное положение или наклонить немного голову, он останется в сознании. В противном случае симптоматика будет усугубляться, он упадет в обморок.

Такое состояние не длится больше 30 минут. Продолжается максимум 3 минуты. Часто приступы сопровождаются судорогами.

В процессе восстановления после синкопе появляются такие симптомы:

  • Постоянная усталость, повышенная сонливость.
  • Неуверенная координация.
  • Падает АД.
  • Немного кружится голова.
  • Пациента мучит жажда.
  • Интенсивно выделяется пот.

Эти симптомы считаются общими для всех категорий синкопе, специфика у некоторых своеобразная. При вазовагальной потере сознания наблюдаются такие симптомы: человека тошнит, болит живот, мышечные ткани ослабевают, кожа бледнеет, нормальная частота сердечных сокращений, нитевидный пульс.

Симптомы обморока

До полного восстановления самочувствия проходит примерно 1 час.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от основного заболевания. Варианты лечения в зависимости от первопричины описаны в таблице ниже.

Заболевание Схема терапии
Герпесвирусная инфекция Прием противовирусных и иммуностимулирующих средств
ВИЧ Внутривенное введение и пероральное употребление препаратов с антиретровирусным действием, а также медикаментов, активные компоненты которых способствуют укреплению защитных сил организма
Инфекционный мононуклеоз Прием противовирусных и антибактериальных средств, а также кортикостероидов. При необходимости проводится симптоматическая терапия
Токсоплазмоз Прием антибиотиков
Хламидиоз Пероральное употребление антибактериальных и иммуностимулирующих средств, витаминотерапия
Аденовирусная инфекция Прием антибиотиков и комплексов, способствующих укреплению защитных сил организма
Микоплазмоз Употребление антибактериальных препаратов и иммуномодуляторов, местная обработка очагов поражения
Туляремия Антибиотико- и вакцинотерапия, симптоматическое лечение
Листериоз Введение и пероральное употребление антибактериальных средств
Бруцеллез Прием антибиотиков, антигистаминных и седативных средств, а также витаминов и глюкокортикостероидов
Псевдотуберкулез Употребление антибактериальных средств, внутривенное введение раствора глюкозы
Лимфобластный лейкоз Химио- и поддерживающая терапия
Лимфогранулематоз Лучевая и химиотерапия, пересадка донорского костного мозга
Системная красная волчанка Прием глюкокортикостероидов и иммуномодуляторов
Лечение

Как правило, симптомокомплекс исчезает самостоятельным образом после успешно проведенного лечения основного заболевания. При необходимости дополнительно назначаются НПВС, обезболивающие, седативные, противокашлевые препараты и пр.

Стокгольмский синдром: примеры из жизни

После того как явление получило своё название, психологи и психиатры обратили внимание, что часто встречается стокгольмский синдром в семье. Чаще всего такие истории не находят огласки, и тираны скрывают свои тёмные дела за стенами обычных домов. Стокгольмский синдром у женщин – явление историческое, которое имеет глубокие корни.

Читайте также:  Для Чего Назначают Метипред При Планировании Беременности

Особенно ярко он проявляется в восточной культуре, где представительницы слабого пола являются существами бесправными и покорными. Искажённое восприятие заложено в систему ценностей и формируется моделью воспитания с самого рождения.

Жертвами синдрома часто становятся дети и подростки, которых похищают:

  • В 1974 году была похищена внучка калифорнийского миллиардера. Девушка находилась в руках у террористов леворадикальной группировки в течение двух месяцев. Она подвергалась насилию и пыткам. Однако со временем она прониклась идеями своих мучителей и примкнула к группировке, став соучастницей последующих преступлений.
  • В 1991 году в той же Калифорнии была похищена девочка одиннадцати лет. Семейная пара использовала ребёнка для своих плотских утех в течение долгих 18 лет. За эти годы заложница дважды стала матерью, но при поимке преступников всячески мешала полиции и правосудию.
  • В 2002 году девочка-подросток была похищена уличным проповедником в городе Солт-Лейк-Сити. Он намеревался сделать её женой №7 и даже выходил с ней на прогулки. При этом девочка не предпринимала никаких попыток к бегству, и сама скрывалась от полиции.
  • В 2007 году был похищен 11-летний мальчик. Похитителя звали Майкл Девлин, и действие происходило в Сент-Луисе.
Стокгольмский синдром: примеры из жизни

Майкл Девлин за столом защиты

Ребёнок прожил со своим истязателем четыре года, терпел насилие, избиение и агрессию. Когда преступник был пойман, выяснилось, что ребёнок имел свободный доступ к интернету, но не предпринял никаких попыток, чтобы позвать на помощь и дать о себе знать.

Стокгольмскому синдрому посвящено множество книг и экранизаций. Даже во всем известной сказке «Красавица и чудовище» нашёл отражение тот самый феномен. Данная тема остаётся актуальной несмотря на все попытки психологов улучшить семейные взаимоотношения. Напрасными оказываются старания социальных служб и работа горячих линий – синдром заложника распускается махровым цветом во всех областях жизни.

Возможна ли профилактика синдрома Толоса-Ханта

Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.

При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Источники

  1. Национальное руководство. Краткое издание. Под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2011. — 741 с.
  2. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. Второе издание. Перевод с английского под общей редакцией А. Г. Чучалина. М. — 2011. — 3693 с.
  3. Доказательная эндокринология. Перевод с английского под редакцией Г. А. Мельниченко, Л. Я. Рожинской. М. — 2009. — 632 с.
  4. Лечение болезней внутренних органов. Том 2. А. Н. Окороков. М. — 2007. — 596 с.
  5. Клиническая эндокринология. Руководство. Под редакцией Н. Т. Старковой. 3‑е издание. СПб. — 2002. — 576 с.