Омфалоцеле плода: лечение, причины, симптомы, признаки, фото

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

Омфалоцеле

Омфалоцеле — это врожденное состояние, которое часто еще называют грыжей пупочного канатика или эмбриональной грыжей.

Омфалоцеле проявляется врожденным дефектом передней брюшной стенки. При этом внутренние органы, окруженные грыжевым мешком, выходят за границы брюшной полости. Содержимым такого грыжевого выпячивания чаще всего являются печень, петли кишечника, но мешок может содержать в себе и другие органы.

Встречается омфалоцеле приблизительно 1:3 тыс. – 1:6 тыс. новорожденных.

В ряде случаев (20%) данная врожденная патология сочетается с другими хромосомными аномалиями: синдромом Патау и синдром Эдвардса. У 12% детей с омфалоцеле сочетается синдром Беквита-Видемана, когда наряду с эмбриональной грыжей наблюдается органомегалия и макроглоссия. Подобные сочетания крайне неблагоприятны, а продолжительность жизни таких детей, как и ее качество, достаточно низкие. Кроме того, причинами возникновения омфалоцеле могут послужить и внешние факторы, которые вызывают плацентарную недостаточность: лекарственные зависимости, курение, инфекционные и другие заболевания матери.

Следует сказать, что не всегда выход внутренних органов за пределы брюшной полости является патологичным. Пупочная грыжа является физиологической по результатам УЗИ плода до 10-13 недель. Это связано с тем, что петли кишечника, которые поначалу выходят за границы брюшной полости в виде выпячивания в пупочный канатик, в процессе эмбриогенеза на десятой неделе внутриутробного развития возвращаются обратно. Из диагностических моментов, которые могут свидетельствовать о неблагополучии плода — это повышение альфа-фетопротеина в сыворотке материнской крови.

Читайте также:  7 простых упражнений для развития внимания и памяти у ребенка

При выявлении омфалоцеле на ранних сроках, а так же учитывая потенциальную сложность ранней диагностики врожденных пороков развития плода в 11-15 недель беременности, показано выполнение повторного УЗИ в центре пренатальной диагностики для того, чтобы подтвердить или исключить данную патологию. Если все-таки омфалоцеле будет подтверждено, то прогноз для плода неблагоприятный. Рекомендуется проведение кариотипирование плода и исключение аномалий со стороны других органов и систем (сердца и др.). В большинстве случаев при обнаружении омфалоцеле рекомендуется прерывание беременности. Перед планированием следующей беременности, паре следует провести кариотипирование и пройти генетическое консультирование, которое опять же не даст 100%-ую гарантию относительно прогноза для будущих детей.

Если ребенок уже родился с омфалоцеле, то ему показано оперативное лечение, которое в зависимости от размера грыжевого выпячивания проводится в 1 или 2 этапа. Грыжа выходит из брюшной полости через отверстие в 4-12 мм, которое открывается в пупочное кольцо. В тяжелых случаях грыжевой мешок содержит практически все органы живота.

В случае отсутствия сочетанных аномалий прогноз для ребенка с омфалоцеле благоприятный.

Омфалоцеле

Рубрика: Педиатрия

Диагностика

Омфалоцеле можно диагностировать при УЗИ исследовании. Как правило, уровень α-фетопротеина повышен. После родов порок развития очевидна.

Примерно в четырех и десяти детей с омфалоцеле присутствуют еще и другие пороки развития например сердца, почек, печени, кишечника. Часто встречается омфалоцеле у детей с синдромом Картанела, синдромом Патау (трисомия 13), синдромом Эдварда (трисомия 18), синдромом Фрейзера, синдромом Беквита-Видемана, трисомией 16 триплоидия. Поэтому таких беременных нужно особенно тщательно обследовать на УЗИ, иногда возникает необходимость провести амниоцентез.

Виды внутриутробной гипоксии

Гипоксия плода во внутриутробной жизни может иметь различное течение, степени тяжести и механизм развития. Врачи также отдельно выделяют угрожающую гипоксию и начавшуюся.

Читайте также:  Вес ребенка при рождении: нормы и отклонения

Угрожающей гипоксией считается ситуация, когда имеется одно из заболеваний, которое потенциально может вызвать гипоксию, однако при угрожающей гипоксии симптомов кислородного голодания нет. Начавшаяся гипоксия – это уже кислородное голодание, которое проявляется рядом симптомов. Эти два состояния отделяются по той причине, что угрожающая гипоксия не нуждается в лечении, но требует проведения профилактики кислородного голодания, в то время как начавшаяся гипоксия – это состояние, когда нужно провести лечение, иначе возникнет гибель плода.

Внутриутробная гипоксия плода бывает:

  • Острая – возникает при ситуациях, которые угрожают сохранению беременности. Такая гипоксия обычно наблюдается ближе к родам и переходит в асфиксию новорожденного (удушье). Острая гипоксия развивается очень быстро, в течение нескольких минут.
  • Хроническая – развивается из-за длительно действующего фактора, то есть в течение нескольких недель и месяцев. Хроническая гипоксия – это следствие беременности, которая протекает с осложнением.
  • Подострая – наблюдается при болезнях, которые поражают плод (фетопатии), развивается в течение нескольких часов.

По механизму развития, различают следующие виды гипоксии плода:

  • дыхательная – если нарушен процесс попадания кислорода из воздуха в легкие матери;
  • гемическая (связанная с кровью) – связана с процессом нарушения связывания кислорода эритроцитами (нарушена транспортировка кислорода с кровью);
  • циркуляторная – проблема в кровообращении, которое замедлено по причине патологии сердца или сосудов.

Классификация патологии

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму.

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.