Какой прогноз выживаемости острого лимфобластного лейкоза у взрослых

Одним из опаснейших онкологических заболеваний в наши дни является острый лимфобластный лейкоз. Данная патология встречается довольно часто, фиксируется порядка 4 случаев на 100000 населения. Наиболее часто это заболевание именуют как белокровие.

Что такое лейкоз?

Чтобы понять механизм заболевания лейкозом крови и что это такое у детей, нужно представлять, как работают кровеносные органы ребенка в норме. Кровь состоит из клеток, среди которых лейкоциты, эритроциты, тромбоциты и другие. Благодаря им кровь снабжает органы воздухом, предотвращаются кровотечения и поддерживается иммунитет. Эти клетки зарождаются в костном мозге. Болезнь возникает, если некоторые из них под действием мутации перестают дозревать до нормальных размеров, а вместо этого начинают бесконтрольно делиться недозрелыми. В результате они занимают место здоровых клеток в костном мозге, нарушая кроветворный баланс. Несмотря на зарождение в одном органе, лейкемия разносится с кровью по всему телу. Незрелые клетки попадают в лимфоузлы, затем поражают остальные органы. Без оперативного лечения смерть может наступить через несколько месяцев.

Этиология заболевания

Острый лимфобластный лейкоз у детей развивается вследствие таких причин:

  • Наследственные нарушения. Сбои могут происходить на генном, хромосомном и клеточном уровнях.
  • Последствия экзогенных факторов. К ним относятся химические реагенты, инсектициды, гербициды, генно-модифицированные продукты, промышленные яды и другие результаты биоорганического синтеза.
  • Курение родителей. Если окружающие страдают никотиновой зависимостью, дети становятся пассивными курильщиками.
  • Употребление в пищу продуктов с высокой концентрацией стабилизаторов, красителей, консервантов и усилителей вкуса.
  • Воздействие радиационного излучения. Гамма-лучи негативно сказываются на красном костном мозге, побуждая его продуцировать дефектные клетки.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы консультацию врача

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.
Читайте также:  ТОП 6 самых недорогих препаратов-аналогов Дюфастона®

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток – миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Типы лейкозов

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Симптомы острой лимфобластной лейкемии

Симптомы похожи на острую миелоидную лейкемию, с той разницей, что острый лимфобластный лейкоз чаще вызываетувеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Симптомы могут быть очень разнообразны и неспецифичны.

Бласт в периферической крови…

К наиболее распространенным симптомам острой лимфобластной лейкемии относятся:

  • жар;
  • ночная потливость;
  • общее ослабление организма;
  • геморрагический диатез;
  • бледность кожных покровов;
  • кожные и слизистые кровотечения;
  • легкая утомляемость;
  • боли в животе;
  • снижение аппетита;
  • изменения в характере;
  • боли в костях и суставах;
  • восприимчивость к бактериальной и дрожжевой инфекции, например, молочница на слизистой оболочке полости рта.

Осложнением заболевания могут быть изменения в центральной нервной системе, лейкозный менингит. Симптомы, связанные с поражением других органов включают увеличение печени и в случае инфильтрации органов чувств – ухудшение остроты зрения или инфекции уха. В случае поражения легких может появиться одышка, и даже дыхательная недостаточность.

При захвате сердечно-сосудистой системы могут возникнуть нарушения ритма сердца и симптомы сердечной недостаточности. Гематурия может указывать на занятие мочевыводящих путей.

Анализы крови и костного мозга, подтверждающие наличие бласт в периферической крови, позволяют поставить диагноз острой лимфобластной лейкемии.

Кроме того, этот тип лейкоза характеризуется тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови), анемией (уменьшение количества гемоглобина), уменьшением количества гранулоцитов, ускоренной реакцией оседания эритроцитов, повышенным уровнем мочевой кислоты и всплеском активности ЛДГ.

У всех детей в начале заболевания проводится исследование спинномозговой жидкости. Кроме того, проводятся исследования кариотипа для обнаружения возможных хромосомных аномалий, а также исследования иммунофенотипа.

Диагностика

Диагностические процедуры начинаются с визита к врачу, проведения осмотра ребенка и анализа жалоб. По результатам первичного осмотра врач делает вывод о целесообразности назначения того или иного лабораторного исследования.

При подозрении на лейкоз могут проводиться следующие мероприятия:

  • Клинический анализ крови. Прежде всего исследуются основные параметры крови: уровень гемоглобина, количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Для острого лимфобластного лейкоза характерно падение уровня гемоглобина по причине снижения количества эритроцитов, в которых он содержится. Низкое количество тромбоцитов также сопутствует раку крови и является причиной кровоподтеков и мелких кровотечений. Общий уровень лейкоцитов будет высоким, при этом созревших клеток очень мало, а большая часть незрелых лимфоцитарных клеток изменена.
  • Исследование костного мозга (миелограмма). Кроветворная функция в организме лежит на костном мозге, поэтому его анализ считается одним из наиболее точных методов в диагностике лейкозов. Процедура чрезвычайно болезненная, поэтому проводится с анестезией. Биологический материал собирается специальной иглой, которую вводят в полость кости.
  • Биохимический анализ крови. Этот тип исследования отражает общее состояние организма, функционирование внутренних органов и эндокринной системы. Используется определение распространения заболевания по организму.
  • Ультразвуковое исследование. Особое внимание уделяется печени и селезенке. При раке крови эти органы увеличиваются. Также может проводится обследование других органов, пораженных метастазами.
  • Рентген. Эта процедура используется для исследования воспаленных лимфатических узлов, а также в случае пневмонии, возникшей на фоне снижения иммунитета.
  • Компьютерная томография. Проводится для исследования брюшной полости на предмет поражения внутренних органов и увеличения лимфоузлов, если другие исследования не эффективны.
Читайте также:  Арбуз при беременности: можно или нельзя

Острый лимфобластный лейкоз и выживаемость

Большинство людей узнав о своем страшном диагнозе начинают впадать в панику, расстраиваться.

При лейкемии выживаемость у детей более высокая, нежели у взрослых, поскольку детский организм быстрее восстанавливается после перенесенных болезней, смертность составляет около 70% всех случаев. Течение болезни может внезапно ускориться, что только ухудшит прогноз касаемо заболевшего. Острый лимфобластный лейкоз у взрослых может перейти в хроническое состояние либо хлл. Установлено, что мужчины болеют чаще чем женщины. Симптоматика так же существенно отличается, признаки болезни следующие:

  • Трудоспособность, активность падает Воспаления легких с осложнениями.
  • На коже развивается опоясывающий лишай.
  • Нарушения слуха, шум в ушах.
  • Тяжелая почечная недостаточность.
  • Хронический лейкоз рассматривается многими врачами как заболевание, которое не подлежит лечению, и смерть наступает как правило спустя 2-3 года после постановки страшного диагноза, такой неутешительный прогноз.
  • Лечение заболевания, врачи всего мира сошлись в одном: острый или хронический лимфолейкоз надо лечить начиная с самой первой стадии.

В настоящее время очень активно используют химиотерапевтические мероприятия. Они направлены в первую очередь на то, что бы осуществить выборочное уничтожение опухолевых клеток в организме, не задевая при этом здоровые. Если же лечение начато, продолжается достаточно давно, а желанного эффекта так и нету то назначается уже химиотерапия с ударной дозой медикаментов. Дополнительно врач выписывает препараты, направленные на то, что бы поддержать печень и кишечник, поскольку данным органам предстоит утроенная работа. Так же отлично зарекомендовала себя лучевая терапия. Однако побочным эффектом от лечения может стать сильно увеличенная селезенка. В некоторых случаях ее приходится удалять.

Лечение лимфобластного лейкоза

Базовое лечение – химиотерапевтические препараты. Лечение проводится в два последовательных этапа:

  • интенсивной терапии;
  • поддерживающего лечения.

При интенсивной терапии лечение включает в себя две фазы. При первой осуществляют внутривенное введение химиопрепарата с целью достижения стадии ремиссии.

Критериями стадии ремиссии являются:

  • нормализация картины крови;
  • не более 5% бластных клеток в пунктате костного мозга;
  • отсутствие бластов в периферической крови.

Вторая фаза направлена на поддержание достигнутой ремиссии, что происходит путем замедления или прекращения бесконтрольного деления клеток. Путь введения препаратов – внутривенный. Длительность этапа интенсивной терапии составляет порядка полугода.

При поддерживающем лечении терапия осуществляется амбулаторно. Применяются препараты для перорального использования. Длительность этапа – около 2-ух лет.

Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Вместе с полихимиотерапией зачастую применяют:

  • иммуномодулирующее лечение;
  • радиотерапевтическое воздействие;
  • ряд других методик.

Одна из новых методик лечения лимфобластного лейкоза – трансплантация стволовых клеток. Производится замена патологически измененных клеток здоровыми. Перед процедурой обязателен курс полихимиотерапии.

Если состояние ремиссии сохраняется в течение 5 лет, то считается, что пациент излечен. При невозможности достижения стойкой ремиссии периоды рецидив-ремиссия продолжаются вплоть до полного истощения возможностей организма.

Наряду с патогенетической терапией обязательно проводится симптоматическая, включающая в себя коррекцию показателей организма.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз ОЛЛ, прежде всего специалист должен опросить пациента и собрать всю необходимую информацию относительно его анамнеза и имеющихся жалоб.

После этого назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Общий анализ крови

Показатели крови прежде всего будут показывать чрезмерное повышение лейкоцитов в составе, также высокую скорость оседания эритроцитов. Кроме того, при расшифровке анализа будет видно снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Также уменьшается концентрация ретикулоцитов. Также будут отсутствовать переходные формы клеток.

Биохимический анализ кровяной жидкости

При проведении данного анализа будет установлено повышение мочевой кислоты и мочевины. Кроме того, увеличивается билирубин и гамма-глобулин.

Ультразвуковое исследование

Если есть подозрение на ОЛЛ, то проводят УЗИ селезенки и печени. Это необходимо для того, чтобы определить уровень поражения органов, а также их размеры. Также данная процедура позволяет выявить наличие инфильтрата в других анатомических структурах.

На изображении визуально будет видно, насколько увеличилось и как изменилось строение лимфатических узлов при поражении онкологическим процессом.

Миелограмма

Данную процедуру также называют стернальной пункцией. Это методика, которая заключается в микроскопическом исследовании мазка, взятого из костного мозга.

При развитии острой формы лимфобластного лейкоза будет видно повышение бластов и базофилов.

Люмбальная пункция

Необходима для того, чтобы установить, на какой стадии развития находится онкологический процесс. Кроме того, исследование позволяет оценить состояние нервной системы больного и иных тканей организма.

Манипуляция заключается в заборе фрагмента спинальной жидкости, которая находится в позвоночнике. В области поясничного отдел вводят иглу, при помощи которой и осуществляется процесс взятия образца.

Рентгенография

Благодаря рентгенологическому исследованию устанавливается инфильтрация легких. Также определяется распространение метастазов на рядом расположенные или отдаленные органы, когда заболевание развивается уже на последней стадии.

Иммунофенотипирование

Данный метод позволяет определить наличие поверхностных онкомаркеров. Это дает возможность специалистам выяснить тип лейкоза и назначить наиболее адекватную схему проведения терапевтических мероприятий.

Лейкозы у детей – клинические рекомендации

После клинического анализа крови прописываются и другие исследования. Диагностика лейкоза у детей проводится при помощи таких процедур:

  • УЗИ лимфоузлов;
  • КТ;
  • рентгенографии.

Лечение лейкоза у детей прописывает онкогематолог. Главная его задача – уничтожить все незрелые бласты. Малыша госпитализируют в отделение онкогематологии в бокс, где созданы практически стерильные условия. Это помогает защитить ребенка от инфекций, которые могут усугубить состояние ребенка и усложнить процесс выздоровления. Борьба с раком крови проводится следующими путями:

Лейкозы у детей – клинические рекомендации
  1. Химиотерапия – в организм ребенка вводят цитостатические препараты, уничтожающие мутировавшие клетки. Чаще лечебный курс длится 2-3 года. Поскольку используемые средства обладают множеством побочных действий, после химиотерапии могут возникать неприятные последствия. Например, выпадают волосы, ребенка тошнит или наблюдается рвота.
  2. Хирургическое вмешательство – во время такой процедуры уничтожаются клетки костного мозга, и выполняется пересадка донорского материала.

Во время терапии питание малыша должно быть правильным и сбалансированным. Такая диета предполагает:

  • отказ от острой и жирной пищи;
  • исключение из рациона ребенка полуфабрикатов и копченостей;
  • вся пища должна быть свежеприготовленной (в пюреобразом виде);
  • исключение из рациона пробиотиков.