Солитарная плазмоцитома. Причины и патогенез миеломной болезни

Причины развития миеломной болезни остаются неизвестной.

Что такое плазмоциты?

Плазмоциты или плазматические клетки

У здоровых людей плазмоциты составляют 5% от всех клеток костного мозга. Если их количество превысило 10%, то это уже говорит о развитии болезни.

Функции плазмоцитов – производство антител-иммуноглобулинов, обеспечивающих иммунитет в жидкостях (крови, лимфе, слюне). Плазмоциты являются одноклеточными железами, которые вырабатывают сотни иммуноглобулинов за секунду.

Как образуются плазмоциты ? Этот процесс состоит из нескольких этапов:

  • Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка.
  • В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание.
  • Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты , макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа .
  • В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт.
  • Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела.
  • В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

Проявления

Поражение позвоночного столба миеломой наиболее часто локализуется в области поясничного и грудного отделов.

Гораздо реже встречаются метастазы миеломы в позвоночник с вовлечением шейного и крестцового отделов.

Болевой синдром костей особенно выражен во время движения. Длительно не проходящая боль может свидетельствовать о переломе.

Разрушение костной ткани обусловлено распространением опухолевых клеток в кости, что сопровождается усиленным выведением кальция.

О данных нарушениях могут свидетельствовать следующие симптомы миеломы позвоночника: рвота, сонливость, тошнота.

Неврологическая симптоматика представлена следующими проявлениями:

  • ​ головная боль;
  • ​ недомогание;
  • ​ поражение зрительного анализатора с повреждением сетчатки, что провоцируется повышением вязкости крови;
  •  онемение, покалывание в области кистей, стоп.

Ранние этапы развития патологии могут не сопровождаться изменениями показателей крови. Однако в дальнейшем может наблюдаться значительное повышение уровня СОЭ (скорости оседания эритроцитов) – свыше 80 мм/ч.

Также выявляется снижение количества лейкоцитов (лейкопения), изменения лейкоцитарной формулы.

Диагностические методы

Важнейшее место в диагностике миеломы позвоночника имеет выявление изменений позвоночника.

Первоочередное значение имеют следующие диагностические методы:

  • ​ рентгенография;
  • ​ магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • ​ остеосцинтиграфия;
  • ​ компьютерная томография.

Рентгенография позволяет определить миелому с диффузно-очаговым типом поражения кости, однако для достоверного установления диагноза информативность данного метода недостаточна.

Магнитно-резонансная томография обладает неограниченными возможностями диагностики миеломы. Данный диагностический метод позволяет детально исследовать распространенность опухолевого процесса внутрь костей, соотношение злокачественных тканей с нервными волокнами и сосудами. Однако оценка непосредственно состояния костной ткани при компьютерной томографии более информативна.

  1. Компьютерная томография служит для получения более детальной картины повреждения позвоночного столба, дает представление о форме деструктивных изменений, размерах и объемах участков поражения.
  2. Данный метод позволяет более детально исследовать структуру поврежденных костей, выявить изменения, не определенные при рентгенографии.
  3. Основным недостатком данного метода является значительная степень облучения, что ограничивает применение его для обследования больного.
Читайте также:  Анализ СА-125: норма у женщин, что означает, расшифровка результатов

Остеосцинтиграфия применяется для оценки состояния позвоночного столба с проведением одной процедуры. Данный метод позволяет выявить миеломную болезнь на наиболее ранних этапах развития патологии (стадии дорентгенологических изменений).

Проявления

Кроме лучевых диагностических методов, при подозрении на миелому применяют лабораторные анализы крови и мочи.

Лечебная тактика

Оптимальное ведение больного с миеломой позвоночника возможно при комплексном обследовании пациента, с учетом скорости распространения болезни и ее стадии.

Лечение данной патологии использует следующие методы ликвидации повреждений спинного мозга и позвоночного столба.

Лучевая терапия

Данный метод лечения показан при локальных повреждениях кости (солитарная миелома) и выраженном болевом синдроме, что характерно для ранних стадий развития болезни.

Одновременно применяется гормональная терапия.

Проводится лечение в течение 7-10 дней за 5-7 сеансов с дозами облучения не более 24 Гр. Об эффективности данной лечебной методики можно судить по уменьшению интенсивности болевого синдрома костей.

Химиотерапия

Нарастание симптоматики злокачественного процесса в организме требует применения химиотерапии – цитостатиков.

Под действием данных препаратов снижается боль в области костей, нормализуется уровень кальция и гемоглобина крови, определяется уменьшение объемов опухоли. Хороший эффект достигается применением бифосфонатов.

С целью профилактики развития осложнений используются:

  • ​ глюкокортикоиды – нормализуют концентрацию кальция в периферической крови;
  • ​ аллопуринол – предупреждает повреждение почек;
  •  витамин Д – применяется для уменьшения признаков остеопороза.

При хорошей эффективности консервативного лечения курс составляет 12-24 месяца.

Хирургическое вмешательство

Данный метод применяется для лечения миеломы позвоночника крайне редко.

Хирургическое вмешательство противопоказано при параличе конечностей продолжительностью более суток.

Данные случаи лечатся лучевой терапией и химиотерапией. (1 votes, average: 5,00

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился.  Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Диагностика

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

  • Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
  • Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
  • БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.
  • Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

    пункция КМ для миелограммы

  • Цитогенетический анализ костномозговых структур и клеточных элементов позволяет определить высокое содержание атипичных клеток.
  • Молекулярно-генетическое исследование – выявление патологических изменений в хромосомах. Присутствие мутации jak 2 является основным критерием для постановки диагноза, а ПЦР – стандартным методом диагностики патологии. Выявление мутантного гена несомненно подтверждает наличие клонального заболевания и исключает возможность реактивного эритроцитоза или тромбоцитоза.

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Диагностика

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Прогноз для больного

Прогноз при множественной миеломе зависит от характеристик опухолевых клеток, течения заболевания и эффективности лечения, общего состояния пациента, его возраста, сопутствующих заболеваний. При III стадии миеломы половина больных погибает в течение 43 месяцев, при II стадии — в течение 83 месяцев, для I стадии данные отсутствуют.

В клинике Медицина 24/7 работают врачи, которые имеют большой опыт лечения множественной миеломы и других онкогематологических заболеваний, их осложнений. Мы используем препараты последних поколений и работаем в соответствии с современными международными рекомендациями. Запишитесь на прием к нашему специалисту.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Источники:

  1. Усс А.Л. Множественная миелома: парадигмы диагностики и лечения // Медицинские новости. 2012. №9.
  2. Кучма Ю. М. Множественная миелома // Клиническая онкогематология. 2012. №1.
  3. Энгельхард М. Миеломная болезнь — успех в лечении или новые препараты? // МС. 2011. №1-2.

Общее описание

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с миеломной болезнью быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

На сегодняшний день в мире насчитывается почти миллион людей с таким диагнозом. В Российской Федерации от миеломы ежедневно умирает в среднем 6 человек. В группе риска находятся лица пожилого возраста, однако в последние годы патология все чаще поражает молодых людей. Более 30% пациентов умирают, не достигнув 65 лет.

Еще совсем недавно, в XX столетии, больные с множественной миеломой жили не более трех лет после ее выявления. Сейчас все изменилось, и продолжительность жизни увеличилась почти вдвое. В развитых странах, где применяются высокотехнологичные средства лечения, этот срок еще больше и составляет 15-20 лет.

Как можно продлить жизнь больному миеломой?

Как только врачи поставили диагноз миелома, больной должен начать обязательное лечение. Даже если болезнь не прогрессирует, пациенту требуется постоянный контроль и поддерживающая терапия:

Иммунотерапия

Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.

Физическая активность, нормализация веса

Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.

Отсутствие стрессов

Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.

Правильное питание

Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.

Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны. Согласно клиническому опыту, эти препараты обладают противоопухолевым, иммуномодулирующим действиями и пациенты, которые их применяли, замечали улучшение своего состояния.

В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.