Саркома Юинга: симптомы, диагностика, лечение

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

  • 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
  • 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
  • 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
  • 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость. Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью. При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Методы лечение рака

Химиотерапия. Данный вид лечения применяется обычно вместе с лучевой терапией при наличии метастазов, неоперабельных опухолей. Цитостатические и цитотоксические препараты, которые вводятся внутривенно или принимаются перорально, замедляют рост и деление раковых клеток и запускают процесс их некроза. Сегодня существует большое количество фармацевтических средств, которые позволяют врачам подбирать их сочетание и дозировку индивидуально для каждого пациента. При этом современные препараты лишены побочных действий и очень эффективны.

Читайте также:  Гастроскопия во сне под наркозом: стоит ли делать, противопоказания

Таргетная терапия. Еще один вид медикаментозного лечения рака. Применяются специальные препараты, которые содержат моноклональные антитела. Последние выявляют белок в клетках опухоли и прицельно разрушают только их, не повреждая здоровые ткани.

Иммунная терапия оказывает двойное действие. Препараты интерлейкина и интерферона повышают защитные силы организма. А специальные сыворотки являются своеобразными «прививками». Они содержат обработанные на молекулярном уровне раковые клетки, которые вызывают активацию иммунного ответа.

Лучевая терапия. В зарубежных клиниках применяются линейные ускорители, которые даже при дистанционном облучении воздействуют только на опухоль, поскольку позволяют задать точную область. Также современные технологии дают возможность учитывать дыхательные движения пациента, менять интенсивность облучения и т. д. При брахитерапии происходит местное воздействие, поскольку источник радиоактивного излучения помещается в опухоль или близлежащие ткани. Таким образом, не повреждаются здоровые клетки. Инновация в нехирургическом удалении опухолей – стереотаксическая радиохирургия. Многолучевое воздействие концентрируется в одной точке и разрушает патологический очаг при сохранении здоровых тканей.

Фотодинамическая терапия.  Пациенту внутривенно вводятся фотосенсибилизирующие вещества. Они активно поглощаются клетками опухоли, благодаря чему последние четко визуализируются в ходе исследования. Таким образом, врач видит область, где находится опухоль, и может точно задать параметры лазерного облучения, при котором патологические клетки разрушаются.

Абляция. Это разрушение опухоли с помощью температурного воздействия. При криодеструкции используется жидкий азот, который вымораживает раковые клетки. При радиочастотной абляции происходит их выжигание высокочастотным электрическим воздействием.

HIPEC. Для того чтобы лечение было максимально эффективным и вещества лучше проникли в клетки, в новообразование вводится подогретый до 40-42°С раствор препаратов. Местное применение позволяет избежать попадания веществ в кровоток и исключить развитие побочных реакций.

Хирургия при раке. Хирургическое вмешательство. Основным методом лечения рака является удаление опухолей. Сегодня проводятся преимущественно эндоскопические и лапароскопические операции, которые выполняются через проколы или небольшие разрезы. С помощью микрохирургического инструмента врачи могут проводить сложнейшие вмешательства, которые лишены рисков развития инфицирования или кровотечения и не требуют впоследствии длительной реабилитации. Например, удаление опухолей головного мозга проводится через носовую полость – транссфеноидальная операция. А при awake-краниотомии (открытая операция на головном мозге) применяется местная анестезия, при которой пациент находится в сознании, может говорить и двигаться. Особое место занимают вмешательства, которые проводятся с помощью роботизированной установки Da Vinci. Ее консоль оснащена четырьмя манипуляторами, которые становятся руками хирурга. Они исключают малейшую неточность в движениях и существенно расширяют возможности врача.

Трансплантация органов. При необходимости зарубежные хирурги с ювелирной точностью проводят пересадку донорских органов. Операции предшествует большое количество тестов и исследований на совместимость, поэтому трансплантаты хорошо приживаются и исключен риск их отторжения.

Пересадка костного мозга. Проводится при тяжелом течении онкологического недуга. Сегодня из единичной процедуры, сопровождающейся огромными рисками, трансплантация костного мозга стала привычной манипуляцией, которую в зарубежных клиниках врачи проводят ежедневно.

Факторы риска и профилактика

Это все то, что увеличивает вероятность развития рака у человека. И хотя факторы риска зачастую влияют на развитие заболевания, большинство из них непосредственно не вызывают онкологию. Знание своих факторов риска и обсуждение их с врачом может помочь вам сделать более осознанный выбор образа жизни и медицинского обслуживания.

Читайте также:  Качество жизни при онкологии: факторы и критерии оценки

Следующие факторы повышают риск развития рака:

  1. Возраст. Новообразование чаще всего возникает у людей старше 55 лет. Большинство пациентов, у которых диагностирован рак желудка, старше 60-70 лет.
  2. Пол. У мужчин вероятность развития онкологии в два раза выше.
  3. Бактерии. Довольно распространенная бактерия, называемая Helicobacter pylori, или H. pylori, вызывает воспаление и язву желудка. Она также считается одной из основных причин онкопроцесса. Существует анализ на H. рylori, инфекцию можно лечить антибиотиками.
  4. Семейный анамнез/ генетическая предрасположенность. Люди, у которых родитель, ребенок или родной брат/сестра болели онкологией, отличаются более высоким риском заболевания. Некоторые наследственные генетические нарушения, такие как наследственный диффузный рак желудка, синдром Линча, наследственный рак молочной железы и яичников и семейный аденоматозный полипоз, повышают риск развития опухоли.
  5. Расовая / этническая принадлежность. Онкология чаще встречается у чернокожих, латиноамериканцев и азиатов, чем у белых.
  6. Диета. Диета с высоким содержанием соли связана с повышенным риском развития онкопроцесса. Сюда входят продукты, сохраняемые путем сушки, копчения, соления или маринования, а также продукты с высоким содержанием соли. Употребление в пищу свежих фруктов и овощей может способствовать снижению риска.
  7. Проведенные ранее операции или состояние здоровья. Люди, перенесшие операцию на желудке, пернициозную анемию или ахлоргидрию, имеют повышенный риск развития онкологии. Пернициозная анемия — это значительное уменьшение количества эритроцитов, вызванное тем, что желудок не способен правильно усваивать витамин B12. Хлоргидрия — это недостаток соляной кислоты в желудочном соке.
  8. Профессиональные факторы. Воздействие определенных видов пыли и паров повышает риск развития патологии.
  9. Табак и алкоголь. Употребление табака и злоупотребление алкоголем может повысить риск развития рака желудка.
  10. Ожирение. Избыточная масса тела повышает риск развития онкологии у мужчин. Непонятно, увеличивает ли ожирение риск развития рака желудка у женщины.

Стадии

Для формирования саркомы характерно четыре этапа развития. Важно отметить, что отдельные формы и типы новообразования не оказывают влияния на стадии заболевания, то есть независимо от гистологического строения опухоли и ее происхождения градация в следующей таблице для всех видов саркомы желудка будет одинакова.

СтадииОписание
I Опухоль не превышает 5 см в размерах. Она еще не выходит за пределы пораженного органа и не оказывает воздействия на его функциональную активность. Симптоматика недуга, как правило, отсутствует. Метастазов ближних и отдаленных нет. Если обнаружить болезнь на этой стадии, выживаемость среди пациентов достигает не менее 90%.
II Опухоль превышает 5 см, выходит за границы соединительной ткани, которая до данного момента ее окружала. Онкопроцесс начинает врастать в стенку желудка, при этом новообразование может распространяться внутрь органа или устремляться к серозной оболочке для последующего выхода в брюшную полость. Метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных анатомических структурах отсутствуют. Прогноз на выживаемость не превышает 75%.
III Опухоль значительно увеличивается в размерах и выходит за пределы желудка, врастая в окружающие ткани и органы. Симптоматика заболевания усиливается. Отмечается злокачественное поражение ближайших лимфоузлов. Прогноз на данном этапе считается неутешительным — после первичного лечения патологии выживаемость не превышает 30%.
IV Самая тяжелая степень заболевания. Протекает ярко выраженно с сопутствующими осложнениями. Метастазы поражают регионарные лимфатические узлы, печень и другие отдаленные органы. Прогноз на выживаемость в отдельных случаях составляет 1-11%.
Читайте также:  Аденома простаты у мужчин: причины, симптомы и лечение

Профилактика рака костей

Каких-либо методов специфической профилактики неоплазмы кости не существует. В качестве общих мер можно рекомендовать:

  • Отказаться от табакокурения и злоупотребления алкоголесодержащими напитками.
  • Вести физически активный образ жизни.
  • Поддерживать иммунитет: прием растительных препаратов, стимулирующих иммунитет, закаливающие водные процедуры, регулярный прием таблеток витаминно-минерального комплекса.
  • Придерживаться рационального питания.
  • Регулярно проходить профилактические медосмотры.

Однако, следует учитывать, что здоровый образ жизни не является гарантией снижения риска развития каких-либо видов злокачественных заболеваний. Поэтому, если возникло подозрение на рак костей, симптомы даже незначительного характера вас должны насторожить. Обращение за специализированной профессиональной медицинской помощью позволяет рано начать терапию и повысить эффективность лечебных мероприятий.

Прогноз и профилактические мероприятия

Сколько живут при саркоме Юинга – это первый вопрос тех, кому поставили этот диагноз. Прогнозы можно делать с учетом лечения и ряда факторов: когда установили наличие болезни, когда начали распространяться метастазы, где именно располагается опухоль.

На первой стадии саркомы Юинга болезнь является излечимой. Если удается удалить новообразование до того момента, как появились метастазы и другие очаги онкологического патологического процесса, то уровень выздоровления составляет 70% всех случаев. Получить подобный результат также помогает медикаментозная и химиотерапия. Благодаря им вероятность повторного развития рака является минимальной.

Если метастазы уже начали появляться, то прогнозы будут зависеть от того, в каких участках организма дополнительно развивается рак, а также от стадии саркомы Юинга. Если это лимфатические узлы или легкие, то ситуация для пациента не совсем хорошая. То же касается и тех случаев, когда операция невозможна. Если метастазы находятся в костном мозге или другой костной ткани, то уровень выживаемости снижается до 30%.

Невозможно проводить профилактику саркомы Юинга, поскольку причины, которые вызывают такое онкологическое заболевание, так и не установлены. Однако можно исключить факторы, которые пагубно влияют на общее здоровье и состояние организма. Рекомендуется перейти на здоровое питание, исправить рацион и режим в лучшую сторону, отказаться от вредной еды: жирного, жареного, копченостей, консервов, газированных сладких, спиртных напитков. Также придется отказаться от курения. Необходимо больше гулять на свежем воздухе пешком, а также заниматься спортом.

Что это за болезнь?

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.