Саркома (ангиосаркома) Капоши

Онкология — настоящий бич современного общества. Ежегодно она уносит миллионы жизней, не щадя ни детей, ни взрослых. Рак представляет собой огромное множество злокачественных заболеваний самых разных органов и систем человека.

Классификация онкоопухоли

Саркома печени имеет несколько названий, связанных с типом тканей, которую напоминает её микроскопическое строение. На этом основана классификация злокачественной структуры.

Исходя из того, какая ткань послужила основой для развития саркомоидального новообразования, выделяют несколько его видов:

  1. Карциносаркома печени. Самый редкий тип онкоопухоли, представляющий собой смешанную разновидность. В формировании аномальной структуры участвуют не только соединительные, но и эпителиальные ткани. По внешнему виду новообразование подобно полипу, сидящему на тонкой ножке, поэтому на начальной стадии его трудно правильно идентифицировать.
  2. Эмбриональная саркома печени. Опухолевая структура произрастает из зародышевых тканей и поражает преимущественно детей младенческого возраста. У такой разновидности новообразований отмечается высокий инфильтрирующий и метастатический потенциал.
  3. Рабдомиосаркома печени. Развивается в поперечнополосатых мышечных тканях, из которых состоят желчные протоки. Макроскопически онкоопухоль такого типа напоминает виноградную гроздь, что считается классической формой саркомоидальных новообразований.
  4. Ангиосаркома печени. Встречается, как и карциносаркома, очень редко. Зарождение этой разновидности опухолевой структуры происходит в сосудистых тканях. Ангиосаркомы характеризуются очень агрессивным течением и быстрым инвазивным ростом, приводящим к полному разрушению паренхимы секреторного органа и желчных протоков. Раннее метастазирование новообразования связано с его активным прорастанием в воротную вену и печёночную артерию.

Что это за болезнь?

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Этиология и эпидемиология

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития саркомы Капоши увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) — в 300 раз. Кроме того, особенно часто саркома Капоши встречается у ВИЧ-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается саркома Капоши

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне — в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Читайте также:  Почему появилась шишка под кожей на руке, ногах, шее, теле?

Основными факторами, повышающими риск развития саркомы Капоши, являются:

  • половая принадлежность (мужской пол);
  • расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
  • генетическая предрасположенность;
  • отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патогенез (что происходит?) во время Саркомы (ангиосаркомы) Капоши:

Мультицентрическое развитие, медленная эволюция идиопатического типа саркомы Капоши, возможность регресса очагов поражения, а также наличие гистологических признаков воспаления при отсутствии признаков клеточной атипии позволяют предполагать, что хотя бы в начале своего развития саркома Капоши является, скорее всего, реактивным процессом, а не истинной саркомой. Гистогенез саркомы Капоши не ясен. Противоречивы и мнения о происхождении веретенообразных клеток — важного компонента бляшек и опухолей при саркоме Капоши. Предположение о том, что они являются трансформированными эндотелиальными клетками, было подтвержено результатами ультраструкгурньгх и иммуногистохимических исследований с маркерами CD31 и С34. Существует мнение о более вероятном происхождении саркомы Капоши из эндотелия лимфатических, а не кровеносных капилляров. Что касается гипотезы о развитии этих клеток из дермальныхдендроцитов, она не нашла подтверждения в исследованиях с использованием маркеров XI Па фактора против маркеров факторов von Willebrand VIII, несмотря на присутствие вокруг узлов опухоли реактивной гиперплазии дендроцитов. Тем не менее существует предположение, что активированные дендроциты могут играть важную роль в инициации очага саркомы Капоши. В последние годы проводятся молекулярнобиологические исследования факторов промоции при развитии саркомы Капоши. При экспериментальном изучении характерного для саркомы Капоши неоангиогенеза в культуре клеток опухоли были выделены цитокины, стимулирующие рост клеточных культур данной опухоли, такие как интерлейкин 6 (IL-6), фактор роста фибробластов ((3FGF), трансформирующий фактор роста p(TGFp). Большое значение в развитии саркомы Капоши при СПИДе отводится онкостатину М-цитокину, вырабатываемому макрофагами и активированными Т-лимфоцитами. Он первично образуется в веретенообразных клетках саркомы капоши и является аутокринным фактором роста для СПИД-ассоциированной саркомы Капоши. Нейтрализация онкостатина М-специфическими олигонуклеотидами уменьшает рост клеточныхлиний саркомы Капоши и снижает продукцию IL-6. Механизм действия онкостатина М опосредован через тирозинкиназы, а его влияние может быть нейтрализовано ингибитором тирозинкиназ — генистеином. Хотя ВИЧ не считается этиологическим фактором саркомы Капоши, регуляторный генный продукт tat, имеющий ВИЧ-происхождение, может индуцировать развитие подобных саркоме Капоши очагов у мышей. Tat стимулирует in vitro рост веретенообразных клеток из предшественников сосудистых клеток. Такая стимуляция блокируется анти-1а1-антителами. Tat-протеин связывается с а5Ы и avb3 интегрин-рецепторами и усиливает связь эндотелиальных клеток. При исследовании онкогенов, связанных с саркомой Капоши, было показано, что веретенообразные клетки избыточно экспрессируют онкоген ras, в котором были определены точечные мутации [199]. Int-2 — онкогенный продукт, также известный как FGF3, экспрессируется в 55% образцов саркомы Капоши. Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД. Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы саркомы

Симптомы разных видов саркомы зависят от локализации и типа опухоли. Для большинства сарком характерны следующие признаки:

  • при саркоме мягких тканей — появление быстро увеличивающегося опухолевого образования
  • при саркоме костей появляются боли в области пораженных костей. Одним из типичных признаков становятся боли, которые усиливаются в ночное время и не купируются стандартными дозами анальгетиков
  • локальное расширение венозной сети в месте новообразования
  • опухоль быстро увеличивается, становится ощутима при пальпации. На последних стадиях заболевания, в области новообразования часто возникает патологический перелом
  • потеря веса до 10-15 кг без малейших усилий – диеты или тренировок, со стороны пациента
  • отек температура кожи в районе опухоли повышается до субфебрильной или даже фебрильной (37 – 39 градусов)
  • полное отсутствие аппетита
  • при анализе крови диагностируется анемия

Важно помнить – если был обнаружен хотя бы один из вышеперечисленных признаков, необходимо обратится за консультацией к специалисту. Особенно нужно быть внимательным к потере веса, локализированной температуре тела в районе опухоли и ночным болям.

Читайте также:  Киста лёгкого: причины, симптомы, лечение, операция по удалению

Причины возникновения саркомы

Существует несколько факторов, провоцирующих развитие саркомы. Например:

  • Любое повреждение целостности кожных покровов и мягких тканей — ожог, рубец, шрам, перелом и так далее. Чаще всего опухоль возникает в течение первых трех лет после повреждения.
  • Воздействие на организм ряда химических веществ, обладающих канцерогенным действием. Например, толуол, бензол, мышьяк, свинец и другие. Эти вещества способны вызвать мутацию ДНК здоровых клеток и запустить злокачественный процесс.
  • Облучение радиацией. Воздействие гамма-лучей заставляет ДНК здоровых клеток мутировать и разрастаться. В онкологической практике встречаются случаи, когда пациенту проводили облучение с целью уничтожения одной опухоли, а после этого у него обнаруживалось возникновение саркомы мягких тканей. В зоне риска также люди, работающие с установками рентгена или ликвидирующие аварии в зонах радиации.
  • Помимо всего прочего, некоторые вирусы также обладают мутагенными свойствами. Например, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и герпес 8-го типа склонны вызывать развитие саркомы Капоши.
  • Одним из ведущих факторов является наследственная предрасположенность. Дело в том, что у онкобольных поврежден ген, отвечающий за предотвращение злокачественных процессов. А это передается по наследству.
  • Среди больных некоторыми видами саркомы можно встретить подростков, причем чаще мужского пола. Дело в том, что быстрый гормональный рост, который происходит в период полового созревания, может послужить толчком для развития онкологии. Из-за стремительного развития организма могут возникнуть незрелые клетки. Особенно это характерно для саркомы бедра у мальчиков подросткового возраста.
  • Особенности саркомы

    Саркома мягких тканей может проявиться в любом месте. Наиболее часто данный вид саркомы поражает бедро. Реже саркома возникает на голове.

    Опухоль данного типа выглядит как округлый узел белого цвета, либо узел желто-серого цвета. Он может иметь как гладкую, так и бугристую поверхность. В зависимости от того, каким является гистологическое строение опухоли, определяется ее консистенция. Так, опухоль может быть мягкого типа (липосаркома и ангиосаркома), плотного типа (фибросаркома), желеобразного типа (миксома).

    Как правило, злокачественная опухоль появляется в глубоких слоях мускулатуры. В процессе роста опухоль продвигается на поверхность тела. Образование может расти быстрее под действием физиопроцедур, травм.

    В основном саркома – это одиночная опухоль, однако при определенных видах данного недуга могут проявиться и множественные поражения. При этом они могут находиться даже на достаточно большом расстоянии друг от друга.

    Метастазы при саркоме распространяются по кровеносным сосудам. Особенно часто метастазы проявляются в легких больного, реже происходит поражение печени, костей, лимфоузлов.

    Что прогнозируют врачи

    Прогноз выживаемости больных саркомой зависит от многочисленных факторов, таких как степень злокачественности, стадии, наличие метастазов, назначенного лечения и многих других. Если новообразование обнаружили на 1-2 стадии, то прогноз может быть достаточно благоприятным.

    В большинстве случаев, если болезнь выявлена уже после появления метастазов, то выживаемость составляет около 15%.

    Выживаемость зависит от стадии опухоли, адекватного воздействия терапевтических методов и степени озлокачествления. При появлении метастаз прогноз неблагоприятен и выживаемость в течение 5 лет не превышает 10%. Если же удалось выявить саркому на 1-2 стадии, то шансы на продолжительную жизнь значительно выше, в 70-80% случаев на протяжении 5-6 лет. При агрессивном течении саркомы прожить 2-3 года удается всего 5% больных.

    Стоит понимать, что соблюдение питания, здорового образа жизни и всех предписания врача крайне обязательно.

    В целях профилактики для контрольного осмотра людям (особенно входящим в группу риска) необходимо не реже 1 раза в год проходить полное обследование, также избегать осложнений после проведения операции по удалению опухоли.

    1. Опухоль значительных размеров.
    2. Глубокое проникновение в мягкие ткани.
    3. Высокая степень злокачественности.
    4. Внутриочаговое иссечение.
    5. Метастазы во внутренних органах и забрюшинной части.

    Прогноз выживаемости в этом случае может достигать 5 лет. Не стоит затягивать с диагностикой при подозрениях на опухоль мягких тканей, чем раньше начато лечение, тем лучше будет его результат.

    Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

    Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

    Источники: -lechenie-sarkomy-myagkikh-tkanej-simptomy, -myagkih-tkanej/, -myagkih-tkanej/

    Пятилетняя выживаемость при саркоме мягких тканей и конечностей может достигнуть 75%, до 60% — при онкопроцессе на теле.В действительности, сколько живут с саркомой — не знает даже самый опытный врач. Согласно исследованиям, на продолжительность жизни при саркоме влияют формы и типы, стадии онкопроцесса, общее состояние больного. При адекватном лечении возможен положительный прогноз самых безнадежных случаев.

    Прогноз зависит от целого ряда обстоятельств: степени злокачественности саркомы, стадии опухоли, адекватности терапевтического воздействия. Большинство случаев саркомы мягких тканей, диагностированных на стадии метастазирования, имеют неблагоприятный прогноз – 5-летняя выживаемость не превышает 15%.

    Саркома почки

    • соединительнотканные элементы почки;
    • почечная капсула;
    • стенки почечных сосудов и т.д.
    • круглых клеток;
    • веретенообразных клеток;
    • полиморфных клеток.
    Читайте также:  8 хороших новостей для тех кто боится заболеть раком

    Клиническая картина неэпителиальной злокачественной опухоли почки включает в себя классическую триаду симптомов: большого количества

    Гематурия встречается практически у 90 % больных, страдающих саркомой почки. Кровь в моче появляется без видимых причин, не сопровождается болевыми ощущениями или какими-либо функциональными расстройствами. Подобная бессимптомная и безболевая гематурия — чаще всего очень обильная, но держится относительно недолго: 1-2 суток. Исчезает она так же внезапно, как и появилась. Нередко кровотечение бывает настолько обильным, что в густо насыщенной алой кровью моче образуются даже кровяные сгустки, которые способны, застревая в мочеточнике, вызывать приступы почечной колики . При их накоплении в мочевом пузыре такие сгустки иногда приводят к задержке мочи. При саркомах почек кровяные сгустки могут образовывать как бы внутренний слепок мочеточника, и вследствие этого приобретают червеобразную форму.

    Кровотечение при саркоме почки возникает по причине нарушения целости сосудов опухолью, проросшей в лоханку, или же застойных явлений в сдавленных венах почки.

    Прощупываемое новообразование. Саркома почек растет очень быстро, и может достигать значительных размеров, никак не проявляясь клинически. Поэтому в большинстве случаев уже увеличившуюся в объеме опухоль можно прощупать в ходе бимануального исследования.

    Боль в области почки при злокачественной неэпителиальной опухоли наблюдается более чем в половине случаев. Боли тупого характера обусловлены давлением саркомы на соседние нервные узлы и органы. Кроме того, подобные болевые ощущения возникают и по причине растяжения опухолью соединительнотканной капсулы почки, которая очень богата чувствительными нервными окончаниями.

    Если опухоль прорастает в нервные пути, то боль может распространяться по ним в другие системы и органы человеческого тела. Острый болевой синдром наблюдается в тех случаях, когда возникает закупорка мочеточника кровяными сгустками или происходят массивные кровоизлияния в почку, вызывающие быстрое увеличение ее объема.

    Опухоли почки, сдавливающие или прорастающие семенную вену, проявляются расширением вен семенного канатика и развитием варикоцеле . Кроме того, данный симптом может быть обусловлен и сдавливанием семенной вены лимфатическими узлами, пораженными метастазами опухоли почек. При почечной саркоме варикоцеле встречается как с правой, так и с левой стороны, и не исчезает, если больной принимает горизонтальное положение. Поэтому любое расширение вен семенного канатика, возникающее у мужчин среднего или пожилого возраста, должно вызывать подозрение на опухоль почки, и быть поводом к соответствующему обследованию пациента. Это же относится и к одностороннему расширению подкожных вен живота или появлению «головы Медузы» (расширенной венозной сети вокруг пупка).

    Общее состояние пациентов с саркомой почки может долго оставаться практически ненарушенным. Но с прогрессированием заболевания начинают довольно быстро нарастать:

    • общая слабость;
    • похудение, вплоть до развития истощения организма (кахексия);
    • потеря аппетита;
    • явления анемии.

    В диагностике почечных сарком применяют рентгенконтрастные методы исследований, сцинтиграфию , ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Для подтверждения диагноза проводится пункционная биопсия и исследование полученного тканевого образца под микроскопом. Единственным результативным методом лечения является удаление пораженной почки. И чем раньше будет проведена операция – тем больше шансов имеет больной на стойкое выздоровление.

    Саркома почки у детей

    алкогольными напитками

    Такая опухоль представляет собой одиночный, односторонний мягкий узел, который четко отграничен от окружающей почечной ткани. Он имеет весьма значительные размеры, а его масса может достигать 3 кг. Состоит такой саркоматозный узел из сероватой или коричневатой ткани, и может содержать в себе кисты различного диаметра.

    Светлоклеточная саркома почки очень рано и часто метастазирует. В первую очередь метастазами поражается костная система ребенка. Реже вторичные опухолевые очаги развиваются в регионарных лимфатических узлах, головном мозге , легких или печени.

    Свое название светлоклеточная саркома почки получила из-за внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом. Эти клетки имеют светлые ядра и светлую цитоплазму. В зависимости от преобладания тех или иных гистологических изменений, выделяют следующие виды этого новообразования:

    • веретеноклеточное;
    • палисадное;
    • склерозирующее;
    • синусоидальное (перицитомное);
    • анапластическое.

    болевого синдрома

    • одышка;
    • поносы или запоры;
    • желтуха;

    Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

    Саркома простаты

    Саркома простаты – это редкое заболевание, которое встречается у одного из тысячи мужчин. В отличие от раковых заболеваний, саркома простаты поражает молодых пациентов, 50% заболевания приходится на пациентов до 10 лет, остальные 50% на пациентов в возрасте от 10 до 60 лет. Согласно гистологии, чаще всего простату поражают фибросаркомы, лимфосаркомы и миосаркомы.

    • На ранней стадии заболевания, симптоматика отсутствует или проявляет как умеренная дизурия. Первый яркий симптом саркомы простаты – острая задержка мочи. Данная симптоматика связана с тем, что из-за сдавливания шейки мочевого пузыря, опухоль метастазирует и вызывает боли.
    • На поздних стадиях, саркома вызывает прорастание новообразования в окружающие ткани, появление сильных болей внизу живота. При пальцевой пальпации через прямую кишку, можно нащупать деревянистую, бугристую опухоль.

    Лечение саркомы простаты – хирургическое удаление предстательной железы с семенными пузырьками, и последующая лучевая терапия. На первых стадиях заболевания, пациентам делают операции, которые позволяют отвести мочу (цистоскопия, нефростомия).

    [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]