Ретинобластома у детей: признаки, стадии, диагностика, прогноз

Одной из наиболее распространенных онкопатологий раннего возраста является лейкоз крови у детей. По статистике его доля составляет порядка 30% от общего количества онкологических заболеваний, проявившихся я в детском возрасте.

Формы и стадии лейкемии у детей

В 97% случаев у пациентов детского возраста диагностируется острый лейкоз. Оставшиеся 3% приходятся на хроническую форму заболевания, при которой мутируют не юные, а зрелые клетки.

Как правило, лейкемия у детей характеризуется стремительным развитием и агрессивным течением – деление бластных клеток происходит очень быстро, что в кратчайшие сроки приводит к появлению вторичных очагов, поражению печени и селезенки, костей и суставов, и, как следствие, сильному ухудшению самочувствия маленького пациента. Поскольку лейкоз развивается у детей намного быстрее, чем у взрослых, здесь особенно важно как можно раньше выявить наличие в организме онкопроцесса и своевременно начать лечение.

Все острые формы онкопатологии делят на острые лимфобластные лейкозы и острые нелимфобластные (миелобластные) виды. Среди лимфобластных форм чаще всего у детей встречается О-клеточный лейкоз с малыми лимфобластами. Также выделяют недифференцированную форму, при которой не представляется возможным определить первичный источник мутации, и бифенотипическую – если в анализах присутствуют изменения как лимфоидного, так и миелоидного типа.

Формы и стадии лейкемии у детей

Стадии рака крови у детей классифицируют в соответствии с клиникой развития болезни.

  1. Острая фаза лейкоза. Для нее характерно появление выраженных признаков лейкоза у детей. Об окончании этой стадии можно говорить, когда у пациента наблюдаются симптомы относительного улучшения состояния.
  2. Частичная либо полная ремиссия. Самочувствие ребенка становится нормальным, назначенная терапия прекращается, пациент выписывается из стационара, при этом остается под амбулаторным наблюдением лечащего врача-гематолога.
  3. Рецидив. Он случается не у всех заболевших, тем не менее, к такому развитию событий следует быть готовыми. На этой стадии симптомы лейкоза у ребенка могут быть такими же, как и во время острой формы, либо более выраженными или менее интенсивными. В этом случае лечение рецидивировавшего заболевания назначается и корректируется с учетом ранее проведенной терапии.

Типы бластом в зависимости от расположения в организме

Бластомы могут локализоваться в разных органах:

  • в головном мозге;
  • в желудке;
  • в молочной железе;
  • в пищеводе;
  • в прямой кишке;
  • в мочевом пузыре;
  • в простате;
  • в поджелудочной железе;
  • в кишечнике и др.

Методики лечения рака за границей и прогнозирование зависят от разновидности бластомы и ее расположения в организме.

Читайте также:  Как быстро распространяется рак молочной железы

Бластома молочной железы

Опухоль развивается у женщин в разном возрасте и возникает на фоне:

  • рака груди в семейном анамнезе;
  • отсутствия родов или грудного вскармливания;
  • репродуктивных проблем, при которых нарушен гормональный фон;
  • гипертонии;
  • сахарного диабета;
  • атеросклероза.

При бластоме молочной железы атипичные клетки быстро размножаются. Если этот процесс не остановлен вовремя, то опухоль развивается до поздних стадий, при этом сильно увеличивается в размере и поражает другие ткани.

Злокачественные клетки по лимфе транспортируются в лимфатические узлы, а с кровотоком – по всему телу. Бластома молочной железы часто метастазирует в легкие, а также поражает печень, спинной и костный мозг. После метастатического поражения органов начинается масштабная интоксикация организма.

Типы бластом в зависимости от расположения в организме

Диагностировать бластому и ее метастазы можно с помощью маммографии, ультразвукового исследования, биопсии, сцинтиграфии, КТ, флюорографии. Для лечения применяется химиотерапия, радиотерапия, назначаются гормональные препараты. Начальные формы бластомы груди подлежат полному излечению. В клиниках Израиля успешно проводится такое лечение с сохранением молочной железы. Если стадия опухоли запущенная, то после удаления опухоли вместе с молочной железой проводится восстановительная операция.

Бластома головного мозга

Как и большинство злокачественных опухолей, данный тип бластомы обнаруживается поздно, когда шансы на положительный прогноз минимальные. Опухоль бывает не только злокачественной, но и доброкачественной. Бластомы, в образовании которых задействованы оболочки мозга, нервы и сосудики, легко поддается лечению. Если бластома врастает в близлежащие структуры, то лечение усложняется.

Злокачественные бластомы (гемангиобластомы) развиваются из стволовых клеток и относятся к редким видам опухолей. Бластомы удаляются с помощью гамма-ножа, кроме того, проводятся хирургические вмешательства, радиотерапия и химиотерапия.

Бластома желудка

При такой опухоли сложно поставить диагноз на ранней стадии, так как заболевание развивается скрыто. Только своевременная реакция на проявляющиеся первые признаки патологии дает шансы на выздоровление.

Бластома считается редким видом опухоли, которая развивается в слизистой желудка, со временем метастазирует в печень, почки и другие органы, которые находятся рядом. Методики лечения опухоли такие же, как и для других разновидностей бластомы – хирургическая операция, химио-, радиотерапия. Врачи онкологических клиник за границей проводят эффективное лечение бластом современным методом – таргетной терапией.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия. Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме. Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

  • Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
  • Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
  • Органосохраняющие вмешательства.
Читайте также:  Гистиоцитоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

  • Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
  • Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
  • Распад опухоли.
  • Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
  • Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
  • Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
  • Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
  • Выраженные симптомы интоксикации.
Лечение

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли. Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид. При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Диагностика генетической патологии

пренатальная диагностикаПренатальная диагностика синдрома Дауна включает следующие исследования:

  • анализ родословной;
  • кариотипирование родителей;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • исследование сывороточных маркеров;
  • исследование ДНК плода.

Анализ родословной

в первую очередь – будущей материне обязательно именно синдрома Даунанеинвазивный метод

Кариотипирование родителей

лимфоцитымитозтрисомиюПоказанием для проведения данного исследования могут быть:

  • возраст матери (во многих странах анализ назначают в обязательном порядке после 35 лет);
  • трудности с зачатием ребенка в прошлом (выкидыши, внутриутробная смерть плода, и др.);
  • наличие генетических заболеваний в роду у одного из супругов (по результатам анализа родословной);
  • место и условия жизни супругов (области с повышенным радиоактивным фоном);
  • неблагоприятные условия работы (воздействие сильного электромагнитного излучения, контакт с некоторыми химикатами);
  • длительные перебои менструального цикла у женщины и некоторые гормональные заболевания;
  • кровное родство с мужем (двоюродный/троюродный брат и т.п.);
  • употребление в прошлом наркотических препаратов (оно могло повредить генетический материал в яйцеклетках, что повышает риск, даже если женщина уже много лет как излечилась от зависимости).
Читайте также:  Кистозные образования и узлы щитовидной железы

Ультразвуковое исследование

В первом триместре беременности при синдроме Дауна на УЗИ можно выявить следующие признаки патологии:

  • утолщение воротникового пространства;
  • шейная гигрома;
  • отсутствие носовой кости;
  • отставание плода в росте и весе от нормы на 8 – 10%.

Во втором триместре беременности удается выявить на УЗИ следующие признаки болезни:

  • брахицефалия;
  • увеличение объема сердечных желудочков;
  • кисты в области сосудистых сплетений;
  • киста в задней черепной ямке;
  • недоразвитие костей лицевого черепа;
  • наличие дополнительной складки на шее;
  • неправильная форма большой мозговой цистерны;
  • непроходимость кишечника (часто в области двенадцатиперстной кишки);
  • пороки сердца различной степени тяжести;
  • короткие трубчатые кости конечностей;
  • аномалии развития пальцев;
  • гидронефроз почек.

Исследование сывороточных маркеров

низкое разрешение аппарата, низкая квалификация врача, отсутствие видимых аномалийО наличии синдрома Дауна у плода могут говорить следующие маркеры:

  • хорионический гонадотропин человека (ХГЧ);
  • плазменный протеин А;
  • эстриол;
  • альфа-фетопротеин.

Исследование ДНК плода

представляют собой довольно сложную процедуруК инвазивным методам получения генетического материала плода относятся:

  • Кордоцентез. С помощью специальной тонкой иглы делается прокол в передней брюшной стенке матери. Игла вводится в сосуд пупочного канатика, и делается забор крови плода.
  • Амниоцентез. Данный метод схож с кордоцентезом, но игла вводится не в сосуды пуповины, а в плодный мешок. Отсюда берут некоторое количество плодной жидкости, которая содержит клетки с поверхности кожи зародыша.
  • Биопсия хориона. Техника выполнения аналогична предыдущим исследованиям. С помощью пункции делается забор ворсинок хориона (оболочки плода), которые также содержат ДНК будущего ребенка.

также именуемая ДОТ-тестПодтверждение диагноза после первичного осмотра новорожденного делается по следующим критериям:

  • «уплощенное» лицо;
  • отсутствие рефлекса Моро (в норме при ударе по поверхности рядом с ребенком он разводит руки в стороны и раскрывает ладони на несколько секунд);
  • характерный разрез глаз;
  • слабость мышц (мышечная гипотония);
  • дефекты развития костей таза;
  • повышенная подвижность в суставах конечностей;
  • характерное положение мизинца;
  • недоразвитие ушных раковин;
  • наличие «обезьяньей» складки;
  • наличие кожной складки на шее.

После подтверждения диагноза могут быть назначены следующие методы исследования новорожденного:

  • УЗИ брюшной полости;
  • общий анализ крови и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и биохимический анализ мочи;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • эхокардиография (ЭхоКГ);
  • рентгенография.

Кроме того, рекомендуется в первые недели или месяцы после рождения пройти осмотр у следующих специалистов:

  • оториноларинголог (ЛОР-врач);
  • окулист;
  • невропатолог;
  • кардиолог;
  • хирург;
  • ортопед.