Реабилитация детей с медуллобластомой головного мозга

Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.

Симптомы

Современная медицина определяет данное заболевание смотря на возрастные показатели взрослых или детей. Начальная стадия распространения болезни отличается необычными симптомами, например как: утренняя головная боль, проявление рвоты, повышенный рост утомляемости, теряется аппетит и появляется лихорадочное состояние.

Заболевший должен быть серьезным по отношению к своему здоровью, в случае проявления перечисленных выше симптомов, а главное пациент должен как можно быстрее прийти на осмотр к врачу для глубокого медицинского исследования. 

В случае МБ-разрастания нередко происходит сдавливание внутричерепных структур и расстройство циркуляции спинно-мозговой жидкости. У таких детей возникает гидроцефалия, а у младенцев отмечается увеличение головы.

Признаки специфической очаговой симптоматики болезни – нарушение голосовой функции у МБ-больного, дисфагия, дизартрия. К ним добавляется расстройство координации движений, изменение походки.

У отдельных лиц наблюдается ограничение движений глаз, нистагм, снижение зрения, кровоизлияние в сетчатку, участки застоя на глазном дне.

Клиническая картина

Нередко первые клинические симптомы появляются после ангины, гриппа, детских инфекций, ушибов головы. Заболевание протекает с быстрым нарастанием симптомов повышения внутричерепного давления с преобладанием окклюзионно-гидроцефального синдрома (головные боли и рвота, чаще в утренние часы). При офтальмоскопии обнаруживают отек дисков зрительных нервов, а на краниограммах, особенно в дошкольном возрасте — расхождение швов черепа и углубление пальцевых вдавлений. Выражены Менингеальные симптомы и признаки интоксикации. Очаговая неврологическая симптоматика такая же, как при опухолях червя мозжечка (см.) и IV желудочка (см. Желудочки головного мозга). При прогрессировании процесса наблюдаются приступы, протекающие с потерей сознания, тоническими экстензионными судорогами, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, которые могут быть причиной летального исхода.

Лечение гл. обр. комбинированное: проводят оперативное удаление опухоли и восстановление оттока цереброспинальной жидкости с последующей послеоперационной лучевой терапией.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни больных после лечения составляет от 1,5 до 5 лет.

Библиография Вирозуб И. Д. Опухоли мозжечка, Киев, 1970, библиогр.; Ромоданов А. П. Опухоли головного мозга у детей, Киев, 1965, библиогр.; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 107, М., 1962, библиогр.; Сrue В. L. Medulloblastoma, Springfield, 1958, bibliogr.; Neidhardt M. u. Greinacher J. Uber die Metastasierung von Medulloblastomen in Korperbereiche ausserhalb des Zentralnervensys tems, Z. Kinderheilk., Bd 101, S. 56, 1967 Polak M. On the true nature of the so-called medulloblastoma, Acta neuropath (Berl.), v. 8, p. 84, 1967; Russell D. Sa. Rubinstein L. J. The pathology of tumours of the nervous system, L., 1977; Z tilch K. J. Biologie und Pathologie der Hirngeschwtilste, Handb, d. Neurochir, hrsg. v. O. Olivecrona u. W. Tonnis, Bd 3 S. 1, B. u. a., 1956.

И. А. Бродская.

Читайте также:  Микционная цистография: важные аспекты исследования

Что это за опухоль?

Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:

  • саркоматозной глиомой;
  • гранулобластомой;
  • эмбриональной нейроглиоцитомой;
  • изоморфной глиобластомой;
  • нейроспонгиомой;
  • сферобластомой;
  • нейроспонгиобластомой.

Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.

Самым характерным местом локализации медуллобластомы является средняя часть (так называемый червь) мозжечка. У пациентов старше шести лет опухоль, изначально расположенная под наметом мозжечка, стремительно прорастает его червь, распространяется в полушария этого органа и заполняет собой все пространство четвертого желудочка головного мозга.

Что это за опухоль?

Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).

Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.

Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.

Медуллобластома у детей — генетическое заболевание | Университетская клиника

У 40% больных детей с медуллобластомой обнаружены аномалии генов, влияющие на выработку белков. По мнению ученых, это и является причиной рака.

Ученые из Детского опухолевого центра Хоппа (KiTZ) в Гейдельберге, Европейской лаборатории молекулярной биологии и других рабочих групп по всему миру выявили связь этой опухоли, возникающей у детей, и генетическими аномалиями. Результаты исследования опубликованы в журнале «Nature».

 Что такое медуллобластома и чем она отличается от других типов рака

Эта опухоль поражает мозг в области задней черепной ямки, где находятся мозжечок, участок ствола головного мозга, называемый задним отделом моста, четвертый желудочек и синусы – участки кровеносной системы головного мозга. Поэтому такая опухоль, разрастаясь, нарушает кровообращение и сдавливает мозговые структуры. Возникают головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, приступами головокружения, шаткостью походки, двоениме в глазах.

 Медуллобластома отличается от других видов рака головного мозга:

  • Развивается в детском возрасте, практически не встречаясь у взрослых.
  • Метастазирует через спинномозговую жидкость, распространяясь по всей нервной системе, что вызывает распространение рака и гибель больных.

Опухоль имеет плохой прогноз, являясь одной из причин смертности в детском возрасте, поэтому ученые ее так тщательно изучают.

Опухоль вызывает изменения в генах

Исследователи проанализировали гены у 800 детей и подростков с медуллобластомой и сравнили генетические данные с генетикой здоровых людей.

Оказалось, что около 40% заболевших имеют врожденную особенность – из-за генетического дефекта их организм не может полноценно продуцировать комплексный белок 1 (ELP1), участвующий в «сборке» крупных белковых соединений.

В результате нарушается строение белков, включая те, которые важны для развития нервных клеток.

Исследуя генетический материал родителей, бабушек и дедушек больных детей, ученые обнаружили, что канцерогенный дефект гена ELP1 является наследственным.

Исследователи определили, что это самый распространенный врожденный генетический дефект, связанный с медуллобластомой.

Пока неясно почему, наследственная особенность «срабатывает» не каждый раз, но вскоре вероятная причина такого явления будет найдена.

Результаты исследований позволят заранее выяснить наличие изменений в генах, чтобы проконтролировать состояние детей с такими особенностями, своевременно выявляя онкологию на самом первом этапе. Это очень важно, поскольку от ранней диагностики опухоли напрямую зависит выживаемость.

Читайте также:  Менингиома головного мозга прогноз жизни

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Шваннома

Поражает черепно-мозговые нервы, или корешки спинальных чувствительных спинальных нервов. Происходит из леммоцитов (клеток шванновской оболочки).

Макро – Одиночный, хорошо ограниченный, инкапсулированный узел, диаметром 2-3 см. На разрезе в плотной серой ткани узла – кисты с буроватым содержимым.

Микро – определяются пучки и тяжи многочисленных овальных или вытянутых клеток, формирующих упорядоченные ритмические структуры (завихрения, частокол, страусиные перья). Клетки разделены безъядерными зонами. Такие структуры получили название телец Верокайи.

✅Диагностика

Для постановки правильного диагноза невролог суммирует данные, полученные в результате целого комплекса исследований:

  • Магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга. С помощью компьютерной томографии определяют локализацию и размер опухоли, а также уровень инфильтрации опухолевых тканей. МРТ делает возможным выявление даже минимальных изменений в строении тканей головного мозга.
  • Данные позитронно-эмиссионной томографии позволяют выявить наличие онкомаркеров в крови и оценить ход процесса метастазирования.
  • Процедура нейросонографии грудничков с открытыми родничками позволяет осуществить раннюю диагностику медуллобластомы.
  • Комплекс лабораторных исследований включает: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, гистопатологический анализ (биопсию) опухолевых тканей.

Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:

  • Нейрохирургом.
  • Офтальмологом. Результаты проведенной им офтальмоскопии чаще всего свидетельствуют о наличии внутричерепной гипертензии.

Осложнения

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь.

Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Наиболее распространенным осложнением у взрослых считается гидроцефалия – скопление жидкости в мозге, в народе такое явление называет водянкой. Подобное возникновение проявляется в результате ухудшения оттока ликворной жидкости из-за роста опухоли.

При этом пациент жалуется на сильные головные боли, тошноту, рвоту. Нередко развивается косоглазие и смещение глазных яблок.

Медуллобластомы — быстро растущие опухоли головного мозга, которые развиваются в мозжечке (части головного мозга, способствующей координации и равновесию).

Кто в группе риска?

Медуллобластома – наиболее распространенная злокачественная опухоль задней черепной ямки у детей и составляет около 20% всех педиатрических опухолей ЦНС. Чаще всего возникает у детей в 5–7 лет, но может появиться и в подростковом возрасте. Чаще встречается среди мальчиков. Медуллобластома является одним из видов примитивных нейроэктодермальных опухолей (PNET).

Читайте также:  Коварный возбудитель: COVID-19 вызывает синдром разбитого сердца

Причина рака мозга

Этиология неясна, но медуллобластома может проявляться с определенными синдромами (например, синдромом Горлина, синдромом Туркота). Причина возникновения медуллобластом не установлена.

Симптомы медуллобластомы

У пациентов наиболее часто выявляют рвоту, головную боль, тошноту, изменение зрения (например, двоение в глазах) и шаткую походку или неуклюжесть.

Медуллобластомы встречаются приблизительно у 20 % детей с раком головного и спинного мозга. Эти опухоли чаще всего встречаются у детей в возрасте от 3 до 4 лет или от 8 до 10 лет, но они могут также возникать у младенцев и детей младшего возраста, и в подростковом возрасте.

Медуллобластомы развиваются в части мозга, контролирующей координацию и равновесие (мозжечке), которая находится в задней части головы ниже полушарий головного мозга. Медуллобластомы, как правило, распространяются на другие части головного и спинного мозга. Иногда они распространяются и на другие части тела.

Диагностика

Для постановки диагноза используются визуализирующее обследование, биопсия и спинномозговая пункция. МРТ с гадолиниевым контрастом является методом выбора для первоначального выявления. Биопсия подтверждает диагноз. Когда диагноз установлен, проводят МРТ всего позвоночника наряду с люмбальной пункцией для забора ликвора на предмет распространения опухоли в спинномозговой канал.  

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Биопсия или часто операция по удалению всей опухоли
  • Спинномозговая пункция

Чтобы поставить диагноз, врачи делают МРТ с контрастным веществом (вещество, которое делает изображения более четкими) для обнаружения опухоли. Затем они берут образец ткани из опухоли и исследуют ее под микроскопом (биопсия). Обычно, вместо извлечения только части опухоли для образца вся опухоль удаляется хирургическим путем и отправляется на обследование.

Чтобы определить, распространилась ли опухоль, врачи проводят МРТ позвоночника и спинномозговую пункцию (люмбальную пункцию —  Как выполняется спинномозговая пункция). Спинномозговая пункция делается с тем, чтобы получить спинномозговую жидкость для исследования под микроскопом для поиска раковых клеток. После проведения операции врачи делают еще одну МРТ, чтобы увидеть, полностью ли была удалена опухоль. Результаты этих исследований помогают врачам определить средний или высокий риск развития опухоли.  

  • Риск считается средним, если:

Всю или почти всю опухоль можно удалить при операции. Опухоль не распространилась на другие части головного мозга, спинно-мозговую жидкость или в другие части тела.

  • Риск считается высоким, если:

Большую часть опухоли невозможно удалить при операции. Опухоль распространилась на другие части головного или спинного мозга или в другие части тела.

Профилактика

Медуллобластома является довольно опасным заболеванием. Нередки случаи летального исхода и инвалидизации. Однако, существует несколько факторов, которые положительно влияют на снижение частоты ее возникновения. Например, выявление образования на ранней стадии; выбор оптимального и эффективного метода лечения; полное обследование пациента.

Сразу после операции не выживают примерно 5% всех пациентов. В возрасте от 5 лет умирают 70-80% больных. Мальчики в этом возрасте выживают чаще, чем девочки. При возникновении у вылеченного пациента рецидива ожидается самый худший прогноз.

Не существует каких-либо иных, специфичных методов лечения медуллобластомы. Американские исследователи, занимающиеся этим вопросом, отмечают, что прием витаминов во время беременности снижает риск возникновения данного заболевания у ребенка.