Прогноз жизни при хроническом лимфолейкозе

Для большинства людей пугающий диагноз хронический лимфолейкоз, продолжительность жизни при котором достаточно велика, становится приговором. Рак крови – это всего лишь устрашающее выражение. За последние 20 лет медицина нашла массу способов борьбы с недугом и запасла в своем арсенале ряд сверхмощных препаратов. Эффективность лекарственных средств помогает достичь условного выздоровления и долговременной ремиссии, при этом препараты фармакологической группы полностью отменяются.

Острый лимфолейкоз: симптомы и диагностика

Острый лимфолейкоз (острая лимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, как правило, проявляющееся у детей в возрасте 2-4 лет.

Симптомами лимфолейкоза острого являются общая слабость и недомогание. Аппетит у больных резко падает, температура тела немотивированно поднимается, кожа приобретает бледный цвет из-за анемии и общей интоксикации организма.

Также симптомами лимфолейкоза острого являются болевые ощущения в конечностях и позвоночнике. Развитие лимфолейкоза у детей характеризуется увеличением периферических, а иногда и медиастинальных лимфоузлов. Примерно в половине случаев наблюдается развитие геморрагического синдрома, для которого характерны кровоизлияния и петехии.

Нередко может развиться нейролейкемия вследствие возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС.

Для правильной постановки диагноза лимфолейкоза у детей необходимо провести МРТ, ЭЭГ, томографию головного мозга, а также исследование ликвора. Обследование больных начинается с проведения анализов периферической крови. В случае острого лимфолейкоза обычно выявляется тромбоцитопения и нормохромная анемия. Таким образом, заподозрить наличие болезни опытный врач может уже на основании общей картины крови и жалоб пациента. Однако точный диагноз возможно поставить только после детального исследования красного костного мозга.

Причины

Мутация кровяной стволовой клетки – главная причина развития патологии. В результате другие клетки не могут нормально дозреть. В идеале, такие недозрелые клетки есть во многих внутренних органах, и это является нормой. Однако появление подобных частиц в кроветворной системе никак нельзя назвать нормой, это патология.

Лейкоз —  это рак, который начинается в кроветворных клетках костного мозга. Когда одна из этих клеток изменяется, происходит клеточный лейкоз, аномальная клетка больше не функционирует нормально. Часто она делится гораздо быстрее, чем обычно. Лейкемические клетки также не умирают, когда они должны. Это позволяет им накапливаться в костном мозге, вытесняя нормальные. В какой-то момент, лейкозные клетки покидают костный мозг и вливаются в кровоток, в результате чего часто число лейкоцитов в кровинамного превышает норму. После того, как они попали в кровь, лейкемические клетки распространяются в другие органы и лимфу, где они могут помешать другим клеткам в организме нормально функционировать.

Лейкемия отличается от других видов рака, которые начинаются в органах, таких как легкие, толстой кишки, молочной железы или, а затем распространились на костный мозг. Раки, которые начинают в другом месте, а затем распространился на костный мозг, —  не лейкоз.

Не все лейкозы одинаковы. Зная определенный тип лейкоза помогает врачам лучше прогнозировать прогноз каждого пациента (Outlook) и выберите лучшее лечение.

Когда подобные клеточки проникают в костный мозг и кровь, организм не может им противостоять. Именно по этой причине происходит быстрое вытеснение мутированными клетками здоровых. Так и развивается лимфолейкоз.

Болезнь может протекать в острой и хронической формах. Под острым или лимфобластным лейкозом подразумевают группу гетерогенных злокачественных образований из лимфобластов. Эта форма в большинстве случаев встречается в детском возрасте – од двух до пяти лет. При остром лимфолейкозе поражается костный мозг, селезенка, лимфоузлы, вилочковая железа, а также другие внутренние органы.

Патология развивается вследствие:

  • генетических нарушений;
  • заболеваний иммунной системы;
  • неблагоприятного влияния радиации;
  • воздействия ядовитых, химических веществ.

Что касается хронической формы этого опухолевого заболевания, то она характеризуется медленным и длительным течением. Именно поэтому заболевание выявляется очень поздно, чуть ли не последних стадиях.

Хронический лимфолейкоз — одно из самых часто встречающихся онкологических недугов кроветворной системы. Этой форме патологии больше подвержены мужчины.

Читайте также:  Проявление рака поджелудочной железы на ранних стадиях

К предрасполагающим факторам, которые могут привести к развитию недуга, относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • снижение иммунитета, проникновение в организм патогенной микрофлоры; облучение;
  • воздействие на организм химических веществ;
  • подверженность стрессовым ситуациям;
  • злоупотребление медикаментозными препаратами;
  • кишечные инфекции.

Хронический лимфолейкоз и его классификация

Учитывая все морфологические признаки, симптоматику, стремительность развития, реакцию на лечение лимфолейкоз хронический классифицируют на несколько видов. Так, одним видов является ХЛЛ доброкачественного течения.

В этом случае самочувствие пациента остается хорошим. Уровень лейкоцитов в крови увеличивается слабым темпом. Со времени установления и подтверждения данного диагноза до заметного увеличения лимфоузлов, как правило, проходит много времени (десятилетия).

Больной в данном случае полностью сохраняет свою активную трудовую деятельность, ритм и образ жизни не нарушается.

Также, можно отметить и такие типы хронического лимфолейкоза:

  • Форма прогрессии. Лейкоцитоз развивается стремительно, на протяжении 2-4 месяцев. Параллельно происходит увеличение лимфоузлов у больного.
  • опухолевая форма. В этом случае можно наблюдать ярко выраженное увеличение размеров лимфоузлов, но лейкоцитоз слабо выражен.
  • костномозговая форма. Наблюдается стремительная цитопения. Лимфатические узлы не увеличиваются. Остаютс нормальные размеры селезенки и печени.
  • лимфолейкоз хронический с парапротеинемией. Ко всей симптоматики данного заболевания добавляется еще моноклональная М или G-гаммапатия.
  • прелимофцитная форма. Данная форма отличается тем, что лимфоциты содержат нуклеолы. Они выявляются при анализе мазков костного мозга, крови, исследовании тканей селезенки и печени.
  • волосатоклеточный лейкоз. Воспаления лимфатических узлов не наблюдается. Но, при исследовании выявляется спленомегалия, цитопения. Диагностика крови показывает наличие лимфоцитов с неровной, обрывчатой цитоплазмой, с ростками, напоминающие ворсинки.
  • Т-клеточная форма. Встречается достаточно редко (5% всех больных). Характеризуется инфильтрацией (лейкемической) дермы. Развивается очень быстро и стремительно.

Достаточно часто на практике встречается лимфолейкоз хронический, который сопровождается увеличением селезенки. Лимфоузлы при этом не воспаляются. Специалисты отмечают всего три степени симптоматического течения данного заболевания: начальная, стадия развернутых признаков, термальная.

Когда проводят исследования?

Показаниями к проведению анализа на лимфолейкоз является наличие соответствующей симптоматики. В данном случае все будет зависеть от формы патологии. В случае развития острой формы лимфолейкоза проявляются следующие признаки:

  • отсутствие аппетита, что приводит к потере веса, общей слабости и чрезмерной утомляемости;
  • бледность кожи;
  • общая интоксикация организма и проявление головных болей;
  • возникновение тошноты и рвоты;
  • болевой синдром, проявляющийся в области живота;
  • постоянная раздражительность и нарушенный сон;
  • боли в костях рук и ног, а также позвоночника.

Наряду с перечисленной выше симптоматикой у пациента может наблюдаться повышение температуры, кашель, одышка, увеличение лимфатических узлов, а также проявление сыпи на коже. В результате угнетение работы иммунной системы пациент с острым лимфолейкозом намного чаще болеет различными инфекционными заболеваниями.

Значение ХГЧ при беременности, расшифровка по дням и неделям

Хроническая форма лимфолейкоза развивается постепенно и на протяжении длительного периода может никак себя не проявлять. Со временем проявляются следующие симптомы:

  • острое недомогание;
  • снижение показателей массы тела;
  • увеличение печени, селезенки, а также лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в области правого подреберья;
  • чрезмерная потливость.

При физических нагрузках у человека появляется одышка. Довольно часто у таких людей можно наблюдать различные формы аллергических реакций, которые до этого момента не наблюдались.

Этапы развития болезни и способы диагностики

Стадия заболевания определяется по показателям крови и зависит от количества лимфоузлов, задействованных в процесс патологических изменений:

  1. Стадия группы A. Не несет обширного характера и охватывает от 1 до 2 областей. Ярко выражены патологические изменения количества лимфоцитов в периферической крови. Человек может жить с такой стадией более 15 лет.
  2. Стадия группы B. Поражается 4 области. Лимфоцитоз несет опасный характер. Риски оцениваются, как средние. Выживаемость человека не более 10 лет.
  3. Стадия группы C. Поражена вся лимфатическая система. Количество лимфоцитов в разы превышает норму. Уровень тромбоцитов в красном костном мозге существенно занижен. Наблюдается малокровие. Риски большие, человек живет не более 4 лет.

Как бы устрашающе ни звучали цифры продолжительности жизни, основной причиной смертности при таком заболевании выступают инфекционные осложнения.

Чтобы правильно поставить диагноз специалисты применяют следующие обследования:

  1. Общий метод исследования ― общеклинический анализ крови на соотношение всех видов белых клеток.
  2. Характеристика клеток при помощи моноклональных антител ― диагностика, позволяющая безошибочно определить их тип и функциональность, что позволит дать прогноз на дальнейшее течение болезни.
  3. Обследование на наличие опухолевых клеток посредством трепанобиопсии костного мозга ― диагностическая манипуляция, позволяющая взять целостный кусок ткани.
  4. Исследование на связь между наследственным фактором и строением клетки, методом микроскопического рассмотрения.
  5. Диагностика генного фона, генетическая дактилоскопия, анализ ПЦР гепатита C. Позволяет распознать недуг на ранней стадии и назначить эффективное лечение.
  6. Забор крови и мочи для анализа при помощи иммунохимического исследования. Помогает определить объем лейкоцитов.

Формы лимфолейкоза хронического Лечение/Прогноз

  • Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет. Самочувствие пациента удовлетворительное.

Лечение:

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится. Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета. Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции. Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Прогноз:

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

  • Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Лечение:

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л. При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Прогноз:

Благоприятный.

  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий. Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др. Лучевая терапия.

Прогноз:

Промежуточный.

  • Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лечение:

Лучевая терапия. При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки). Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Формы лимфолейкоза хронического Лечение/Прогноз

Прогноз:

Благоприятный.

  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное. В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов. Анемия, кровоточивость. В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Лечение:

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Прогноз:

Неблагоприятный.

  • Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Код по МКБ-10: С91.3 Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др. Лучевая терапия. Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Прогноз:

Неблагоприятный.

  • Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4 Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Лейкозный волосатоклеточный лимфоцит в мазке крови.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы: — периферические лимфоузлы не увеличены; — значительно увеличена селезёнка и печень; — выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Лечение:

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки. В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.). Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Прогноз:

Относительно благоприятный.

Итоги

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Читайте также:  Может ли на животе появиться шишка под кожей?

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

Лечение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической . Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения . Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз . Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую , цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга . Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог , уролог , невропатолог , проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Особенности питания

Все пациенты с хроническим лимфолейкозом нуждаются в рациональном распределении режима отдыха и труда, а также правильном питании. В привычном рационе должны преобладать продукты животного происхождения, а также нужно ограничить потребление жиров. Обязательно требуется потребление свежих фруктов, зелени, овощей.

Особенности питания

При анемии полезными будут продукты с высоким содержанием железа для нормализации факторов кроветворения. В рацион питания регулярно нужно добавлять печень, а также витаминные чаи.