Причины и симптомы карциноидного синдрома

С каждым годом число опухолевых заболеваний среди населения неуклонно растет. Ежегодно мир теряет около восьми миллионов человеческих жизней.

Симптоматика

Длительное время с момента возникновения опухолевого роста карциноид прямой кишки никак не проявляется, но при увеличении опухоли более 1 см возможны следующие симптомы:

  • болевые ощущения в промежности или нижней части живота;
  • диспепсия (тошнота, утрата аппетита, рвота периодически);
  • кровь в стуле;
  • частые запоры.

К частым проявлениям заболевания относится карциноидный синдром, указывающий на наличие диффузной эндокринной опухоли с выраженными гормональными расстройствами. Выделяют следующие признаки:

Симптоматика
  • приступообразные головные боли;
  • выраженная депрессия;
  • потливость с перепадами температуры от озноба к гипертермии;
  • сонливость;
  • затруднение дыхания (одышка);
  • покраснение лица.

В худшем случае при прогрессировании опухоли с осложнениями и метастазами может возникнуть кишечная непроходимость: во время экстренной операции врач обнаружит злокачественное новообразование.

Обнаруженную опухоль надо удалить

Симптомы

Симптомы, течение карциноида складываются из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Местные проявления — это локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно–кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли в печень и другие органы, особенно множественные.

Типичными симптомами являются:

  • Гиперемия
  • Диарея
  • Боль в животе
  • Хрипы из–за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
  • Заболевание клапанов сердца
  • Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они также могут быть вызваны эмоциональным стрессом, физическим стрессом или принятием алкоголя.

Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны.

Диарея — второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из–за серотонина.

Сердечные заболевания возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к рубцеванию и тугоподвижности легочного клапана правой части сердца. Тугоподвижность этих двух клапанов снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности.

Типичные симптомы сердечной недостаточности включают в себя увеличение печени (вследствие обеспечения кровью сердца при сердечной недостаточности, когда оно не способно перекачать всю поступающую кровь), отеки ног и лодыжек (водянка), отек брюшной полости из–за скопления жидкости (брюшная водянка). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина на кровь.

Карциноидный приступ является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Он характеризуется внезапным падением давления, которое является причиной возникновения шока, иногда сопровождаемым чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом.

Карциноидный приступ может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство.

Читайте также:  Лимфоциты повышены у женщины о чем это говорит

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы — следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе является распространенным симптомом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из–за метастазов в печени, из–за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или кишечной непроходимости.

Карциноид: симптомы, прогноз, лечение, удаление и диагностика

Карциноид – это злокачественное образование, возникающее в лёгких и пищеварительной системе. Начало болезни проходит без симптомов. Опухоль выделяет много отравляющих веществ, поэтому по мере её роста появляются острые проявления. Диагноз ставят на основе результатов компьютерного сканирования. Лечение заболевания проводится с помощью хирургической операции.

Течение болезни напоминает развитие доброкачественных образований. Но карциноид – опухоль, имеющая потенциально злокачественный характер, новообразование метастазирует.

Это редкий тип опухолей, поражающий лёгкие, гормонопродуцирующие железы, желчевыводящий и мочевыделительный тракт. Желудок и кишечник – главные области развития заболевания.

Классификация ВОЗ выделяет несколько типов карциноидов:

  • Высокодифференцированный типичный – группы G1, медленно развивается, иногда даёт метастазы.
  • Умеренно дифференцированный атипичный – G2, отличается более агрессивным течением, диагностируется с помощью гистологического анализа.
  • Низкодифференцированный анаплазированный и комбинированный – G3, нейроэндокринный рак, который делится на мелкоклеточный и крупноклеточный.

Генные мутации вызывают карциноидный тип опухоли, способный передаваться по наследству. Длительное развитие без симптомов указывало на то, что карциноидная опухоль доброкачественная. Но потом выяснилось, что они метастазируют.

  • 1 Виды
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Реабилитация

Лечение

Все виды карциноидов требуют полного иссечения с частью прилегающих тканей. Методы операций:

Карциноид: симптомы, прогноз, лечение, удаление и диагностика
  • Аппендэктомия – удаление образования вместе с аппендиксом.
  • Гемиколэктомия – операция в толстой кишке.
  • Сегментарная резекция – удаление тканей печени с метастазами.

При одиночных карциноидах в желудке делают лапароскопию – удаление через маленький разрез вместе с частью слизистой оболочки. Множественные образования лечат, частично удалив желудок.

Химиотерапия негативно влияет на почки и кроветворение, поэтому её не применяют как основной метод лечения. Комбинация октреотида с интерфероном замедляет рост опухолей. Консервативное лечение таблетками помогает снять симптомы, но не избавляет от опухолей.

Реабилитация

Прогноз зависит от успеха операции и стадии, на которой обнаружили заболевание. Если образование удалено полностью до метастазирования, пациента ждет выздоровление. Продолжительность жизни – 10-15 лет. После операции по удалению типичного и атипичного карциноида в течение года выживают 95% пациентов, вероятность прожить более пяти лет – 80%.

К летальному исходу ведут последствия бессимптомного течения болезни – сердечная недостаточность, спайки в кишечнике и его непроходимость, кахексия, отказ печени из-за метастазов.

После операции по удалению карциноидов желудочно-кишечного тракта пациенту показана щадящая диета. Нужно включить в меню жидкую пищу, супы-пюре, не употреблять тяжёлую еду, красное мясо, особенно при карциноиде желудка.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Лечение

Лечение карциноида подразумевает комплекс мероприятий,ключающий как консервативные, так и оперативные методы воздействия

Медикаментозное лечение

Несколько замедлить темпы роста карциноида помогают такие препараты, как Тамоксифен и Интерферон альфа.

Хирургическое лечение карциноида

При четкой локализации новообразования единственным надежным методом лечения является оперативное вмешательство, в ходе которого убирается новообразование в границах здоровых тканей, а также метастазы.

Наименее эффективна операция при метастазах в печени, но данное вмешательство позволяет несколько продлить жизнь пациента.

Химическая и лучевая терапия

Лучевая терапия и химиотерапия признаны малоэффективными.

Симптоматическое лечение карциноида

При частых приливах рекомендуется принимать Гемитон, Фентоламин, Допегит, Стрептозотоцин в комплексе с Фторурацилом, Доксорубицин и Октреотид (Сандостатин).

При ярко выраженной клинической картине показан Преднизолон (10-20 мг в сутки). Против диареи назначают Кодеин и Ципрогептадин. Для уменьшения АД показаны гипотензивные средства.

Лечение карциноида легкого. Лекарства, прогноз

Операция — метод выбора при лечении карциноида легкого и несет высокие шансы на излечение. При типичных карциноидах легких часто выполняют органосохраняющие операции, однако при атипичных карциноидах рекомендуют лобэктомию. При эндобронхиальных карциноидах малых размеров эффективна минимально инвазивная резекция с помощью лазера или электрокоагуляция.

Аналоги соматостатина в лечении карциноида легкого. Рецептор соматостатина представлен пятью подтипами и экспрессируется более чем 80% карциноидных опухолей, особенно 2-й и 5-й подтип.

Читайте также:  Коварный возбудитель: COVID-19 вызывает синдром разбитого сердца

Высоким сродством к этим подтипам обладает октреотид, который может быть назначен подкожно каждые 6-8 ч.

Октреотид улучшает самочувствие у 80% пациентов и снижает экскрецию 5-гидроксииндолуксусной кислоты у 72%.

131I-МИБГ в лечении карциноида легкого. Этот метод лечения включает более высокие дозы изотопа для обеспечения эффекта локального внутреннего облучения на опухолевые клетки, чем при введении пациентам с положительным результатом радиоизотопного сканирования. Согласно опубликованным данным, частота ответа составляет 60%, однако продолжительность эффекта — в среднем 8 мес.

Аналоги соматостатина, меченные радиоактивными атомами в лечении карциноида легкого. Различные меченные радиоактивными элементами аналоги использовали у больных при сцинтиграфии с 111In-пентетреотидом.

Последний продемонстрировал свое преимущество при лечении маленьких опухолей или микрометастазов: улучшение наступало у 60% пациентов.

Однако к побочным эффектам относят выраженную нефро- и гематотоксичность, а также изнуряющую тошноту и рвоту.

Интерферон альфа в лечении карциноида легкого.

Лечение интерфероном альфа приводит к уменьшению уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче примерно у 40% пациентов, однако уменьшает размер опухоли только в 15% случаев.

Побочные эффекты включают анорексию и потерю массы тела, лихорадку и усталость. Интерферон альфа, таким образом, имеет низкий терапевтический индекс, его обычно не используют.

Системная химиотерапия в лечении карциноида легкого. Химиотерапию, как правило, используют в качестве метода второй линии из-за низкого терапевтического ответа (20-30%).

Применяемые схемы включают стрептозоцин® и циклофосфамид или стрептозоцин® и фторурацил.

Химиотерапию третьей линии с использованием комбинации цисплатина и этопозида могут назначить при особо агрессивных карциноидных опухолях, поскольку эта схема, как правило, помогает при мелкоклеточном раке легких и нейроэндокринных карциномах.

Лугевая терапия в лечении карциноида легкого. Лучевая терапия — эффективный метод паллиативного лечения при метастазах в кости и центральную нервную систему.

Поддерживающее легение при карциноиде легкого. Поддерживающее лечение особенно важно при наличии мучительных симптомов, вторичных по отношению к карциноидно-му синдрому.

Приливов можно избежать, отказавшись от продуктов, которые, как известно, провоцируют симптомы. При диарее можно назначить антидиарейные средства.

Чтобы избежать пеллагры, важно также дополнительное назначение витаминов.

Метастазы в печень карциноида легкого. Хирургическая резекция метастазов в печень может оказаться эффективной у пациентов с ограниченным заболеванием печени. Тем не менее это применимо только к меньшинству пациентов.

В качестве альтернативы можно использовать эмболизацию печеночной артерии, которую проводят отдельным пациентам для уменьшения степени выраженности симптомов. Средняя продолжительность эффекта составляет 12 мес.

Следует учитывать такие важные побочные эффекты, как нефротоксичность и в редких случаях гепаторенальный синдром. Роль трансплантации печени при карциноидном синдроме все еще изучают.

5-летняя выживаемость при типичном карциноиде составляет 87-100%, 10-летняя – 82-87%.

Прогноз при атипичных опухолях ниже: 5-летняя выживаемость составляет 56-75%, 10-летняя – 35-56%.

Карциноид легкого — редкая опухоль легких, имеющая, как правило, благоприятный прогноз, за исключением случаев атипичной опухоли. Лечение, как правило, хирургическое. Опухоль может метастази-ровать, однако метастазы редко приводят к развитию карциноидного синдрома. Результаты химиотерапии и других методов лечения все лучше, а новые методы лечения находятся в стадии изучения.

– Читать “Доброкачественные опухоли плевры. Диагностика, лечение”

Оглавление темы “Опухоли легкого”:

Аппаратные методы обследования

  • Гастроскопия. Метод, позволяющий определить любые патологические образования в области желудка. Первые два типа карциноида выглядят как множество мелких образований желтоватого цвета, а опухоли 3-го типа внешне напоминают одиночные крупные полипы.
  • Эндоскопическое ультразвуковое исследование. Данный метод диагностики позволяет определить глубину проникновения опухоли в ткани желудка, а также установить, затронуты ли региональные и отдаленные лимфатические узлы.
  • КТ (компьютерная томография). Это специальный вид рентгенографического обследования, дающий более четкую картину патологического образования. Врач получает информацию о размере опухоли и ее границах. Перед проведением процедуры пациент должен выпить 200-400 мл контрастного вещества. Иногда оно вводится внутривенно. Это поможет очертить желудок, чтобы некоторые участки внутренних органов не были по ошибке приняты за чужеродные образования. Длительность обследования составляет не более получаса. Следует учесть, что у некоторых людей может развиться аллергическая реакция на контрастное вещество. Обычно это проявляется в виде сыпи и зуда на коже, в более тяжелых случаях возможно затруднение процесса дыхания. Еще один побочный эффект — ощущение жара на коже, особенно в области лица. Обычно это проходит в течение 1-2 дней после проведения КТ.
  • МРТ. На данный момент магнитно-резонансная томография является наиболее эффективным методом диагностики многих опухолевых заболеваний, так как дает максимально подробную информацию о патологическом образовании. Благодаря МРТ врач получает информацию не только о размерах и границах опухоли, но и о ее структурной природе. В некоторых случаях может потребоваться введение контраста внутривенно, но часто процедура проводится без него. По длительности она может занимать примерно 1 час, и все это время пациент вынужден лежать в узкой трубе, под стук аппарата. Для некоторых людей это морально тяжело. Особенно для тех, кто боится замкнутого пространства.
  • Для обнаружения возможного распространения метастазов возможно проведение КТ, МРТ и сцинтиграфии костей. Сцинтиграфия костей скелета — метод диагностики, при котором происходит многократная съемка костей и передача изображений на монитор компьютера. Предварительно пациент получает внутривенно дозу радиоактивного фармацевтического препарата, который окрасит костную ткань на получаемых изображениях.
Читайте также:  Диагностика опухоли головного мозга: виды, процесс, цели

Лечение карциноидов

У 1-го типа тактика лечения зависит от стадии процесса:

  1. Если имеется лишь несколько небольших одиночных опухолей, то показано проведение лапароскопии, при которой иссекается опухоль и небольшой участок слизистой оболочки.
  2. Если обнаружено 3-6 полипов, то назначается эндоскопическое удаление новообразований.
  3. Если их больше шести, то, как правило, проводится резекция желудка. Отзывы онкологов и пациентов говорят о том, что это единственно верный выход из подобной ситуации.

Случается так, что заболевание диагностировано слишком поздно, и полностью удалить патологические опухоли невозможно. Тогда показано максимально возможное иссечение пораженных участков и химиотерапия. О ней более подробно ниже.

Лечение карциноидных опухолей желудка 2-го и 3-го типов проводится, как правило, только оперативным путем. Такие образования практически полностью устойчивы к химиотерапии.

Диагностика синдрома

Основной показатель, который отражает возникновение карциноидного синдрома – повышение серотонина в крови.

Помимо этого, в моче у больного есть очень высокий уровень 5-оксииндолуксусной кислоты.

Чтобы анализы были точными и объективными, за несколько дней до их выполнения человеку запрещено кушать пищу с высоким присутствием серотонина.

Если все симптомы слишком явные, а анализ не дает положительного результата, необходим тест с провокацией (например, с приемом спиртного).

Диагностика синдрома

После выявления маркеров карциноидного синдрома необходимо в срочном порядке сделать детальное обследование и найти зону локализации новообразования.

Для поиска могут понадобиться такие методы:

  • Рентгенограмма
  • , МРТ
  • Эндоскопическое и стандартное УЗИ
  • Капсульная эндоскопия кишечника
  • Фиброгастродуоденоскопия
  • Фибровидеоколоноскопия
  • Бронхоскопия
  • Лапароскопические обследования

Так как синдром развивается только у 15-20% больных, то его необходимо отличать от проявлений климакса, гипертонии, побочных действий приема препаратов.

Клинические проявления

  • Диарея, боли в животе, отрыжка. 
  • Приливы, телеангиэктазия, цианоз. Приливы могут быть спровоцированы физической нагрузкой, алкоголем или такими продуктами, как сыр, копченость, кофе. Они могут повторяться в течение дня, длятся обычно несколько минут, сопровождаясь сильной потливостью. Пациенты жалуются при этом на чувство жара, сердцебиение и дрожь. У некоторых может быть сильное слезо- и слюнотечение. На этом фоне могут наблюдаться выраженная артериальная гипотензия, затруднение дыхания, диарея. Кожа лица и верхней половины туловища постепенно приобретает стойкий красно-синюшный оттенок, появляются телеангиэктазии (рис. 1). При карциноиде желудка и бронхов приливы представляют собой ярко-красные пятна на лице и верхней половине туловища с четкой границей. 
  • Бронхоспазм (10-15 %), диспноэ, генерализованный зуд. 
  • Фиброз сердечных клапанов (2/3 пациентов) с развитием правожелудочковой недостаточности, редко — брыжеечный и ретроперитонеальный фиброз (с явлениями кишечной непроходимости и обструкции мочеточников).
  • Рост и метастазирование опухоли (кишечная непроходимость, механическая желтуха и пр.). 
Клинические проявления

Рис. 1. Изменение цвета лица пациента во время приливов при карциноидном синдроме