Острый миелобластный лейкоз симптомы, прогноз жизни

В сознании простого человека рак тесно взаимосвязан с формированием в организме первичного очага опухоли, который непосредственно угрожает его жизни и ее продолжительности. Однако в ряде случаев патологические процессы не проявляют себя явно, даже уже широко распространяясь по тканям и органам. К примеру, миелобластный лейкоз крови опасен именно этим.

Основные причины

На сегодня первопричины формирования ОМЛ окончательно специалистами не установлены. Поэтому судить однозначно, что именно подтолкнуло к сбою, и как это повлияет на сроки выживаемости, довольно сложно.

Однако были выявлены негативные предрасполагающие факторы, способные существенно сократить оставшиеся года. К последним следует отнести:

Основные причины
  • имеющиеся у человека миелодиспластический либо миелопролиферативный синдромы;
  • перенесенные человеком курсы химиотерапия;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • врожденные генетические мутации;
  • присутствие биологических мутагенов у женщины в момент вынашивания ею ребенка.

Огромное значение имеет и наследственная предрасположенность к миелобластному лейкозу, прогноз в этом случае существенно ухудшается. Если у кровного родственника имелось подобное онкозаболевание, оно с высокой долей вероятности проявится в последующих поколениях.

Причины развития

Рост и функционирование здоровых клеток в организме происходит на основе информации, которую содержат хромосомы. Когда конкретная клетка делится, это создает новую копию ДНК в хромосомах. Если такой процесс деления нарушен, могут образовываться мутирующие гены, которые и влияют на развитие онкологических патологий.

Причины развития

В организме человека имеются гены, которые стимулируют процесс развития клеток – онкогены. Также содержатся и гены, которые замедляют их рост, что необходимо для смерти клетки в нужное время – супрессоры. При нарушении деятельности таких генов наблюдается перерождение здоровых клеток в онкологические и выключение из данного процесса супрессоров.

Причины развития

Современная медицина не имеет достаточно конкретных сведений о том, почему развивается хронический миелолейкоз, в том числе и острый. Этот вопрос находится в стадии изучения. Имеются предположения, что на развитие заболевания влияют некоторые предрасполагающие факторы:

Причины развития
  1. Воздействие на организм радиоактивного облучения. Доказательством этому можно назвать случай с Нагасаки и Хиросимой. История болезни (МКБ 10 – С92) японцев, находящихся в области аварии, гласит, что большинство из них были подвержены развитию хронического миелолейкоза.
  2. Вирусное поражение организма, а также электромагнитные лучи и химические вещества, воздействующие на организм. Такой фактор, как потенциальная причина развития заболевания, на сегодняшний день еще рассматривается исследователями.
  3. Наследственная предрасположенность. Люди, страдающие врожденными хромосомными патологиями, находятся в зоне повышенного риска заболеваемости миелоидным лейкозом. В большинстве случаев – это лица, у которых диагностирован синдром Дауна или Клайнфелтера.
  4. Лечение опухолевидных новообразований определенными медикаментами по типу цитостатиков в комплексе с облучением.
Причины развития

Все такие предрасполагающие факторы вызывают структурное нарушение клеточных хромосом в красном костном мозге и образование новых ДНК с аномальным строением. При этом число последних начинает настолько увеличиваться, что они вытесняют здоровые клетки. В это время наблюдается бесконтрольный рост аномальных клеток по аналогии с раковыми.

Причины развития

Классификация острых миелоидных лейкозов (ВОЗ,

Острые миелоидные лейкозы с повторяющимися генетическими аномалиями:

  • ОМЛ с t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • ОМЛ с inv(16)(p13,1q22) или t(16;16)(p13,1;q22); CBF-MYH11 острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
  • ОМЛ с t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
  • ОМЛ с t(6;9)(p23;q34J; DEK-NUP214
  • острые миелоидные лейкозы с inv(3)(q21q26.2) или t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 острый (мегакариобластный) лейкоз с t(1;22)(p13;q13); RBMT15-MKL1
  • условная подгруппа: ОМЛ с мутацией гена NPM1
  • условная подгруппа: ОМЛ с мутацией гена СЕВРА

— ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией — миелоидные неоплазии, ассоциированные с предшествующей терапией — другие варианты ОМЛ, неспецифицированные

  • ОМЛ с минимальной дифференцировкой
  • ОМЛ без созревания
  • острые миелоидные лейкозы с созреванием
  • острый миеломоноцитарный лейкоз
  • острый монобластный/моноцитарный лейкоз
  • острый эритролейкоз
Читайте также:  Диагноз рак легких: стадии и причины развития болезни

— чистый эритролейкоз — эритролейкоз, эритроидно/миелоидный

  • острый мегакариобластный лейкоз
  • острый базофильный лейкоз
  • острый панмиелоз с миелофиброзом

нормальным кариотипом (НК-ОМЛ)Группа благоприятного прогноза включает аберрантный генотип со следующими аномалиями:Группа 1 промежуточного прогноза:Группа 2 промежуточного прогноза:Группа неблагоприятного прогноза:Рис. 13. Наиболее частые мутации при острых миелоидных лейкозах у взрослых

острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)Таблица 9. Хромосомные аномалии при острых миелоидных лейкозахТаблица 10. Группы прогноза при наличии цитогенетических и молекулярных аномалийПримечания: Наличие дополнительных цитогенетических аномалий не изменяет группу прогноза. При наличии Филадельфийской хромосомы терапия проводится как при бластном кризе хронического миелолейкоза. При наличии двойной мутации СЕВРА пациенты относятся к группе благоприятного прогноза. Мутация c-KIT при наличии t(8;21) и реже при inv(16) ассоциирована с высокой угрозой рецидива. Наличие мутации FLT3-ITD у пациентов с НК-ОМЛ ассоциировано с более неблагоприятным прогнозом.Таблица 11. Частота мутаций генов в группе пациентов с ОМЛПримечания:1) ITD — интернальная тандемная дупликация;2) TKD — тирозинкиназный домен.Таблица 12. Частота генетических мутаций и выживаемость пациентов с острым миелоидным лейкозомРис. 14. Молекулярная гетерогенность при цитогенетически нормальном остром миелоидном лейкозе (НК-ОМЛ), с основными мутациями в генах NPM1, СЕВРА, MLL, FLT3 (мутациях ITD и TKD в кодонах D835 и I836), NRAS, WT1Таблица 13. Корреляция генетических мутаций при ОМЛ с угрозой рецидива

Классификация острого миелоидного лейкоза

Всемирная организация здравоохранения предлагает классификацию этого заболевания, которая включает в себя несколько десятков разновидностей и имеет следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями;
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией;
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний;
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна;
  • Миелоидная саркома;
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль;
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

При этом у разных видом лейкоза могут разниться тактика лечения, прогноз, а также продолжительность ремиссии, что вносит дополнительные сложности.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях! Расскажите подробнее! Согласен на обработку персональных данных Звонок бесплатный

Хронический миелолейкоз: причины, диагностика и лечение

До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?

Наглядный процесс мутации генов, приводящий к развитию недуга

Сущность заболевания

В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.

У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.

Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.

Читайте также:  Папилломы: что это, и как избавиться?

Причины болезни

В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

  • облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
  • воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
  • приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
  • радиотерапия;
  • наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
  • болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Хронический миелолейкоз: причины, диагностика и лечение

Как протекает болезнь?

Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:

  • хроническая стадия;
  • акселеративная стадия;
  • терминальная стадия.

Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.

Консультация израильского специалиста

Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.

Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.

Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.

Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.

Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.

В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.

Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.

Заболевание у детей

У детей миелобластный лейкоз встречается в 20% всех клинических случаев лейкоза. На первом месте остается острый лимфобластный лейкоз. Среди других форм рака, лейкозам отводится 4,2%.

Что же касается групп риска, заболевание часто диагностируют у детей, особенно в возрасте до 5 лет. Мальчики болеют чаще.

Лейкоз у детей на клеточном уровне протекает так же, как у взрослых: стволовые клетки подвергаются мутации и начинают беспорядочно делиться. И если причина лейкоза понятна — это генетическая мутация предшественников определенных групп клеток, то причины мутаций до сих пор неизвестны.

Ученые считают, что лейкоз развивается, когда соединяется несколько генетических изменений в одном организме (например, синдром Дауна и мутация кровяных клеток, анемия и мутация кровяных клеток).

Читайте также:  Ангиомиолипома почки: симптомы, лечение, диагностика и опасность

Справка! Состояние иммунодефицита увеличивает риск заболевания лейкозом в раннем детстве или подростковом возрасте.

Заболевание у детей

Причиной лейкоза может стать и неправильный образ жизни родителей (алкоголизм, табакокурение), особенно матери при беременности.

Родители редко отделяют симптоматику лейкоза от другого заболевания у детей:

  • Ребенок становится вялым, слабым, бледным, отказывается играть.
  • Из-за ослабленного иммунитета часто присоединяются вирусы и инфекции, поэтому родители даже не подозревают о серьезной патологии ребенка.
  • Когда клетки распространяются по всему организму, у детей начинают сильно болеть руки и ноги, из-за чего они становятся плаксивыми, часто просятся на ручки и предпочитают лежать (в раннем детстве) без движений, а не играть и резвиться.
  • Температура почти всегда повышается. Иногда может отсутствовать аппетит.

История болезни и симптомы лейкоза у детей сильно разнятся. Все зависит от того, какой орган будет поражен в результате деятельности аномальных клеток.

Диагностируют лейкоз у детей теми же методами, что и у взрослых.

Методы лечения:

  1. химиотерапия,
  2. лучевая терапия,
  3. трансплантация костного мозга.

Вероятность благоприятного исхода в детском и подростковом возрасте значительно увеличилась за последние годы.

Так, полное выздоровление наступает в 70% случаев. Остальные 30% связаны, в основном, с рецидивами, которые случаются почти сразу же после окончания терапии, а также с неэффективностью терапии.

Заболевание у детей

Острый миелобластный лейкоз — одна из самых опасных форм рака, которая встречается у людей любого возраста и характеризуется быстрым распространением.

Согласно мнению и отзывам врачей самым эффективным методом лечения на сегодняшний день является трансплантация костного мозга, которая, к сожалению, не всегда доступна прямо здесь и сейчас.

Прогнозы при лейкозе неутешительны, особенно если речь идет о пожилых людях. У детей шансы выздороветь выше.

Диагностика

Факт прогрессирования такого заболевания, как хронический миелолейкоз, прогноз развития которого может быть достаточно нерадужным, определяется посредством целого комплекса клинических данных и конкретных изменений в процессе кроветворения. При этом в обязательном порядке учитываются гистологические исследования, гистограммы и миелограммы. Если клинико-гематологическая картина выглядит недостаточно ясной и данных для того, чтобы уверенно поставить диагноз, не хватает, то врачи делают акцент на обнаружении Ph-хромосомы в моноцитах, мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах костного мозга.

В некоторых случаях приходится дифференцировать хронический миелолейкоз. Диагностика, которую можно определить, как дифференциальную, ориентирована на выявление типичной картины болезни с гиперлейкоцитозом и спленомегалией. Если вариант нетипичный, то производится гистологическое исследование пунктата селезенки, а также изучение миелограммы.

Определенные сложности могут наблюдаться при поступлении пациентов в стационар в состоянии бластного криза, симптомы которого очень похожи на миелобластный лейкоз. В такой ситуации ощутимо помогают данные основательно собранного анамнеза, цитохимические и цитогенетические исследования. Нередко хронический миелолейкоз приходится дифференцировать с остеомиелофиброзом, при котором можно наблюдать интенсивную миелоидную метаплазию в лимфоузлах, селезенке, печени, а также значительную спленомегалию.

Бывают ситуации, и они нередки, когда помогает выявить хронический миелолейкоз анализ крови у пациентов, которые проходили обычное обследование (при отсутствии жалоб и бессимптомном течении болезни).

Диффузный миелосклероз можно исключить посредством рентгенологического исследования костей, выявляющего множественные участки склероза в плоских костях. Еще одно заболевание, которое пусть и редко, но все же приходится дифференцировать с миелолейкозом, — это геморрагическая тромбоцитемия. Её можно охарактеризовать лейкоцитозом со сдвигом влево и увеличением селезенки.