Опухоль Вильмса: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет. Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Опухоль Вильмса (нефробластома) — злокачественное эмбриональное новообразование почки. На нефробластому приходится около 6% всех злокачественных новообразований у детей, это наиболее частая опухоль почки, вторая по частоте экстракраниальная солидная опухоль детского возраста и вторая по частоте злокачественная опухоль забрюшинного пространства. Билатеральное поражение наблюдают в 5-6% случаев. Заболеваемость нефробластомой составляет 9 случаев на 1 000 000 детей. Девочки и мальчики заболевают с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-4 года. В 70% случаев опухоль Вильмса возникает у детей в возрасте 1-6 лет, в 2% — у новорождённых (чаще в доброкачественном варианте). Обычно наблюдают спорадические случаи нефробластомы, но у 1% больных выявляют семейную предрасположенность.

Лучшие Хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Водный стадион Войковская Воробьевы горы Выставочная Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нахимовский проспект Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Свиблово Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Бутырский Внуково Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Головинский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марьина роща Марьино Метрогородок Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Некрасовка Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южное Тушино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Хирурги в Москве

Симптомы

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

  1. Патологическая бледность кожи.
  2. Частые запоры.
  3. Увеличение живота в размерах.
  4. Потемнение мочи.
  5. Высокая температура тела.
  6. Боль в животе.
  7. Отказ от еды.
  8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
  9. Похудение.

В отличие от рака почек у взрослых, детская нефробластома может дорастать до огромных размеров и опускаться в брюшную полость, при этом никак не сказываясь на самочувствии ребенка. Лишь у 15% пациентов наблюдаются боли разной интенсивности. Нередко именно этот дискомфорт побуждает родителей обратиться к врачу.

Вначале неприятные ощущения локализуются со стороны нефробластомы, затем распространяются по всей брюшной зоне, вызывая синдром «острого живота». В межприступный период ребенок чувствует себя как обычно. На такие симптомы, как увеличение живота, небольшое повышение температуры, вялость, родители мало обращают внимание или связывают их с другими неопасными заболеваниями.

Симптомы

По мере прогрессирования нефробластомы приступы становятся сильнее и продолжительное, состояние маленького больного после них резко ухудшается, развиваются симптомы перитонеального шока:

  • побледнение кожных покровов;
  • падение АД;
  • адинамия;
  • вялость;
  • обморок.

Наряду с местными проявлениями нефробластомы, у ребенка развивается общая симптоматика: снижение аппетита, похудение, потеря мышечной массы и двигательной активности, деструкция эмоциональной сферы, бессонница.

Не являясь специфическими для нефробластомы, эти проявления зачастую вводят в заблуждение как родителей, так и доктора.

Какой врач лечит нефробластому?

Если у ребенка присутствуют признаки аномалии, например, плотный и выбухающий вперед живот при низкой массе тела, запоры, частое и безосновательное повышение температуры, непонятный кашель — необходимо срочно подойти к педиатру. При подозрении на нефробластому врач выдаст направление в онкологическую клинику, где и будут заниматься лечением этой опухоли.

Диагностирование опухоли Вильмса

Когда нефробластома находится только в самом начале своего развития, поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как не наблюдается ярко выраженной симптоматики. Именно по этой причине в большинстве случаев начинают лечение уже тогда, когда опухоль находится на 3 или 4 стадии.

Родителям необходимо внимательнее следить за состоянием ребенка, и если наблюдаются бледность, повышенное давление, сниженный тонус, удается прощупать опухоль, то следует немедленно пройти полное обследование. Оно обычно включает следующие виды диагностики:

  1. Анализ крови и мочи. В моче обнаруживается протеинурия, макрогематурия, а в крови повышена СОЭ, отмечается анемия.
  2. Урография позволяет поставить точный диагноз в более чем 70% случаев. Удается просмотреть контуры почки, а при наличии опухоли заметны малейшие изменения формы органа и нарушение функции.
  3. С помощью ультразвуковой томографии также легко увидеть размеры опухоли и ее расположение.
  4. Опухоль Вильмса на УЗИ выглядит как неоднородное образование с кистами внутри.
  5. С помощью рентгеновской компьютерной томографии удается увидеть не только опухоль в одной почке, но и проанализировать состояние второй, а также просмотреть наличие метастазов в соседних органах.
  6. При больших размерах опухоли обычно назначают ангиографию. Это делается еще в целях выяснения расположения нефробластомы относительно крупных сосудов, чтобы во время операции хирург имел представление о положении дел.
  7. УЗИ и КТ позволяют определить степень метастазирования опухоли в органы и ткани.

В настоящее время медицинские методы исследования находятся на таком уровне развития, что позволяют поставить правильный диагноз почти в 95% случаев. Но в 5% все-таки случаются ошибки, например, если на УЗИ мультилокулярную кисту приняли за опухоль Вильмса, то только во время операции удается это обнаружить. При ультразвуковом сканировании точность составляет 97%, а при КТ немного меньше. Хотя бывают случаи, когда опухоль Вильмса сочетается с кистой.

Дальнейшее обследование направлено на обнаружение метастазов, чтобы потом правильно выбрать тактику лечения заболевания. Если развивается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается в каждом конкретном случае индивидуальное, с учетом особенностей организма и стадии развития заболевания.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Метастазы

(от греч. metastazis – перемещение, смена положения) — отдалённый вторичный очаг патологического процесса, возникший перемещением вызывающего его начала (опухолевых клеток, микроорганизмов) из первичного очага болезни через ткани организма. Перемещение может осуществляться через кровеносные или лимфатические сосуды, либо внутри полостей тела— например, в брюшной или грудной полости. рака почки

Рак почки чаще всего метастазирует и лимфогенным (через лимфатическую систему) и гематогенным (через кровоток) путём.

Лимфогенным путём рак почки метастазирует в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы, а также в лимфатические узлы ворот почки. Гематогенным путём – чаще всего метастазирует в легкие, печень, головной мозг и кости.

Химиотерапия в клинике «Хадасса» помогла Мише Угрюмову

В 2012 году в Тюмени Мише диагностировали нефробластому (или опухоль Вильмса), страшное и быстропрогрессирующее онкологическое заболевание почки, возникающее у детей. Мальчику сделали операцию в местной больнице, а затем направили в московский онкоцентр для последующего лечения, но там, к сожалению, малышу не смогли помочь.

Лечение в «Хадассе» стало возможным благодаря тюменскому благотворительному фонду «Ключ жизни», который оплатил необходимое лечение, а также проживание и билеты на самолет.

Сегодня Миша себя прекрасно чувствует, 9 курсов химиотерапии позади, однако впереди еще долгий путь к полному выздоровлению.

В онкоотделении «Хадассы» каждому маленькому пациенту гарантирован особенный подход, помощь профессиональных психологов, педагогов, смехотерапия, проводимая группой специальных клоунов, всесторонняя поддержка и комфортное пребывание. При этом цены на медуслуги контролируются Министерством здравоохранения Израиля, поэтому лечение нефробластомы здесь стоит на треть меньше, чем в аналогичных больничных комплексах США и Западной Европы. Ищите лучшую клинику Израиля по уровню лечения онкологии? Обратитесь в МЦ Хадасса, здесь вы получите оперативную диагностику и надежную терапию. ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ

Нажимая кнопку «Получить консультацию», я даю согласие на обработку персональных данных

Диагностика рака почек

Для первичной диагностики, направленной на выявление конкретного вида онкологического заболевания, сегодня проводится множество тестов и исследований. Также они необходимы, чтобы выявить метастазирование — распространение злокачественных клеток из первичного очага в другие ткани или органы.

Факторы, которые могут учитываться врачом при выборе диагностического алгоритма:

  • тип подозреваемого рака;
  • имеющиеся признаки и симптомы болезни;
  • возраст и общее состояние здоровья;
  • результаты ранее проведенных медицинских исследований.

Для диагностики рака почек, в дополнение к физическому обследованию, могут использоваться следующие тесты:

  • Анализы крови и мочи. Врач может рекомендовать сделать анализ крови, чтобы проверить содержание гемоглобина и эритроцитов. Анализ мочи используется для поиска примеси крови, бактерий или раковых клеток. Эти исследования могут указать на наличие рака почки, но их нельзя использовать для того, чтобы установить окончательный диагноз.
  • Биопсия. Удаление небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Обычно биопсия выполняется как амбулаторная процедура с использованием местной анестезии. Другие тесты могут предположить наличие рака, но только биопсия может помочь установить точный диагноз. После забора материала патологоанатом анализирует пробу (пробы) и пишет отчет о патогистологическом исследовании. Он используется лечащим врачом для решения вопроса о дальнейшей лечебно-диагностической тактике.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием — наиболее точный и информативный метод, позволяющий установить наличие рака и его тип. Если биопсия невозможна, для установления точного диагноза могут потребоваться другие исследования.

Отчет о патогистологическом исследовании отражает тип клеток, вызывающих рак, это важно для планирования лечения. Онколог должен иметь данные патогистологического исследования, прежде чем рекомендовать системную терапию, которая включает в себя использование лекарств, воздействующих на весь организм.

В некоторых случаях, для планирования оперативного лечения, хирургу-онкологу могут потребоваться результаты биопсии опухоли почки. Однако, если томографические исследования показывают наличие солидной и растущей опухоли, хирург может сначала ее удалить, окончательный тип и стадию опухоли затем определяет патологоанатом.

Ситуация каждого пациента индивидуальна, на консультации в клинике Рассвет можно обсудить с онкологом необходимость проведения биопсии до начала лечения.

Симптомы, вызывающие беспокойство

Развитие болезни почек вызывает у ребенка дискомфортные ощущения в пояснице и при мочеиспускании.

Нефробластома почки у детей долгое время может протекать без ярко выраженной клинической картины. Когда опухоль станет слишком большой, то малыш может жаловаться на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы. Распознать онкологический процесс возможно по таким симптомам:

Симптомы, вызывающие беспокойство
  • кровянистые примеси в урине;
  • частые инфекционные заболевания в районе мочеполовой системы;
  • лихорадочное состояние;
  • повышение температуры тела;
  • снижение АД;
  • боль при мочеиспускании;
  • увеличение брюшной полости;
  • сосудистый рисунок на кожном покрове вокруг живота.