Нейроэндокринная опухоль

  Нейроэндокринные опухоли – очень редкое онкологическое заболевание, развивается в нервных клетках, которые продуцируют гормональные вещества. Чаще всего такой рак поражает желудочно-кишечный тракт, но склонны к этому заболеванию и другие системы в организме. Протекает процесс, как доброкачественно, так и злокачественно. В группу риска одинаково попадают как мужчины, так и женщины любого возраста. Чаще диагностируется злокачественный нейроэндокринный рак.

Почему развивается онкология?

Точные причины развития онкологического процесса достоверно неизвестны. Но специалисты считают, что к опухолям предрасполагает ряд факторов. Наибольшее влияние играет образ жизни пациента.

Риск заболеть раком печени гораздо выше, если у человека имеется ожирение. Избыток жировой массы ведет к нарушению важнейших метаболических процессов и липидного обмена. Кроме того, гиперкалорийный рацион губительно сказывается на функциональности желчного пузыря.

Помимо ожирения, предрасполагают к онкологии:

  1. Пристрастие к спиртным напиткам. Алкоголизм – основная причина развития таких заболеваний, как жировой гепатоз, цирроз, печеночная недостаточность, фиброз печени, алкогольная болезнь печени. Регулярный прием спиртного, если верить израильским ученым, повышает риск вероятности появления рака печени в среднем на 37-40%, что является весьма внушительным показателем.
  2. Сбои в работе эндокринной системы. Любые эндокринные нарушения повышают вероятность развития онкологических процессов в среднем на 13-20%.
  3. Хронические заболевания печени. Особенно опасен цирроз. Декомпенсация цирроза примерно в 70% случаев приводит к онкологии. Также предрасполагают к раку желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит, дискинезия желчевыводящих путей, жировая дистрофия печени, хронический гепатит любой этиологии.
  4. Частые стрессы. Психоэмоциональная лабильность негативным образом сказывается на функциональности печени и ЖКТ в целом.
  5. Регулярное и длительное воздействие радиации. Люди, работающие в условиях постоянного ионизирующего излучения, на 70% чаще страдают онкологическими заболеваниями.

К предрасполагающим факторам также относится сахарный диабет. При гипергликемии нарушается функциональность поджелудочной железы и печени, что может обернуться для человека нейроэндокринной опухолью.

Классификация

В медицине нейроэндокринные опухоли разделяют по месту расположения и основным продуцируемым веществам.

  • Карциноид – наиболее часто выявляется в легких и тонком кишечнике. Всегда имеет злокачественную природу. Наиболее агрессивным считается крупноклеточный карциноид. Продуцирует серотонин и гистамин.
  • Гастринома – основное место локализации двенадцатиперстная кишка.

Остальные виды опухолей характерны для разных типов клеток поджелудочной железы:

  • Инсулома – располагается в бета-клетках. В большинстве случаев вырабатывает инсулин, но может и другие виды соединений. 40% этих опухолей не являются злокачественными.
  • Нейротензинома – производит нейротензин. Наиболее сильно влияет на кровообращение, расширение сосудов.
  • Соматостатинома – растет из дельта-клеток, вырабатывает соматостатин. Понижает выработку необходимых для пищеварения и роста гормонов. Злокачественна в 70% случаев.
  • Глюкагонома – продуцирует глюкагон, стимулирующий выброс глюкозы в кровь. Наиболее часто возникает из альфа-клеток.
  • Випома – образуется из дельта-клеток и продуцирует инсулин. Проявляется сильным поносом, поэтому еще называется панкреатической холерой. Чаще всего не является злокачественной, только 10% опухолей диагностируются как рак.
Читайте также:  Причины возникновения асцита при циррозе печение и его лечение

Очень редкими являются образования в щитовидной железе, надпочечниках, яичниках и нервной системе, сюда относят медуллярный рак, нейробластому, феохромоцитому.

Всем обнаруживаемым образованиям присваивается степень злокачественности, которая может быть низкой (G 1-2) или высокой (G 3-4), выделяют также доброкачественные нейроэндокринные опухоли.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

  1. Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
  2. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

  • Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
  • Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники. Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет. Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Разновидности нейроэндокринного рака

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ. Чаще опухоль образуется в поджелудочной железе, лёгких, области надпочечников, страдает тонкая кишка. Образования можно разделить на две группы: панкреатические и внепанкреатические. В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Соматостатинома человека

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна. Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол.

НЭО поджелудочной железы. Появление признаков или симптомов

  • Функциональные опухоли производят дополнительное количество гормонов, таких как гастрин, инсулин и глюкагон, которые влияют на появление признаков и симптомов.
  • Нефункциональные опухоли не производят дополнительное количество гормонов. Признаки и симптомы, вызываются самой опухолью, поскольку она растет и распространяется. Большинство нефункциональных опухолей злокачественные (рак).

Большинство нейроэндокринных опухолей ПЖ функциональные опухоли.

Статистика и прогноз

  Нейроэндокринный рак считается наиболее редким онкологическим заболеванием, встречается крайне редко, иногда люди, так и не узнав своего диагноза, умирают от этого заболевания. Опасность кроется в скрытом течении заболевания и присоединении системных заболеваний, которые и принимаются медиками, как основные. Это касается сахарного диабета.

  Этот вид рака очень опасен, так как нейроэндокринные клетки разбиты по всему организму и может произойти поражение практически любого органа. Чаще всего это органы желудочно-кишечного тракта, что позволяет на плановом осмотре провести тщательное обследование органов пищеварения. Заподозрить злокачественное заболевание также можно при выраженных диспепсических нарушениях, которые продолжаются более недели и сопровождаются изменением цвета кожных покровов, похудением и другими неспецифическими признаками. Прогноз лечения неизвестен.

  На современном этапе этот рак плохо исследован, что не позволяет внедрить новые варианты лечения и заняться профилактическими мероприятиями.

Статистика и прогноз

Прогноз зависит непосредственно от стадии злокачественного процесса, наличия метастазов, сопутствующей патологии, а также возраста пациента. При эндокринной карциноме пятилетний период пересекают 50% больных.

В случае карциноидного синдрома этот показатель уменьшается до 35-42%, при отсутствии метастатических очагов при гистриноме – составляет 51%, с метастазами – 30%.

Если нейроэндокринная опухоль в виде глюкагономы, прогноз неблагоприятный, однако точно сказать о пятилетней выживаемости не удается, так как отсутствуют данные, позволяющие сделать вывод. Данный тип онкообразования встречается крайне редко.

Нейроэндокринный рак считается наиболее редким онкологическим заболеванием, встречается крайне редко, иногда люди, так и не узнав своего диагноза, умирают от этого заболевания.

Опасность кроется в скрытом течении заболевания и присоединении системных заболеваний, которые и принимаются медиками, как основные. Это касается сахарного диабета.

Этот вид рака очень опасен, так как нейроэндокринные клетки разбиты по всему организму и может произойти поражение практически любого органа. Чаще всего это органы желудочно-кишечного тракта, что позволяет на плановом осмотре провести тщательное обследование органов пищеварения.

Заподозрить злокачественное заболевание также можно при выраженных диспепсических нарушениях, которые продолжаются более недели и сопровождаются изменением цвета кожных покровов, похудением и другими неспецифическими признаками. Прогноз лечения неизвестен.

На современном этапе этот рак плохо исследован, что не позволяет внедрить новые варианты лечения и заняться профилактическими мероприятиями.

Общая информация

Без нормальной работы нервной системы, секретирующих желез человеческий организм не может функционировать и быть в порядке. Современная медицина рассматривает эти элементы как единое целое, классифицируя их в нейроэндокринную систему. За производство активных соединений отвечают специфические клетки, локализованные в эндокринных железистых структурах. Один из важных элементов поджелудочной железы – островки Лангерганса. Кодирование случая при выявлении новообразования в этой области – С25.4 по МКБ. Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы такого формата может сформироваться, если клетки указанного типа начинаются делиться, функционировать, отмирать некорректным, неправильным образом.

Указанная разновидность патологий не случайно выделена в отдельную группу. Свойственные ей проявления, нюансы уточнения диагноза, методологии лечения сильно отличаются от применимых к новообразованиям, сформированным эпителиальными клетками.

Причины развития

У некоторых людей нейроэндокринные опухоли возникают в результате генетических заболеваний:

  • Множественная эндокринная неоплазия (МЭН, MEN) вызвана мутацией в гене MEN, RET или CDKN1B. У больных может развиваться множество нейроэндокринных новообразований и опухолей в железах внутренней секреции. Некоторые из этих опухолей доброкачественные, некоторые — злокачественные. Выделяют четыре типа множественной эндокринной неоплазии: MEN1, MEN2A, MEN2B и MEN4. При MEN1 чаще всего возникают нейроэндокринные опухоли в паращитовидных железах, поджелудочной железе, гипофизе, иногда в пищеварительном тракте и легких. У большинства пациентов с MEN2A и MEN2B обнаруживают медуллярные карциномы (разновидность опухоли щитовидной железы), в некоторых случаях — аденомы паращитовидных желез, феохромоцитому. При MEN4 чаще всего встречаются аденомы гипофиза и паращитовидных желез.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау возникает при мутации в гене VHL. У больных в разных частях тела развиваются кисты и опухоли. Среди этих опухолей встречаются нейроэндокринные, в том числе НЭО поджелудочной железы, феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз I типа вызван мутацией в гене NF1. Некоторые люди получают эту мутацию от родителей, у других она возникает спонтанно. Основное проявление заболевания — множество доброкачественных новообразований нервов и кожи. Повышен риск развития опухолей APUD-системы в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, феохромоцитомы.
  • Туберозный склероз приводит к возникновению доброкачественных новообразований в разных органах, включая кожу, глаза, головной мозг, сердце, легкие, почки. Повышен риск развития НЭО.

У людей, которые не являются носителями этих мутаций, нейроэндокринные новообразования тоже могут возникать. Причины до конца не известны. Многие исследования показали, что одним из важнейших факторов риска является наследственность. Если в семье есть люди, у которых была обнаружена нейроэндокринная опухоль, то у остальных членов риски тоже повышены, особенно у ближайших родственников больных (родителей, детей, сестер и братьев). Кроме того, риск опухолей APUD-системы повышен в семьях с отягощенным анамнезом по раку толстой кишки, молочной железы, легкого.

Известны и другие факторы риска, но их роль нельзя считать полностью доказанной:

  • Курение может способствовать развитию нейроэндокринных опухолей в легких, желудке, тонкой кишке и поджелудочной железе.
  • Хронический атрофический гастрит, как показали некоторые исследования, способствует развитию НЕО в желудке.
  • Сахарный диабет связывают с возникновением новообразований APUD-системы в поджелудочной железе, желудке.

Ученые пока не могут сказать, повышаются ли риски при частом употреблении алкоголя, нездоровом питании (много животных жиров), у людей с лишним весом. Нужны дополнительные исследования.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-53