Меланома глаза: на радужке и сетчатке, цилиарном теле

Меланома кожи представляет собой злокачественное заболевание, развивающееся из пигментных клеток меланоцитов. Рак такого типа проявляет себя независимо от возраста и страны происхождения человека, а количество летальных исходов болезни статистически велико, несмотря на проведение интенсивной терапии. Меланома кожных покровов диагностируется в 3% случаев всех эпителиальных опухолей.

Основные причины

Появление меланомы объясняется дефектом в ДНК молекуле, которую содержит пигментная клетка. В медицинской практике выделяют следующие причины возникновения одной из самых опасных онкологических опухолей человека, отличающейся постоянными рецидивами и лимфогенными и гематогенными метастазами во все органы:

  1. Злоупотребление ультрафиолетовыми лучами, особенно опасно воздействие солнца, находящегося в зените. Злокачественная опухоль может проявляться и в результате длительного воздействия искусственных источников ультрафиолета, к которым относятся солярий и бактерицидные лампы. По статистике, меланома наиболее распространена среди жителей стран с повышенной солнечной активностью, таких как Флорида, Австралия и Гавайи.
  2. Раковое поражение кожи часто проявляется в виде рецидива.
  3. Перерастание родинок является распространенным явлением в медицинской практике. В 60% случаев раковое поражение кожи развивается из невусов и атипичных родинок. Основными местами локализации становятся голова, ноги, руки, спина, шея, ладони, мошонка, подошва и грудная область. Чем больше родинок по всем телу, тем выше риск перерождения их в злокачественную опухоль.
  4. Заболевания кожи, имеющие предраковый характер. К подобным болезням относятся ксеродерма пигментного типа и меланоз Дюбрея.
Основные причины

Помимо прямых причин, провоцирующих появление рака кожи, существуют так называемые факторы риска:

  • ослабленный иммунитет, неспособный самостоятельно уничтожать клетки с измененной ДНК,
  • излишний вес,
  • преобладание в ежедневном рационе жиров и белков,
  • возраст – чем старше человек, тем выше риск заболеть,
  • генетическая наследственность,
  • светлая кожа, наличие веснушек и рыжий пигмент волос,
  • солнечные ожоги в анамнезе.

Человек, относящийся к одной из групп риска, должен тщательно следить за своим здоровьем, чтобы предупредить развитие заболевания на начальной стадии.

Опасность метастазирующей меланомы

нельзя допускать ни одной ошибки

Как нельзя лечить метастатическую меланому кожи?

Прежде чем перейти к используемым в Западной онкологии методам лечения, еще пару слов о том как меланому лечить не нужно. 

  1. Химиотерапия препаратами Дакарбазин, Карбоплатин или Цисплатин — не используется как основное лечение меланомы уже около 7 лет. Причина в том, что данный метод не показал необходимую эффективность, т.е. не доказал увеличение продолжительности жизни пациента по сравнению с альтернативными линиями лечения. Для сравнения, основной протокол химиотерапии для лечения меланомы (Дакарбазин), использовавшиеся до 2011 года, имел менее 15% эффективности (т.н. response rate или «частота объективного ответа»).
  2. Иммунотерапия препаратом Интерферон, в количестве 3-5 млн. единиц по различным схемам, обычно через день. Данный вид терапии, используемый ранее в лечении меланомы, также не доказал эффективность.
  3. Лучевая терапия — меланома плохо реагирует на радиотерапию. По этой причине облучают, в основном, только метастазы головного мозга.
Читайте также:  Свекольный сок при лечении рака желудка

рекомендациипри недоступности биологической и иммунотерапиинедоступными

Протоколы и препараты для лечения метастатической меланомы на 2018 год.

  1. Биологические препараты, направленные против выявленных у пациента мутаций меланомы (BRAF, KIT). Назначение данных препаратов возможно только после проведения проверки клеток меланомы пациента на мутацию в гене BRAF V600 и/или мутацию в гене KIT и подтверждения наличия данных мутаций. По статистике, около 50% всех опухолей меланомы имеют данные мутации. Данное лечение показано пациентам с особенно агрессивным течением заболевания с обширным метастатическим поражением и вовлечением жизненно важных органов. Преимущество данного лечения в быстром и выраженном эффекте (иногда в течение двух недель), проявляющемся в уменьшении и/или исчезновении метастазов. Недостаток лечения в относительно коротких сроках его действия, в среднем от 6 до 12 месяцев, в зависимости от комбинации. Эффективность данных препаратов более 50%.
    • Вемурафениб (Зельбораф / Zelboraf)
    • Дабрафениб (Тафинлар / Tafinlar)
    • Кобиметиниб (Котелик / Cotellic)
    • Иматиниб
  2. Иммунотерапия, т.н. ингибиторы контрольных точек иммунного ответа. Данное лечение позволяет иммунной системе человека «распознавать» клетки меланомы и, как следствие, атаковать их. В отличие от химиотерапии, раковые клетки при данном лечении уничтожаются не токсичным препаратом, а самой иммунной системой человека. Как следствие, иммунотерапия переносится значительно легче, чем химиотерапия, и лечение проходит при минимальных побочных явлениях. Но главным преимуществом иммунотерапии перед химиотерапией, безусловно, является не низкая токсичность, а более высокая эффективность и что еще более важно, продолжительный эффект. Обычно данный вид терапии начинает действовать через три-пять месяцев и поэтому в меньшей степени подходит пациентам с крайне агрессивной меланомой и наличием множественных метастазов в жизненно важных органах. Средняя эффективность иммунотерапии составляет около 40%.
    • Пембролизумаб ( Кейтруда / Keytruda )
    • Ниволумаб ( Опдиво / Opdivo )
    • Ипилимумаб (Ервой / Ervoy )

НиволумабаИпилимумабом

Где лечить меланому?

«В теории, нет никакой разницы между теорией и практикой. Но на практике, эта разница имеется»

Где в Израиле лечат меланому?

  • МЦ Рабин (больница Бейлинсон) — онколог д-р Эндлер.
  • МЦ Шиба (Тель ХаШомер) — онкологи: проф. Шехтер и  д-р Шапира.
  • МЦ Ихилов (Сораски) — онколог проф. Рон

[email protected]

Ссылки на исследования и факты приведенные в статье

  1. -systems/
  2. _
  3. -skin-cancer/about/

Стадии меланомы и ее типы

Wednesday, 18 July 2018

Различают три формы меланомы кожи по типу роста опухоли:

  • поверхностная меланома (superficial spreading);
  • лентиго малигна (lentigo maligna);
  • узловая меланома (nodular lesions).

Поверхностная форма встречается в 50% случаев меланомы.

Рост поверхносной меланомы меланомы разделяется на две фазы:

  1. радиальная фаза — распространение происходит в поверхностном слое кожи – в эпидермисе;
  2. вертикальная фаза роста — проникновение в папиллярный и ретикулярный слои кожи.

Лентиго-форма меланомы характеризуется продолжительным поверхностным ростом опухоли без внедрения в толщу кожи. Эта наименее агрессивная форма опухоли встречается в 20% случаев.

Следует также упомянуть, что меланома может появиться и на слизистых поверхностях полости рта, а также в глазу.

Стадии меланомы

Наиболее распространенной системой классификации меланом является система TNM (Tumor, размеры первичного очага опухоли, Nodes, проникновение опухолевых клеток в региональные лимфоузлы, Metastases, наличие удаленных метастазов).

Читайте также:  Пассаж бария по кишечнику противопоказания

Стадия I и II – локализированая первичная опухоль.

Стадия III – метастазы в региональные димфоузлы без признаков дальних метастазов.

Стадия IV – метастатическое распространение.

Стадии меланомы по Кларку, описывают глубину проникновения процесса в толщу кожи.

Уровень I – опухоль в наружном кожном слое – эпидермисе.

Уровень II – проникает в папиллярный, сосочковый слой.

Уровень III – проникает в разделительную пластинку между папиллярным и ретикулярным слоями кожи.

Уровень IV – проникает в ретикулярный слой кожи.

Уровень V – проникает в подкожную жировую клетчатку.

Уровни I – II по Кларку характерны для радиального, поверхностного роста и сопряжены с более благоприятным прогнозом.

Уровни III и выше по Кларку соответствует вертикальному росту.

Классификация по Бреслоу, Breslow Thickness Classification.

Эта система определяет стадии заболевания по толщине опухоли.

Тонкие опухоли – менее мм (T1)

Средняя толщина – А – от до мм (T2)

Средняя толщина – Б – от до мм (T3)

Толстая опухоль – более 4 мм (T4)

С целью определения прогноза заболевания учитывают два главных фактора:

  • толщину опухоли,
  • наличие раковых клеток в региональных лимфоузлах, а также количество пораженных региональных лимфоузлов.

Дополнительными факторами, влияющими на прогноз болезни являются наличие язв на меланоме, а также первичная локализация.

Например, десятилетняя выживаемость при появлении опухоли на коже головы, туловища, верхних и нижних конечностей составляет 54%, 61%, 76% и 71% соответственно.

Диагностика и лечение меланомы в Израиле

Мединес

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома радужной оболочки.

Клиническая картина. Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может разви­ваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диф­фузная формы. В большинстве своем опухоль пигментирована. Харак­терна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно–ко­ричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наб­людается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверх­ностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде слу­чаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю ка­меру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опу­холевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их импланта­ции образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в раз­мерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблю­даются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки: увеличение разме­ров или степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пиг­ментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфор­ная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться био­микроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внут­риглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного ап­парата глаза.

Читайте также:  Новообразования глаза (опухоль глаза)

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

Невус радужки имеет вид плоских желто–коричневых пятен с четки­ми извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динами­ке не изменяется (см. Невус). Миомы радужки (лейомиомы), берущие на­чало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подав­ляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или уме­ренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз ра­дужки проявляется множеством узелков коричневато–желтоватого цве­та, различной величины, круглой формы с четкими границами и отсут­ствием воспалительной реакции в окружающей ткани.

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет глад­кую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно опре­деление границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроско­пии, гониоскопии, трансиллюминации.

Лечение. При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоииклэктомию. В случаях прорастания мела­номы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необ­ходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото– или лазеркоагуляции. Проведение пред­операционной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах ра­дужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссече­нии в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к ме­тастаз ированию.

Меланома сетчатки глаза

Течение заболевания протекает без наличия болезненных ощущений или дискомфорта. Только после ухудшения уровня зрения, когда приходится обращаться к офтальмологу, можно заметить признаки патологии. Развитие и рост новообразования смещают местоположение хрусталика, которое приводит к нарушению рефракции глаза. Меняется форма и цвет.

В последующем формировании онкологии проявляются заметные ухудшения и осложнения: припухлость под веком, увеличение и нарушение оттенков зрительного органа, появление пигментных пятен, кровоизлияния, повышение давленияВажно выявить меланому сетчатки глаза на ранних этапах изменения, иначе врачам останется лишь доверить пациента хирургам.

Симптомы:

  1. Помутнение сетчатки, при котором дефект не вызывает особого дискомфорта. Больной может даже не заметить развития опухоли.
  2. Болезненность, воспаления тканей, покраснения, отеки. Перед глазами возникают эффекты «звездочек» и вспышек.
  3. Опухоль протекает за границами органа, возможны сбои в строении глазницы, в частности, склеры.
  4. В конечном итоге, болезнь имеет общий с другими онкологиями процесс формирования. Идет заражение внутренних органов метастазами. Возникают острые боли и чувство песка на белке. Пациент быстро теряет в весе, а также испытывает частое кровотечение, из-за чего хрусталик теряет яркость.

Осложнения заболевания приводят к отслоению сетчатки, а также потери одного или двух зрительных органов. В самом крайнем случае человек погибает от поражения всего организма и клеток крови.