Лейкоз: причины, симптомы и виды заболевания

13.03.2019 Лечение заболеваний exp-sos

Причины

Установить конкретную причину развития лейкоза до сих пор не удалось. Отмечается некоторая связь заболевания с хромосомными аномалиями. В частности, у всех больных хроническим миелобластным лейкозом и у некоторых больных острой формой данного заболевания в лейкоцитах и костном мозге обнаруживается патологическая «Филадельфийская хромосома». Данная патология относится к разряду приобретенных. Она не является врожденной и не передается от родителей к детям.

Также выявлена связь с острым миелобластным лейкозом таких заболеваний, как:

  • Синдром Дауна;
  • Синдром Блума;
  • Анемия Фанкони;
  • Синдром Вискотта-Олдрича и другие иммунодефицитные состояния.

Факторами риска развития лейкоза являются:

  • Радиация. Люди, подвергшиеся воздействию высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития различных форм лейкозов. В данный момент проводится ряд исследований, призванных определить степень влияния рентгеновского излучения (рентгенологическое исследование и компьютерная томограмма) на развитие лейкоза;
  • Курение повышает риск развития острого миелобластного лейкоза;
  • Бензин. Длительное воздействие паров бензина повышает риск развития хронического или острого миелобластного лейкоза;
  • Химиотерапия. Онкологические больные, получающие лечение специальными противораковыми препаратами, имеют повышенный риск развития острого миелобластного или лимфобластного лейкоза;
  • Миелодиспластический синдром и другие гематологические заболевания.

Наличие одного или даже нескольких факторов из перечисленных не означает, что человек заболеет лейкозом. У большинства таких людей никогда не отмечается развитие характерных для лейкоза симптомов.

Что такое лейкоз

К лейкозам относят многочисленные виды онкологических процессов, первично формирующихся в кроветворной ткани, представленной костным мозгом, и лимфатической системе. Чаще всего это приводит к изменению функции и числа белых клеток крови, основной задачей которых является защита организма человека от чужеродных микроорганизмов.

Для того, чтобы понять, в чем заключаются основные изменения в организме при развитии лейкоза, следует понимать, как в норме функционирует механизм возобновления форменных элементов крови и клеточного компонента иммунной защиты. Кровь человека является жидкой средой организма, обеспечивающей доставку необходимых для нормальной жизнедеятельности субстанций и метаболитов к органам и тканям. У позвоночных и, в частности, человека, кровь состоит из плазмы (55%) и форменных элементов (45%). Плазма на 92% состоит из воды и является сложным раствором, обеспечивающим оптимальные условия для протекания всех физиологических процессов. Форменные элементы, находящиеся в крови, представлены следующими группами клеток: эритроцитами, тромбоцитами, моноцитами, эозинофилами и базофилами, представляющими миелоидный ряд, а также лимфоцитами, представляющими лимфоидный ряд. Эти клетки имеют непродолжительный период существования, в связи с чем существует потребность в их регулярном обновлении. Источником форменных элементов является красный костный мозг. Именно там, при нарушении контроля за регенерацией клеток крови происходит злокачественное перерождение с развитием лейкоза. В связи с этим наиболее часто лейкоз у детей и взрослых сопровождают симптомы, связанные с изменением работы кроветворной системы.

Существует большое количество разновидностей этой онкологической патологии, однако некоторые виды лейкозов встречаются у детей намного чаще, чем в более старшем возрасте. В то же время у взрослых лейкоз определенного типа может иметь более широкое распространение, чем у детей. Это обусловлено, как правило, особенностями функционирования и регулярного преобразования на протяжении всей жизни иммунной и кроветворной систем в соответствии с возникающими потребностями организма.

Лейкоз у детей

Согласно результатам исследований, проведенных учеными из Индии в сентябре 2015 года, именно злокачественные новообразования являются одной из важнейших причин смерти у детей младше 15 лет. При этом было отмечено, что в структуре онкологической заболеваемости в период до полового созревания лейкоз у детей встречается с частотой 30-40%, что является достаточно высоким показателем. Также частыми злокачественными новообразованиями, которые встречаются у детей, являются опухоли мозга и мезенхимальной ткани. Большую роль имеет своевременность проводимого лечения, что позволяет существенно снизить тяжесть развития тяжелых осложнений и обеспечить высокую вероятность и продолжительность ремиссии.

Читайте также:  Международная классификация рака легкого по стадиям

Наибольшее распространение у детей получил лейкоз следующих подтипов – острый миелобластный и острый лимфобластный. Однако, также могут встречаться ювенильный миеломоноцитарный и хронический миелоидный лейкозы. Вне зависимости от подтипа, обычно сопровождают лейкоз симптомы, не имеющие специфических проявлений, что значительно затрудняет выявление болезни на начальных стадиях.

Лейкоз у взрослых

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Организм взрослых нередко подвергается влиянию различных вредных факторов внешней среды, что становится причиной ответных изменений в кроветворной и лимфатической системах организма. Однако, несмотря на это, согласно результатам эпидемиологических исследований лейкоз у взрослых развивается реже, чем в других возрастных группах. Вероятнее всего, это в наибольшей степени обусловлено наименьшей выраженностью структурных преобразований, происходящих в костном мозге и лимфатических структурах.

В структуре онкологических поражений среди трудоспособного населения наиболее часто можно встретить хронический миелоидный лейкоз, который у взрослых развивается в среднем в возрасте 45-55 лет. Несколько реже встречается острый миелобластный лейкоз, поражающий людей в возрасте от 20 до 25 лет. Таким образом, опираясь на данные, собранные Международным фондом исследования рака, можно сказать, что злокачественные процессы, в основе которых лежит поражение кроветворной системы, занимают 11 позицию среди всей онкологической патологии у трудоспособного населения.

Лейкоз у пожилых

Пожилые подвержены развитию лейкоза несколько сильнее, чем в более трудоспособном возрасте. Как правило, наиболее часто можно встретить острый миелобластный лейкоз, встречающийся в возрасте 67 лет и хронический лимфоцитарный лейкоз, который манифестирует чаще всего после 70 лет. Согласно данным, предоставленным Европейским гериатрическим обществом, при своевременном выявлении лейкоза удается достичь стойкой ремиссии в 30-35% случаев. В большинстве случаев клиническая картина, методы выявления и лечения лейкозов у пожилых не отличаются от таковых у людей в более молодом возрасте.

Виды анализов для определения лейкоза

Лейкемия обладает специфическими признаками, которые проявляются у взрослых и у детей. Болезнь также имеет достаточно несвойственных симптомов, по которым трудно поставить правильный диагноз. Симптомы часто схожи с другими болезнями. Для уточнения требуется пройти диагностику. По имеющейся симптоматике врач примет решение о типе анализов и количестве. В основном врачи назначают следующие виды диагностики:

  • Общий анализ крови (ОАК) поможет определить уровень основных показателей – количество лейкоцитов, эритроцитов, базофилов, СОЭ и других элементов. Показатели данных элементов являются одними из самых важных в определении отклонений в организме.
  • Биохимия по крови показывает нарушения в функционировании внутренних органов. По результату анализа принимается решение о методе терапии, чтобы улучшить самочувствие больного.
  • Диагностировать лейкоз также принято проведением пункции костного мозга с лимфатическими узлами. Ультразвуковое исследование, томография, рентгенография и скопия считаются уточняющими методиками для предварительного диагноза по общему анализу крови.
Виды анализов для определения лейкоза

Уточнить имеющиеся признаки лейкоза по анализу крови можно в короткие сроки – показатели основных элементов в крови, выходящие за границы нормы, подскажут степень поражения организма.

Стадии

При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

  1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
  2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
  3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.
Читайте также:  Бывает ли рак сердца: симптомы и признаки

Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

  1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
  2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
  3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

Стадии хронического лейкоза: начальная

Период, предшествующий развернутой клинике, длится от шести до двенадцати месяцев. В ранней стадии хронического лейкоза пациент часто не ощущает себя больным человеком, но при этом в анализе крови определяются минимальные отклонения. В редких случаях больные ощущают:

  • общее недомогание;
  • постоянную слабость, которая не проходит после отдыха;
  • отсутствие аппетита.
Стадии хронического лейкоза: начальная

У каждого третьего наблюдается расширение границ печени, селезенки. В крови нейтрофильные лейкоциты в разы превышают нормальное значение, увеличивается уровень тромбоцитов. Важным диагностическим критерием определение количества щелочной фосфатазы в лейкоцитах. При хроническом лейкозе ее количество в разы меньше нормы.

Количество эритроцитов и гемоглобин в пределах нормальных значений. СОЭ зачастую в норме, крайне редко наблюдается его ускорение. Содержание тромбоцитов немного выше нормы. При исследовании пунктата костного мозга, можно обнаружить небольшое увеличение количества незрелых лейкоцитов.

Методики терапии

При остром лейкозе применяются 2 основные методики. Это химиотерапия и операция. Оперативный подход предполагает пересадку костного мозга. При острой лейкемии нужна немедленная терапия, при хроническом течении подбирается поддерживающее лечение.

Применяемые в настоящее время препараты и методики показывают высокую эффективность. Добиться выздоровления ребенка получается в 80−90% случаев. Это довольно агрессивная терапия, но без нее прогноз не будет благоприятным.

В процессе лечения затрагиваются практически все органы, что имеет свои осложнения, но они не сравнятся с последствиями самой лейкемии. После терапии еще долгое время приходится бороться с осложнениями.

Основной вариант лечения — химиотерапия. Пересадка мозга может выполняться не в каждом случае и только при условии ремиссии заболевания.

Особенности химиотерапии при остром раке крови:

  • на первом этапе необходимо добиться ремиссии, снизить количество бластных клеток;
  • на втором этапе выполняется уничтожение оставшихся раковых клеток;
  • третий этап практически полностью повторяет первый;
  • параллельно с химиотерапией лечение включает применение цитостатиков.

При остром течении заболевания общая длительность химиотерапии может составлять до 2 лет и более. Сочетание с применением цитостатиков делает терапию агрессивной, поэтому в процессе лечения приходится бороться и с различными побочными явлениями. Больной сталкивается с выпадением волос, тошнотой, постоянной слабостью и общим ухудшением самочувствия.

При поиске донора для пересадки костного красного мозга сначала рассматриваются близкие родственники. Если никто не подходит, может уйти много времени. Сначала донора ищут по Российскому регистру неродственных доноров. Если и таким способом не получается решить проблему, то организуется благотворительный фонд и делается запрос в международную базу.

Оперативное лечение — трансплантация

Пересадка мозга позволяет обеспечить человека здоровыми стволовыми клетками, которые в дальнейшем становятся основой для формирования нормальных элементов крови. Обязательным условием проведения операции является достижение ремиссии заболевания. При остром течении и рецидиве выполнять пересадку противопоказано.

Читайте также:  Рак печени: симптомы, причины, ранние признаки, диагностика

Для подготовки к оперативному лечению применяется иммуносупрессивная терапия, чтобы избежать аутоиммунной реакции, то есть отторжения чужеродных для организма тканей. Такой подход позволяет подавить защиту и уничтожить лейкозные клетки.

Трансплантация не может выполняться при следующих состояниях:

  • острое течение лейкемии и рецидив заболевания;
  • тяжелое нарушение функционирования внутренних органов;
  • пожилой возраст;
  • острые инфекционные болезни.

Такие операции в России стали проводить не так давно, около 10 лет назад. Эта область медицины только зарождается, но активно финансируется государством.

Применение цитостатиков

Цитостатические лекарственные средства угнетают развитие раковых клеток. Они вводятся инъекционно или применяются в виде таблеток. По ВОЗ есть несколько основных схем лечения цитостатиками. Онколог в каждом случае подбирает наиболее действенный вариант в зависимости от состояния больного и типа заболевания.

Первый курс направлен на уничтожение злокачественных клеток. Его длительность составляет несколько месяцев. После проводится поддерживающий курс с теми же дозами лекарств. Заключительный этап — профилактическая терапия. Цитостатики применяются уже в меньшей дозировке. После всего курса есть шанс на полное выздоровление. Но не исключена ситуация, что заболевание вернется. В таком случае будет эффективной только трансплантация.

Профилактика

Профилактика моноцитоза заключается в предотвращении тех заболеваний, которые его вызвали. Риск развития инфекционных заболеваний, являющихся причиной повышения количества моноцитов, можно уменьшить, если соблюдать меры по снижению вероятности контакта с инфекцией с одной стороны, и повышать сопротивляемость организма с другой. Для этого необходимо:

  1. Тщательно придерживаться правил гигиены.
  2. Сократить до минимума посещение общественных мест во время сезонных и других эпидемий.
  3. Поддерживать оптимальные санитарные и микроклиматические условия в жилище.
  4. Придерживаться здорового образа жизни. Это понятие включает в себя разумный режим труда и отдыха, регулярную умеренную физическую нагрузку и правильное питание.
  5. Своевременно обращаться за медицинской помощью в случае появления симптомов каких-либо заболеваний.
  6. Полностью проходить курс лечения от имеющихся заболеваний, строго придерживаясь врачебных назначений с тем, чтобы избежать перехода заболеваний в хроническую форму, которая сложнее поддается терапии.

Профилактика

Специфической первичной профилактики лейкемии не существует, неспецифическая заключается в исключении воздействия на организм потенциальных мутагенных факторов (канцерогенов) – ионизирующей радиации, токсичных химических веществ и т. д.

Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю состояния больного и проведению противорецидивного лечения.

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Диагностика

Диагностировать МЛ по одним лишь симптомам невозможно, поскольку каких-либо характерных признаков нет.

Заболевание выявляют по анализам и исследованиям:

Диагностика
  • Общему и биохимическому анализу крови. По ним выявляют повышение/понижение лейкоцитов, снижение тромбоцитов и эритроцитов.
  • Микроскопированию и поточной цитометрией. Чтобы дифференцировать МЛ от других заболеваний крови, уточнить тип.
  • УЗИ для оценки состояния органов.
  • Рентген.

Перед назначением химиотерапии пациенту назначают дополнительные анализы, например, анализы мочи, Эхо и ЭхоКГ.

Причины лейкоза, факторы риска

Факторы риска, приводящие к лейкозу:

  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.