Лейкокория у детей — online presentation

Преимущественно возникает ретинобластома у детей раннего возраста, что связано с наследственным характером развития злокачественного новообразования. Она обусловлена доминантным аутосомным геном, расположенным в 13 паре хромосом. При этом атипичные клетки возникают из нервных элементов сетчатки. Пациенты предъявляют жалобы на боль, слезотечение и светобоязнь, а со временем появляется выпячивание глазного яблока и опухоль распространяется на мозговые оболочки или другие органы.

Немного из анатомии: из чего состоит глаз человека?

Глаз человека – своеобразный фотоаппарат, имеющий специальное отверстие (зрачок) в которое попадают лучи, линзы, которые их фокусируют, и сетчатка, где появляется изображение. 130 000 000 светочувствительных клеток находится внутри глаза.

При попадании на них световых лучей происходят химические изменения, которые в свою очередь преобразуются в нервный пульс. По зрительному нерву он попадает в часть головного мозга, которая отвечает непосредственно за зрение. Впоследствии происходит обработка данного сигнала, после чего человек видит тот или иной предмет.

Форма глаза напоминает яблоко с выпуклой передней частью, посередине находится зрачок. Цвет зрачка черный по причине черной внутренности глаза. Через зрачок свет попадает в хрусталик, который преобразуовывает его в изображение. Все подобно пленке фотоаппарата, есть слой светочувствительных клеток, или сетчатка.

Радужная оболочка находится вокруг зрачка и имеет форму баранки, которая может иметь голубой, зеленый, коричневый окрас. Радужная оболочка имеет свойство менять свои размеры. Например: при ярком свете мышцы расширяются, и зрачок сужается, в темноте все происходит совершенно наоборот, зрачок расширяется.

Склера – оболочка, которая покрывает глазное яблоко. Белки также являются частью этой мембраны. С наружной стороны она прозрачная, эта часть ее называется роговицей. Пространство, которое имеется между радужной оболочкой и роговицей заполнено «камерной влагой» или жидкостью.

Глаз человека – своеобразный фотоаппарат, имеющий специальное отверстие (зрачок) в которое попадают лучи, линзы, которые их фокусируют, и сетчатка, где появляется светочувствительных клеток находится внутри глаза.

При попадании на них световых лучей происходят химические изменения, которые в свою очередь преобразуются в нервный пульс. По зрительному нерву он попадает в часть головного мозга, которая отвечает непосредственно за зрение. Впоследствии происходит обработка данного сигнала, после чего человек видит тот или иной предмет.

Склера – оболочка, которая покрывает глазное яблоко. Белки также являются частью этой мембраны. С наружной стороны она прозрачная, эта часть ее называется роговицей. Пространство, которое имеется между радужной оболочкой и роговицей заполнено «камерной влагой» или жидкостью.

Рак глаза у детей

Раковые патологии встречаются и у пациентов младшей возрастной категории. Около 90% малышей с раком глаза побеждают заболевание.

Для выздоровления необходимо своевременное выявление и соответствующая терапия.

Злокачественные новообразования поражают глазное яблоко, конъюнктиву, сетчатку, веко и слезный канал. Вследствие прогрессирования болезни наблюдается образование метастазов в мозг или кости черепа. Патологическое образование зрительного аппарата встречается достаточно редко и диагностируется у 4% всех онкобольных.

Причины

Развивается онкология органов зрения на фоне:

  • генетической предрасположенности;
  • высокого уровня загрязнения окружающей среды;
  • вторичного рака;
  • ультрафиолетового воздействия;
  • сопутствующих заболеваний иммунного характера, например ВИЧ-инфицирование;
  • высокий уровень эмоционального перенапряжения;
  • воздействие ультрафиолета;
  • снижение иммунных сил организма.

Группа риска

В группу риска входят дети, которые имеют генетическую предрасположенность к болезни. Спровоцировать развитие рака может негативное влияние вредных веществ. Распространены случаи, когда новообразование появляется на фоне рака другого органа.

Читайте также:  Пересадка костного мозга при лейкозе, можно ли вылечиться, прогноз

Симптомы

Симптоматическая картина зависит от локализации поражения. Общими проявлениями новообразования выступают:

  • болезненность;
  • резкое ухудшение или полная утрата зрения;
  • смена положения глазного яблока;
  • выраженная пигментация;
  • выпирание зрачка;
  • появление косоглазия;
  • снижение аппетита;
  • общая утомляемость;
  • ощущение чужеродных частиц в зрительном аппарате;
  • гиперемия;
  • потеря веса.

В зависимости от стадии протекания патологии выделяют различные симптомы:

Стадия покоя

Принадлежит к начальной фазе развития заболевания. Основными проявлениями болезни выступают:

Первым признаком развивающегося заболевания выступает побеление зрачка у ребенка на фотографиях. Вызвано такое изменение нарушениями в проникновении света к глазному дну.

Глаукома

Вторая стадия онкологического образования характеризуется:

  • светобоязнью;
  • иридоциклитом;
  • гиперемией глазного яблока;
  • ухудшением оттока жидкости;
  • болезненностью в области поражения;
  • повышенным выделением слезного секрета.

Пациенты младшей возрастной категории редко самостоятельно могут предугадать источник болезненности, что значительно ухудшает диагностику. Наблюдаются изменения в поведении ребенка:

  • появляется капризность;
  • избегает яркого света;
  • старается держать глаза закрытыми.

На этой стадии возможно определение болезни инструментальными методиками у офтальмолога.

Прорастание

Вследствие длительного прогрессирования происходит прорастание опухоли в другие тканевые структуры зрительного аппарата. Стадия характеризуется проявлениями:

  • появление выпячивания;
  • иридоциклит;
  • увеит;
  • тошнота;
  • приступы выведения рвотных масс;
  • постоянная боль в голове.

Прорастание сигнализирует о появлении метастазов.

Метастазирование

С током крови или лимфы происходит распространение раковых клеток по организму. При ретинобластоме наблюдается поражение:

  • лимфатических узлов;
  • головного мозга;
  • печени;
  • костей скелета;
  • мышечных волокон.

Вследствие передавливания сосудов наблюдается их отмирание, раковые клетки распадаются, что приводит к общей интоксикации всего организма. На этом этапе наблюдаются:

  • общая утомляемость;
  • апатия;
  • потеря веса;
  • высокий уровень болезненности.

Диагностика

Диагностика ракового состояния проводится согласно методикам:

  • сбор и изучение анамнеза;
  • консультация офтальмолога;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • радиоизотопное обследование.

Лечение

Терапия зависит от протекания и стадии ракового образования. Для лечения детей применяются наиболее щадящие способы:

Химиотерапия

Введение медикамента происходит внутрь сосуда в области глаз.

Лучевая терапия

Опухоль зрительного аппарата разрушается под воздействием специально направленных лучей.

Брахитерапия

В новообразование внедряется радиоактивный метал.

Криотерапия

Деструкция новообразования проводится под воздействием низких температур.

Транспупиллярная термотерапия

Процедура разрушает клетки рака ультракрасным излучением.

Фотокоагуляция

При помощи фотокоагуляции создаются тромбы, которые уменьшают питание новообразования.

Энуклеация

При тяжелом протекании и осложненной стадии рекомендуемо полное удаление глазного яблока.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях прогноз благоприятный. Согласно статистике 90% детей удается победить патологию зрительного аппарата. При поражении заболеванием 2 глаз прогноз носит менее благоприятный характер.

Профилактика

Определенных методик профилактики ракового новообразования нет. В целях профилактики рака глаза рекомендовано создать благоприятные условия роста и развития ребенка.

Основой для благоприятного лечения патологии выступает своевременное выявление ракового образования. Для этого желательно не пропускать плановые приемы у детского офтальмолога.

Была ли статья полезной?

Симптомы

Ретинобластома является злокачественной опухолью, формирующейся из тканей эмбрионального происхождения. Новообразование может локализоваться на любом участке сетчатки глаза и обычно поражает сосудистую оболочку и орбиту, давая метастазы во внутренние органы и системы. Наследственная форма рака сетчатки часто сопровождается другими врожденными пороками. Основным симптомом ретинобластомы является лейкокория (кошачий глаз) – белое свечение зрачка при определенном освещении. Такое необычное свечение чаще всего можно заметить на фотографии, сделанной со вспышкой. Лейкокория обычно возникает при больших размерах опухоли, провоцирующих отслоение сетчатки.

На начальных стадиях развития заболевания, когда размеры опухоли маленькие, симптомы отсутствуют, ребенок не на что не жалуется. Но по мере роста новообразования зрение начинает стремительно ухудшаться, появляются такие симптомы:

  • косоглазие;
  • бело-желтый цвет зрачка;
  • изменение цвета радужки;
  • гиперемия глаза;
  • отечность;
  • болезненность;
  • повышение внутриглазного давления;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • расширение зрачков;
  • снижение реакции зрачка на свет.

Вышеперечисленные симптомы могут свидетельствовать о многих заболеваниях глаз, а не только о раке сетчатки. Для диагностики патологии необходимо обратиться к врачу при появлении первых признаков.

Длительное отсутствие лечения приводит к потере зрения и другим тяжелым последствиям.

Симптомы

Симптомы глазного рака зависят от текущей стадии.

Стадия покоя

Начальную ретинобластому называют стадией покоя. Симптомы болезни выявляются при непосредственном осмотре. Вначале у ребенка выражено косоглазие, из-за потери центрального и бокового зрения. Среди признаков, выделяют синдром «кошачьего глаза», второе название лейкокория. Подобные симптомы легко увидеть на обычных фотоснимках ребёнка.

Яркий свет фотовспышки аппарата придает эффект красных глаз, отражаясь от сетчатки. В случае возникновения в глазу опухоли вспышка фиксирует на снимке белый блик.

Глаукома

Вторая стадия — глаукома. Среди признаков глаукомы различают: течение слез, боязнь света, увеличение кровенаполнения, а также воспаление радужной оболочки – иридоциклит. Прочие симптомы проявляются в виде: постоянной боли, плохого оттока жидкости, повышенного глазного давления. В большинстве случаев первичная глаукома перерастает во вторичную.

Симптомы
  • Рекомендуем к прочтению: лечение глаукомы в Израиле

Прорастание

Третья — стадия прорастания. На этом этапе возникает такой симптом, как экзофтальм, то есть выпячивание глазного яблока. Раковая опухоль прорастает в полости и между оболочками головного мозга.

Метастазирование

Самая тяжелая четвертая — стадия метастазирования. Раковая опухоль распространяется в тканях печени, мозга и костей. Общее состояние ребенка значительно ухудшается: возникает слабость всего организма, головная боль, интоксикация.

Указанные симптомы могут быть побочными эффектами и других заболеваний связанных с глазами, поэтому не стоит категорично ставить диагноз малышу – ретинобластома. Конечно, правильным будет обратиться за помощью к компетентному врачу при наличии одного из признаков.

Основные симптомы

Пораженный глаз немного косит.

Рак сетчатки глаза вызывает развитие у пациента таких характерных клинических признаков:

  • билатеральная потеря зрения;
  • появление симптомов в раннем детском возрасте;
  • глаукома;
  • косоглазие;
  • воспаление слизистых глаз;
  • экзофтальм;
  • болезненность глазных яблок;
  • светобоязнь;
  • слезотечение;
  • покраснение склер;
  • тошнота;
  • головная боль;
  • интоксикация.

Монолатеральная ретинобластома встречается довольно редко, чаще заболевание имеет двухсторонний характер. Вначале клиническая симптоматика бластомы не ярко выражена и определить, что у пациента злокачественная опухоль, можно при помощи офтальмоскопии. В дальнейшем из-за механического препятствия нарушается отток внутриглазной жидкости и у человека появляется сильная боль, светобоязнь, слезотечение и признаки воспаления глазного яблока. Со временем эти симптомы перерастают в слепоту, глаз выпячивается с формированием экзофтальма.

Выявление ретинобластомы

Для диагностического обследования ребенка помещают в стационар. Малыши ложатся туда вместе с мамами. Любые диагностические процедуры проводятся только под наркозом. В противном случае обеспечить неподвижность и спокойствие ребенка при таких деликатных манипуляциях невозможно ввиду его раннего возраста.

Цитологические и гистологические исследования проб материала из глазного яблока проводятся только в крайних случаях – существует риск распространения метастатических клеток из-за инструментального переноса.

Большинству детей назначаются:

  • КТ и МРТ головного мозга, глазных орбит, глаз;
  • эхография;
  • рентген;
  • УЗИ глаз.

В качестве дополнительных методов диагностики проводят пункции спинного мозга и остеосцинтиграфию – радиоизотопное исследование костной ткани. Эти манипуляции необходимы при подозрениях на развитие метастаз далеко за пределами глаз и головы. Если меры по профилактике и диагностике выполняются вовремя, угрозы потери зрения и гибели ребенка нет.

Чтобы ретинобластома у детей, прогноз которой не всегда позитивен, не развивалась, родителям необходимо всегда быть осторожными и не пренебрегать помощью специалистов

Прогноз

Своевременная операция улучшает прогноз болезни. Если ретинобластома диагностирована на ранних стадиях, офтальмолог назначает лучевую терапию. Энуклеация показана пациентам, у которых выявлена прогрессирующая патология. Операция дает шансы на высокую выживаемость, но человек лишается органа зрения.

Если злокачественное образование проникает в зрительный нерв, прогноз становится неутешительным. Опасно экстрасклеральное распространение ретинобластомы. Значительно большую угрозу для жизни представляет двусторонняя форма болезни.

Осложнения ретинобластомы

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Осложнения ретинобластомы

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Глазные протезы

Если глазное яблоко было удалено в ходе операции, малышей приучают к ношению протеза. Его постоянное присутствие необходимо для того, чтобы не допустить деформации лица в процессе роста ребёнка (кости, окружающие пустую глазницу, будут отставать в росте). Кроме того, отсутствие протеза приведёт к заворачиванию ресниц внутрь пустой глазницы и последующему раздражению слизистых оболочек.

Временный протез вставляют через шесть дней после операции по удалению глазного яблока. После исчезновения отёка глазного мешка (для этого требуется около двух месяцев) ребёнку ставят постоянный протез. Уголок на протезе, обращённый к носу, имеет особую вырезку, которая позволяет отличать изделия, предназначенные для левой и правой глазницы.

Методика установления и извлечения глазных протезов довольно проста:

  • Оттянув верхнее веко пальцами левой руки, медсестра берёт протез правой рукой и вставляет верхний его край в верхнюю складку века. После этого, оттянув нижнее веко, вставляет нижнюю часть протеза.
  • Извлекая протез, необходимо сначала оттянуть левой рукой нижнее веко и, подведя под его нижний край специальную палочку, осторожно вытолкнуть изделие.

Протезирование имеет сразу три назначения:

  • функциональное;
  • косметическое;
  • психологическое.

Современные технологии и материалы позволяют изготавливать протезы, практически неотличимые от настоящих глаз. Модели современных орбитальных протезов (благодаря соединению с мышцами глаза) весьма искусно имитируют физиологические движения глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было ещё более поразительным, на поверхности протеза размещают линзу, в точности повторяющую форму, размеры и окраску здоровой радужной оболочки. Благодаря такому изделию малыш не будет ощущать себя калекой.

Видео о ретинобластоме:

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.