Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) в клиниках Израиля

Опухоль Вильмса или, как ее иначе называют, нефробластома – это злокачественное образование . Зачастую оно встречается у детей. Что касается места локализации, то опухоль Вильмса наблюдается на одной почке, крайне редко диагностируется двусторонняя форма.

Причины патологии и статистика

Главная причина возникновения опухоли Вильмса – изменения в геноме человека. Чаще всего заболевание связывают с мутацией гена WT1, расположенного в коротком плече 11 хромосомы (11p13). Он отвечает за развитие почек и гонад. Выявляют изменения в 10-20% случаев спонтанных нефробластом.

Существенную роль играют изменения в локусе 11p15 (WT2), в Х-хромосоме (WTX или FAM123B). Приблизительно 30% больных с нефробластомой имеют делеции в участках генома 1q и 16q.

Риск заболевания нефробластомой увеличивается, когда мутации комбинируются. Он чрезвычайно высок у детей с такими врожденными синдромами:

  • WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, нарушение развития гонад, умственное отставание) –50%.
  • Денис-Драша (Denys-Drash) с нефротическим синдромом и нефросклерозом, псевдогермафродитизмом и вероятностью развития опухоли больше 90%.
  • Фрейзера (Frasier) с нефропатией, сегментарным гломерулосклерозом, гонадобластомой и псефдогермафродитизмом.

Частота нефробластомы на миллион жителей – 6-9 человек среди представителей белой расы, 3-4 случая у азиатов и 10 у африканцев. Соотношение между мужчинами и женщинами – 0,91:1, а при двусторонней нефробластоме – 0,6:1.

Пик заболеваемости в Израиле и других странах наблюдается в 3,5 года, опухоль Вильмса в обеих почках чаще выявляют в 2 года. Патология составляет 6-7% от всех детских злокачественных опухолей, 9 из 10 опухолей почек в раннем возрасте – это нефробластомы. У взрослых заболевание диагностируется крайне редко.

Узнать точную стоимость лечения

Читайте также:  Вздохнуть полной грудью: маммопластика как она есть

Причины и симптоматика заболевания

Точную причину, которая способствует развитию опухоли Вильмса (нефробластомы), на сегодняшний день установить не получилось. Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором являются нарушения развития эмбриональной ткани, собственно, поэтому ребенок более частый пациент. Кроме того, установлена связь заболевания с матерью ребенка – с возрастом женщины повышается риск того, что она родит ребенка с данной патологией. Наиболее часто наблюдается нефробластома у детей, рожденных женщинами старше 35 лет.

Нефробластома на сегодняшний день является самой распространенной онкологической патологией у детей. Чаще всего она встречается в возрасте от 3 до 4 лет. По мере взросления вероятность развития заболевания понижается. Опухоль Вильмса чаще встречается у девочек. Кроме того, представители негроидной расы имеют большую склонность к патологии.

К группе риска относятся следующие категории:

  • пациенты с врожденными аномалиями (удвоение почечной лоханки, аниридия, гемигипертрофия и прочие);
  • люди, находящиеся в агрессивной окружающей среде (радиация, канцерогены);
  • люди, у которых в семье есть случаи развития патологии.

Зачастую заболевание обнаруживается совершенно случайно при пальпации или при обследовании во время лечения других патологий. На ранних стадиях жалобы могут отсутствовать. Кроме того, в этот период опухоль Вильмса имеет четкие границы и контуры. Во время пальпации болевой синдром не возникает.

Если заболевание находится на поздней стадии, то отмечается резкое увеличение опухоли, а также появляется асимметрия живота. Связана такая реакция с развитием негомогенной болезненной опухоли, которая оказывает давление на соседние органы.

Причины и симптоматика заболевания

К неспецифическим признакам нефробластомы относятся:

  • болевые ощущения в животе, которые появляются вследствие растяжения капсулы пораженной почки и сдавливания органов брюшной полости;
  • мочевой синдром;
  • резкое снижение веса и анорексия;
  • если опухоль больших размеров, то появляются все признаки кишечной непроходимости, а также появляется ощущение нехватки воздуха.
Читайте также:  Рак груди: симптомы, диагностика и лечение

С тем учетом, что заболевание может не давать о себе знать, время от времени лучше проходить обследование. Это позволит не только выявить на ранней стадии нефробластому и устранить ее, но и обнаружить ряд других патологий.

к оглавлению ↑

Методы лечения

Лечение нефробластомы зависит от стадии заболевания. В Израиле используются современные стандарты, включающие операцию и химиотерапию, а при необходимости — радиотерапию.

Стадия опухоли

Методы лечения

Нефрэктомия (удаление почки) Химиотерапия Облучение
I, благоприятная гистология (медленное деление опухолевых клеток, без выраженных изменений в них) + 2 препарата, продолжительность терапии 6 месяцев
II, благоприятная гистология + 2 препарата, продолжительность — 15 месяцев
II (анапластический вариант), III, IV + 3 препарата, продолжительность — 15 месяцев +

Получить консультацию

На любой стадии нефробластомы необходима операция по удалению пораженной почки.

Образец ткани получают из удаленного органа, после чего решают вопрос о назначении других видов терапии. При двустороннем поражении пациенту назначают гемодиализ и подбирают донора для пересадки почки.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

  • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).
  • Послеоперационная ЛТ рекомендована пациентам на ? брюшной полости при III стадии заболевания.
  • Послеоперационная ЛТ рекомендована пациентам на ? брюшной полости с первичной опухолью высокого риска, за исключением бластемного варианта строения опухоли.
  • Облучение легких рекомендуется при полном хирургическом удалении метастазов в дополнении к предоперационной химиотерапии.
  • ЛТ на всю брюшную полость рекомендовано при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита. Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости рекомендовано начинать в течение 2-3 недель после нефрэктомии.
  1. Опухоль холедоха мкб 10
  2. Сколько живут с опухолью
  3. Рак бронхов – первые симптомы, лечение и прогноз
  4. МКБ 10 – ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ (D10-D36)