Как выглядит гемангиома печени на УЗИ – виды диагностики и лечение

Опухоли глаза – это патологические новообразования, возникающие в глазных тканях. Образования разделяют на злокачественные и доброкачественные.

Симптомы

Гемангиома печени является заболеванием, не проявляющимся на первых порах. Дискомфортные или болевые ощущения могут появиться лишь в случае большого размера новообразования (более 10 см). К симптомам гемангиомы печени относятся:

  • острая боль в районе правого подреберья;
  • тошнота, рвота;
  • чувство тяжести в животе после приема пищи;
  • снижение аппетита, анорексия;
  • бледность кожных покров;
  • анемия (при больших гемангиомах);
  • общее недомогание, повышенная утомляемость;
  • боль во время пальпации печени;
  • головокружения.

Однако данные симптомы не являются специфичными для данного заболевания и могут свидетельствовать о наличии других, более серьезных опухолей. Поэтому важно при обнаружении схожей симптоматики сразу обратиться к врачу для детального исследования причин болезненных или дискомфортных ощущений.

Техническое оснащение Юсуповской больницы соответствует европейским требованиям и гарантирует максимально точный результат. Расшифровкой результатов обследований в нашей клинике занимаются квалифицированные врачи, которые детально объяснят диагноз и сразу назначат корректное лечение.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (Штурге-Вебера cиндром)

СиндромШтурге (Стерджа) – Вебера — спорадический факоматоз с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица. Данный синдром к широкому спектру возможных фенотипических проявлений включающих черепно- лицевой артериовенозный метамерный синдром.

Эпидемиология

СиндромШтурге (Стерджа) – Вебера редкое заболевание с оценочной встречаемостью 1 случай на 20000-50000 [12].

Клинические проявления​

Диагноз как правило очевиден за счет наличия врожденной кожной ангиомы лица (син. винное пятно, лицевой пылающий невус).

Данный признак присутствует почти всегда и как правило сочетается с вовлечением лицевой ветви тройничного нерва [4]; если данная зона не поражена, синдром Штурге-Вебера маловероятен [11].

Только в 5% случаев интракраниальные изменения не сочетаются с лицевым невусом [1, 2]. В большинстве случаев (72%) невус односторонний и ипсилатерален внутричерепным изменениям.

Наиболее частым клиническим проявлением в детском возрасте являются судороги, которые встречаются в 71-89% случаев [2] и часто не поддаются лечению [1]. Они как правило появляются на первых годах жизни и сочетаются с задержкой развиния и полушарными симптомами включающими гемиплегию / гемипарезы и гемианопсию.

Приблизительно у трети пациентов встречается поражение склер и хориоидеи, что может осложнится отслоением сетчатки или глаукомой [1].

Патология

В отличие от большинства факоматозов, синдром Штурге-Вебера является спорадическим без определенного наследственного маркёра, который возможно идентифицировать [5,11]. Асоциированный ген мутации был выявлен в нуклеотидном переходе GNAQ хромосомы 9q21 [13].

Лептоменингиальная гемангиома приводит к обкрадыванию в подлежащей коре и белом веществе головного мозга с формированием локальной ишемии. В 80% случаев поражение одностороннее.

Читайте также:  Главный метод диагностики лейкоза, или поговорим об анализе крови

Сочетанная патология

  • коарктация аорты [10]
  • параганглиомы [9]​

Рентгенография

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (Штурге-Вебера cиндром)

Использовалась исторически, способна выявить гириформные кальцинаты, однако в настоящее время не играет существенной роли в диагностике данного заболевания, поскольку изменения выявляются не раньше 2-7 лет [2].

Компьютерная томография

  • выявление субкортикальных кальцифинаты в сочетании с атрофией паренхимы головного мозга
  • признак трамвайных рельсов за счет кортикальных и субкортикальных кальцинатов [14, 15]
  • увеличение сосудистого сплетения с ипсилатеральной стороны
  • в тяжелых случаях – изменения по типу синдрома Дик-Давидофф-Массона

Магнитно-резонансная томография

  • Т1: cигнал в поражённой области как правило не изменен, но выявляются признаки атрофии и уменьшения объема мозговой ткани
  • Т1 с парамагнетиками:
    • лептоменингиальное накопление контраста в поражённой области
    • увеличение в размерах ипсилатерального сосудистого сплетения
    • todo see what did authors had in mind [1]
  • T2
    • ускоренная миелинизация у новорожденных [1]
    • в старшей возрастной группе выявляются кальцинаты
    • патологический дренах в глубокие вены в виде выпадения потока
  • GE / SWI / EPI: чувствительны к кальцинатам в виде выпадении МР сигнала
  • МР-спектроскопия: cнижение пика N-ацетил аспартата [7]

Селективная ангиография

В 82% случаев при ангиограции не визуализуруются поврехностные кортикальные вены в сочетании с аномально повышеым дренажем в глубокие вены мозга [2].

Течение и прогноз

Лечение сосредоточено на контроле и предотвращении судорог, в тяжелых случаях применялась хирургическая резекция. Офтальмологическое исследование является основой для идентификации и лечения поражения глаз [4].

История и этимология

Синдром Стерджа-Вебера был описан Стерджем в 1879 году, в 1912 году Вебером и Воландом были описаны внутримозговые кальцификаты. В 1922 году Димитри впервые идентифицировал рентгенографически внутримозговые кальцификаты [2, 3].

  • William Allen Sturge: английский врач (1850-1919) [3]
  • Frederick Parkes Weber: английский врач (1863-1962) [3]
  • Vincente Dimitri: австрийский дерматолог (1885-1955) [3]​

Синонимы

  • энцефалотригеминальный ангиоматоз
  • невоидная аменция
  • болезнь Стерджа-Вебера / Штурге-Вебера
  • синдром Стерджа-Вебера-Краббе / Штурге-Вебера-Краббе

Частично использован перевод А. Николаева публикации Frank Gaillard et all [17]

Опухоли хориоидеи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Относятся к группе патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому.

Причины

Как правило опухоли хориоидеи встречаются очень редко. Однако зафиксированы семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к генетически детерминированным патологиям.

Нарушения в работе генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводят к возникновению хромосомных мутаций, располагающихся на коротком плече 21 либо длинном плече 14 хромосомы. Такие генетические нарушения сопровождаются развитием целого ряда патологических процессов, включающих в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF.

Возникновение этого типа опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Иногда такие новообразования возникают в результате малигнизации прогрессирующего невуса, при этом самой распространенной причиной появления неоплазии считается мутация «denovo».

В зависимости от морфологических особенностей различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Необычная окраска неоплазии хориоидеи является следствием накопления в ее тканях липофусциновых зерен.

Гемангиома относится к гамартомам. Данные неоплазии возникают в результате тканевой аномалии развития.

Читайте также:  Аденокарцинома и ее виды: подробный разбор заболевания

Гистологическое строение новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, при этом степень его дифференциации и строение резко изменены.

Вероятность развития новообразований хориоидеи увеличивается при продолжительном воздействии ультрафиолетового излучения или при солнечных ожогах глаз.

Симптомы

Специалисты различают два вида неоплазий холидеи –сосудистые и пигментные. Также различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Симптомы увеальной меланомы зависят от ее размеров и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в зоне новообразования и изменение сосудистой стенки могут приводить к разрыву внутренней оболочки глазного яблока.

При данном заболевании у больного может отмечаться полное отсутствие какой-либо негативной симптоматики. Иногда больные могут жаловаться на вспышки света, снижение зрения, а также появление мушек либо черной занавеси перед глазами.

При значительных размерах опухолевого процесса отмечается быстрое снижение зрения.

Гемангиома – это доброкачественное образование, которое отличается быстрым прогрессированием, в следствии чего у больных с данным диагнозом очень часто обнаруживается отслойка сетчатки. На ранних этапах патологии у взрослых отмечается нарушение зрительных функций.

У детей данная опухоль очень часто сопровождается развитием страбизма. Различают две формы гемангиомы – ограниченную и диффузную. При ограниченном варианте отмечается образование небольшого узелка с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены.

При диффузном распространении паталогического процесса, заболевание может осложнятсяэнцефалофациальнымангиоматозом.

Диагностика

Постановка диагноза опухоль хориоидеи происходит на основании результатов офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии, ультразвукового исследования в В-режиме.

Лечение

Выбор лечебной тактики при опухолях хориоидеи зависит от формы патологического процесса. При возникновении признаков трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, рекомендовано применение лазерной коагуляции. При выявлении крупной увеальной меланомы проводится энуклеацию глазного яблока.

При незначительных размерах новообразования и не распространении опухоли за пределы первичного очага, показана контактная лучевая терапия. Главным преимуществом этого метода считается возможность местного воздействия на меланому максимальной дозой лучевой терапии.

Альтернативным вариантом является транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Такая методика отличается низкой инвазивностью, что значительно сокращает длительность периода реабилитации.

Обнаружение гемангиомы – это показание к проведению хирургического вмешательства, так как при этой патологии существует высокая вероятность отслойки сетчатки и снижения зрительных функций.

Профилактика

На данный момент пока не разработано специфических методов профилактики опухолей хориоидеи.

Особенности поражения различных анатомических отделов

Меланома хориоидеи (МХ)

Эту разновидность УМ иногда называют меланомой сетчатки глаза, так как источником ее роста являются меланоциты пигментного слоя, который находится на границе сосудистой оболочки с сетчаткой.

Это наиболее частая форма увеальной меланомы. МХ характеризуется агрессивностью, высоким метастатическим потенциалом и плохим витальным прогнозом. Даже при радикальном лечении (энуклеация глаза), в 50% выявляются отдаленные метастазы, иногда через много лет после удаления.

Чаще опухоль имеет узловую форму, реже – диффузную. Появляется как масса округлой или грибовидной формы, пигментированная от серо-зеленого до тёмно-коричневого цвета, с собственными сосудами. По мере роста опухоли может произойти отслойка сетчатки и кровоизлияния в ней, что затруднит визуализацию причины при офтальмоскопии.

Читайте также:  Лимфома ходжкина: сколько живут, прогноз, виживаемость, после лечения

Кроме отслойки сетчатки МХ может сопровождаться и другими косвенными признаками: увеит, иридоциклит, помутнение хрусталика, глаукома, расширение сосудов склеры, гемофтальм, атрофия глаза.

Меланома радужной оболочки

Эта локализация пигментной опухоли встречается редко и отличается относительно доброкачественным течением по сравнению с прочими локализациями.

Чаще других форм поражает молодых людей (21% диагностируется в возрасте до 20 лет).

Меланома радужки хорошо видна, и может быть легко выявлена самим пациентом или его близкими. Выделяют:

  • узловую;
  • смешанную;
  • диффузную формы.

В большинстве случаев выглядит как неравномерно окрашенная (цвет от розового до тёмно-коричневого) рыхлая масса с неровной поверхностью, нечеткими краями, иногда выстоящая в переднюю камеру. Часто обращает на себя внимание гетерохромия – разный цвет глаз.

Опухоль растет относительно медленно. Метастазирует редко. У пожилых пациентов может быть выбрана выжидательная тактика.

Признаки прогрессии – увеличение числа сосудов в новообразовании, распространение его к угловой камере глаза, деформация зрачка.

Иридоцилиарная форма – это опухоль на границе радужки и ресничного тела, характеризуется агрессивным течением и ранними осложнениями.

Меланома цилиарного тела

Изолированное поражение этой области увеального тракта встречается редко, чаще опухоль переходит сюда с радужки или хориоидеи.

Растет медленно. Долгое время не проявляется никакими симптомами. При осмотре можно увидеть узел (чаще темного цвета, но может быть и беспигментным). На начальных стадиях выявляется односторонняя гипотония (снижение внутриглазного давления на 6–8 мм по сравнению с другой стороной).

При увеличении размеров может появиться смещение хрусталика, его помутнение, снижение остроты зрения, повышение внутриглазного давления, изменение цвета радужки, деформация зрачка.

Меланома века

Встречается редко. Развивается из пигментных пятен. Проявляется чаще всего грибовидным пигментированным образованием на ножке, с неровной поверхностью. Отличается высокой злокачественностью и склонностью к метастазированию.

Для уточнения диагноза применяется люминесцентное исследование и радиофосфорная проба. Биопсия не проводится.

Лечение – близкофокусная рентгенотерапия с последующим иссечением.

Меланома конъюнктивы

Конъюнктива – это соединительная оболочка, выстилающая веки изнутри и переходящая на переднюю поверхность глазного яблока вплоть до лимба (края роговицы). Как и в любых слизистых, здесь тоже могут присутствовать меланоциты и даже невусы, которые иногда становятся источником опухолевого роста.

Меланома конъюнктивы может быть плоской (в виде пятен) или узловой, пигментирована в той или иной степени. В самой опухоли или вокруг нее видны новообразованные сосуды.

Большие опухоли могут травмироваться веками, изъязвляться и кровоточить. Растет медленно, но имеет выраженную склонность к метастазированию.

Причины возникновения

Почему развивается меланома хориоидеи здорового глаза точно неизвестно. Патология нередко переходит по наследству. Кроме генетического фактора, способствуют формированию раковой опухоли:

  1. Присутствие доброкачественных папиллом и родинок. Клетки этих наростов продуцируют меланин и иногда перерождаются.
  2. Химические и солнечные ожоги слизистой зрительного органа.
  3. Частое посещение соляриев, облучение.

Согласно статистике меланома хориоидеи чаще встречается у светловолосых людей преклонного возраста с серыми или голубыми глазами.