Фибросаркома: причины болезни, симптомы и лечение

Фибромой (синоним – фибробластома) называют зрелое доброкачественное новообразование, исходящее из фибробластов и волокон соединительной ткани.

Что мы знаем о фибросаркомах?

Такое явление, как фибросаркома мягких тканей, относится к злокачественным патологическим новообразованиям. Как правило, основа такой опухоли образуется незрелой соединительной тканью. Основную массу больных с подобной неоплазией составляют молодые люди и дети. Что касается зрелого и пожилого возраста, то такое заболевание у этой категории людей диагностируют исключительно редко. Наибольшую частоту всех случаев появления фибросаркомы выявляют в возрасте до пяти лет. В этот период на долю патологии приходится чуть ли не половина всех новообразований мягких тканей.

Особенности опухоли

Соединительнотканное новообразование имеет округлую форму, плотную капсулу и выраженную ножку, придающую ему подвижность. Поверхность опухоли гладкая или узловатая, консистенция — плотно-эластичная, может быть твердой при отложении кальциевых солей, отечные ткани — мягкие. Цвет на срезе — сероватый.

Кровоснабжение опухоли сравнительно неразвито, рост происходит неактивно, но запущенная фиброма может достигать в диаметре 12 см. В ее центре со временем происходят дегенеративные процессы, кровоизлияния, могут формироваться некротические очаги, кисты.

Особенности опухоли

Существует диффузная разновидность фибромы половых желез (гонад). В этом случае капсула, отделяющая опухоль от тканей органа, может отсутствовать. Эта форма патологии встречается чаще.

Если размер новообразования небольшой, оно никак себя не проявляет, не мешает нормальной работе яичника, не нарушает менструальный цикл, не влияет на беременность. Обнаружить ее в это время можно лишь случайно. Увеличиваясь, фиброма яичника начинает давить на соседние органы. Если ничего не предпринимать, возможно развитие осложнений патологии.

Как подразделяют стадии фибросаркомы по международной классификации?

Основу злокачественной опухоли под названием фибросаркома образуют недифференцированные фиброзные клетки, которые входят в структуру соединительной ткани.

Онкопатология подобного типа характерна и для мужчин, и для женщин. У людей зрелых лет она встречается очень редко, в то же время диагноз «фибросаркома» ставят почти у 50 % детей до пятилетнего возраста, которым требуется медицинская помощь при злокачественных новообразованиях.

В последние годы благодаря современным методам обследования стало возможно диагностировать и проводить лечение саркомы в Израиле уже на начальных этапах болезни.

Исходя из того, что фиброзная ткань имеет характер соединительной, фибросаркома может образовываться в разных отделах организма, но большей частью в области мышц и костей, а также в лёгких.

Буквально несколько лет назад, когда появились новые эффективные методы изучения тканей, среди которых — иммуногистохимия и цитогенетика, лечение фибросаркомы в Израиле проводится ещё успешнее.

Фибросаркомы, как и другие опухоли, имеют свои разновидности в зависимости от размера новообразования, темпов размножения аномальных клеток, наличия процесса метастазирования.

Различают их следующие виды:

  • инфантильную;
  • фибромиксоидную;
  • миофибросаркому.

По степени злокачественности, которая определяется на основании гистологической структуры, числа митозов и спонтанных некрозов, фибросаркомы делятся на:

  • высокодифференцированный тип;
  • низкодифференцированный тип.
Читайте также:  Рак ротовой полости, щеки: симптомы, лечение

Низкая степень злокачественности характерна для высокодифференцированных опухолей, которые не метастазируют в близлежащие структуры.

Фибросаркомы с высокой степенью злокачественности (низкодифференцированный тип) являются наиболее активными, быстро растут и дают метастазы.

Как подразделяют стадии фибросаркомы по международной классификации?

Что касается клинических признаков, то встречаются достаточно уникальные формы, например, фибромиксоидная высокодифференцированная саркома, более известная как опухоль Эванса, которая при анализе вроде бы имеет признаки неагрессивного новообразования, а фактически зачастую даёт метастазы в разные части тела.

В онкологии для описания и оценки распространения в организме такого заболевания как фибросаркома используют международную классификацию TNM и стандартную четырёхстадийную систематизацию в соответствии с TNM, где:

  • символ Т (первичная опухоль) может быть с индексами Тх, Т1, Т2, которые указывают на оценивание, размер (меньше или больше 5 см) неоплазии, а дополнительные буквенные обозначения «a» или «b» свидетельствуют о поверхностном или глубоком новообразовании.
  • буква N (регионарные лимфатические узлы) соответственно может иметь индексы Nх, N0, N1 в зависимости от того, есть ли возможность оценить лимфоузлы, а также наличие и отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  • значение символа М (отдалённые метастазы) имеет индексы М0 и М1, что указывает на присутствие отдалённых метастаз.

Помимо классификации TNM, онкологи пользуются и другой системой, которая разделяет развитие фибросаркомы на 4 стадии.

I стадия

  • IА – новообразование менее 5 сантиметров с низкой степенью злокачественности. Возможно как близкое расположение к коже, так и глубокое — в тканевых структурах T1aT1b N0M0.
  • IВ – бластома по размеру больше 5 см, но имеет низкую степень злокачественности
  • T2aT2b N0M0.

II стадия

  • IIА – размер неоплазии — в границах 5 см, степень злокачественности средняя или высокая
  • Т1aT2b N0M0.
  • IIВ – опухоль превышает в размере 5 см, степень злокачественности средняя, признаки дальнейшего распространения не выявляются T2aN0M0.
  • III стадия

Неоплазия больше 5 см с высокой степенью злокачественности или же другой вариант (недоброкачественное образование любого размера и локализации), внедренное в лимфоузел, но без отдалённого метастазирования T2bN0M0, T1-2(a-b) N1M0.

IV стадия

Происходит образование метастазов в отдалённых структурах T1-2(a-b) N0-1M1.

В больнице Меир в Израиле специалисты делают окончательное заключение о стадии фибросаркомы по результатам целого комплекса диагностических обследований и подбирают наиболее эффективную программу лечения.

Симптомы заболевания

Современная медицина выделяет такие признаки фибромы:

  • дискомфорт в области малого таза,
  • участившиеся мочеиспускания,
  • внезапно появившееся акне,
  • заметно усилившийся рост волос на теле,
  • чувство давления на мочевой пузырь,
  • запоры неясной этиологии.

Симптомы заболевания редко бывают ярко выраженными и проявляются только в том случае, если опухоль на одном из яичников достигает значительных размеров.

Наиболее явные симптомы – нарушение менструального цикла, обильные болезненные месячные или, наоборот, полное их отсутствие.

В некоторых случаях пациентки замечают необоснованное увеличение веса и размеров живота, связанное с асцитом. Скопление жидкости приводит к тому, что в области малого таза появляется чувство дискомфорта, а мочеиспускание и испражнение становятся болезненными.

В начале развития недуга, когда размеры опухоли достаточно малы, симптомы заболевания не проявляются, и обнаружить опухоль удается случайно. В тех случаях, когда заболевание не было своевременно обнаружено и опухоль продолжает расти и развиваться, появляются характерные признаки фибромы яичника – триада Мейгса:

  • асцит (скопление жидкости в брюшной и плевральной полостях),
  • анемия,
  • кахексия (значительное и стремительное истощение организма).
Читайте также:  Показания и техника пункции плевральной полости

Кроме того, женщина жалуется на общую слабость и ухудшение здоровья, учащенное сердцебиение и изменение артериального давления, болевые ощущения в области пораженного заболеванием органа, чувство тяжести и напряжения в животе. Возможно появление одышки и быстрой утомляемости, головокружение и повышенная потливость.

Среди опухолей яичника наиболее часто встречается новообразование, состоящее из участков, составляющим которых является фиброз с кистозными полостями. Это цистаденофиброма, признаки которой не отличаются от симптомов фибромы и главным проявлением остаются асцит, анемия, увеличение веса, нарушение менструального цикла или полное прекращение менструаций.

Все это заставляет женщину обратиться к гинекологу, который проведет диагностические мероприятия, с обязательной дифференциацией фиброза с такими недугами как злокачественные новообразования, фолликулярная киста и многие другие.

Симптоматика

Клинические проявления фибромы зависят от ее величины и месторасположения. Маленькие фибромы могут быть совершенно незаметными или прощупываться в виде:

  • шаровидного или эллипсовидного образования;
  • плотной консистенции;
  • безболезненного;
  • четко отграниченного от окружающих тканей;
  • имеющего ножку или располагающегося на широком основании.

При их увеличении появляются признаки сдавления рядом расположенных органов (иногда с нарушением их функций).

Фиброма матки может сопровождаться:

  • маточными кровотечениями;
  • обильными менструациями;
  • болями в пояснице или спине при половом сношении;
  • ощущением дискомфорта в надлобковой зоне;
  • учащенным мочеиспусканием.

Какие могут быть осложнения

Крупные образования могут приводить к сдавливанию нервных окончаний соседних органов. К другим осложнениям фибромы относят:

  1. Частичный или полный некроз новообразования. Приводит к сильной интоксикации организма. Характеризуется интенсивной болью, повышением температуры.
  2. Ущемление или перегиб ножки фибромиомы.
  3. Выворот матки.
  4. Нагноение или инфицирование фиброматозного образования.
  5. Разрыв сосудов опухоли — встречается редко. Приводит к внутрибрюшинному кровотечению.

Если женщина долго не обращается к врачу, то увеличивается риск развития тяжелой формы анемии. Это состояние приводит не только к быстрой утомляемости и потере работоспособности, но также способно привести к летальному исходу.

Симптомы и проявление фибросарком

Период возникновения симптомов данной опухоли связан со степенью ее злокачественности. Высокодифференцированные фибросаркомы низкой степени злокачественности долгие годы могут оставаться незамеченными, а низкодифференцированные дают о себе знать спустя 6-12 месяцев.

Симптомы фибросаркомы зависят от ее локализации. Новообразования центрального типа проявляются болями. Вначале они непостоянные, интенсивность их небольшая. Но с определенным периодом времени боли мучают человека постоянно, они становятся мучительно невыносимыми. В этот период возникает опухлость, которую можно определить визуально и пальпарно. Данные симптомы связаны с прорастанием ее за пределы коркового слоя кости и в окружающие ее мягкие ткани.

Признаки фибросаркомы периферического типа:

  • припухлость в пораженном месте;
  • боль во время движений конечностью;
  • ограничение подвижности сустава;
  • пальпарно определяется плотная, неподвижная опухоль, умеренно болезненная.
Читайте также:  Аутоиммунные заболевания: список, причины

Из-за истончения костей при фибросаркоме на ноге или на руке возникают патологические переломы. Они часто становятся первой причиной обращения к врачу.

Осложнения фибросарком

Операции, которые проводят при данном недуге – очень сложные, а их результат не всегда оказывается позитивным. Например, при раке кости ноги пациенты (да и сами врачи) пытаются сохранить конечность и избежать тяжелой инвалидности. Но в итоге функция ноги может быть нарушена безвозвратно. Также есть риск инфицирования, большой кровопотери, отека и т.д.

Существует вероятность диссеминации (распространения) опухоли по хирургическим путям. Часто больным приходится делать повторные резекции или ампутацию. Конечно же, ложиться под нож всегда неприятно, это создает дополнительную психологическую травму.

По сравнению с опухолями кости рук и ног, фибросаркома, находящаяся в позвоночнике или черепе, более опасная. При сдавливании спинного мозга начинаются неврологические симптомы, включая онемение мышц, частичные или полные параличи конечностей. Кроме того, человека мучают сильные боли. Рак костей черепа может проникать вглубь мозга. Последствие этого – нарушение различных жизненно важных функций. Его тяжело вылечить, так как возможности хирургических вмешательств ограничены. Есть вероятность смертельного исхода.

Вопрос – ответ

Вопрос: Какие могут быть осложнения при фиброме матки?

Осложнения зависят от локализации фиброидной опухоли. Возможен перекрут ножки субсерозного узла, вследствие чего нарушается питание в нем, что требует немедленной операции. Не исключается некроз интерстициального или субмукозного узлов, клиника которых протекает с картиной «острого живота» и также требует экстренного оперативного вмешательства. В случае расположения фиброидного узла подслизисто, возможно его рождение, сопровождающееся схваткообразными болями и кровотечением.

Вопрос: Какие шансы забеременеть после проведения миомэктомии?

Консервативная миомэктомия позволяет сохранить репродуктивную функцию, а наступление беременности отмечается в 40 – 60% случаев.

Вопрос: Высок ли риск злокачественного перерождения фибромы?

Нет, риск перерождения фибромы матки в рак очень низкий и составляет не более 1%.

Вопрос: Как можно предупредить развитие заболевания?

Специфической профилактики, как миомы, так и фибромы матки не существуют. Но следует исключить провоцирующие факторы, к которым относятся многочисленные аборты, бесконтрольный прием оральных противозачаточных таблеток, воспалительные процессы придатков и матки. Следует вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, бороться с лишним весом, регулярно посещать гинеколога и ежегодно проходить УЗИ органов малого таза.

Вопрос: Проведение консервативной миомэктомии исключает развитие новых узлов фибромы?

Нет. Все женщины, которым была проведена консервативная миомэктомия, находятся на учете у гинеколога до наступления менопаузы. Во время операции удаляются только видимые глазом узлы, так что не исключено появление новых и их рост.

Основные методы диагностики

После тщательного осмотра женщина должна пройти дополнительно лабораторное исследование. При фиброме яичника необходимо сдать не только общий анализ крови, но и анализ на онкомаркеры. Подтверждается диагноз только после ультразвукового исследования, которое позволяет определить основные параметры фибромы.

В некоторых случаях требуется проведение плевральной пункции. После этого цитологический материал тщательно изучается в лаборатории. В завершение диагностики специалисты должны исследовать удаленные ткани.