Диагностика саркомы Юинга на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, поражающая костную систему человека. Она считается достаточно редкой опухолью. Уровень заболеваемости составляет менее один случай на 1 миллион населения. Чаще всего развивается у детей в возрасте 10–15 лет. На этот период приходится пик заболеваемости. Можно выделить некоторые характерные признаки, присущие только этой опухоли:

Симптомы и признаки

Симптомы и признаки патологии зависят от стадии развития саркомы. На ранних этапах состояние больного стабильное, жалоб не наблюдается.

При росте опухоли внутрь бронха клиника включает:

  • нарастающую одышку;
  • боли в грудной клетке со стороны поражения;
  • продуктивный кашель, иногда выделение мокроты с прожилками крови;
  • чрезмерную потливость;
  • увеличение температуры тела.

Далее присоединяются признаки интоксикации, отмечается повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, снижение массы тела на этом фоне. Если новообразование прорастает в соседние органы, например, в пищевод, пациент говорит о невозможности проглатывать пищу и даже воду.

В видео врач-пульмонолог расскажет о первых симптомах рака легких:

Клиническая картина

Как уже упоминалось ранее, чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости. Ведущим симптомом саркомы Юинга считается появление боли локального характера. Какие особенности болевого синдрома:

Клиническая картина
  • В начале заболевания болезненные ощущения слабые и умеренной интенсивности.
  • Могут без видимой причины появляться и исчезать.
  • Не ослабевают при отдыхе или в покое.
  • Иногда усиливаются в ночное время суток.
  • Фиксация или иммобилизация (обездвиживание) конечности не способствует облегчению состояния.
  • Нередко от возникновения первых болезненных ощущений до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.
  • При прогрессировании и росте опухоли боль приобретает более интенсивный характер, ограничивает подвижность и повседневную физическую активность.
Клиническая картина

Обычно наблюдаются общие симптомы локального воспаления и опухолевой интоксикации, такие как подъём температуры, потеря массы тела, недомогание, слабость. По мере роста новообразования появляется отёчность, покраснение, болезненность при прощупывании поражённой области.

Клиническая картина

Стоит заметить, что довольно-таки часто первым симптомом саркомы Юинга у детей является не проходящая локальная припухлость. Кроме того, в зависимости от локализации злокачественного новообразования могут наблюдаться характерные клинические признаки. Некоторые важные симптомы с учётом места развития опухоли:

Клиническая картина
  • Если поражаются кости нижней конечности, иногда развивается хромата.
  • При расположении опухоли в позвоночном столбе, может происходить защемление нервных корешков или сдавление спинного мозга, что приводит к появлению радикулита, парезов, параличей, нарушение работы тазовых органов и т. д.
  • В случае поражения костей грудной клетки, пациент может предъявлять жалобы на затруднённое дыхание.
Клиническая картина

Как правило, клинические симптомы носят неспецифический характер и могут указывать на многие различные заболевания.

Клиническая картина

Химиотерапия

полихимиотерапии (ПХТ)высокодозную химиотерапию (ВХТ)Индуктивная фаза протокола включает 5 курсов полихимиотерапии в альтернирующем режиме — 1-й, 3-й и 5-й курсы по схеме:

Схема полихимиотерапии для детей со стандартным риском СЮ/ПНЭО

Блок VAC

  • винкристин — 1,5 мг/м2 (максимальная доза) в 1-, 8-, 15-й день, в/в струйно;
  • циклофосфан — 1400 мг/м в 1-й и 2-й день внутривенно капельно за 1 ч в 200 мл 0,9 % раствора NaCl (курсовая доза 2,8 г/м2);
  • Месна — 1600 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно. Первые 400 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать вместе с циклофосфаном), затем внутривенно капельно в течение суток или по 300 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
  • доксорубицин — 25 мг/м2 в 1-й и 2-й дни внутривенно капельно в виде 4-часовой инфузии (курсовая доза 50 мг/м2).
Читайте также:  ВПЧ (Вирус Папилломы Человека) высокого онкогенного риска.

Блок IE

  • ифосфамид — 3 г/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно в 200 мл 0,9 % раствора NaCl за 1 ч (курсовая доза 9,0 г/м2). Месна — 3000 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно. Первые 800 мг/м2 за 4 ч капельно в 0,9 % растворе NaCl (начать параллельно с ифосфамидом), затем внутривенно капельно в течение суток или по 600 мг/м2 через каждые 3 ч внутривенно струйно или внутрь;
  • этопозид — 150 мг/м2 в 1—3-й день внутривенно капельно 1-часовая инфузия (концентрация вепезида: 0,2—0,4 мг/мл разводят в 0,9 % растворе NaCl или 5 % растворе глюкозы; курсовая доза 450 мг/м2).

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Способы лечения саркомы позвоночника

Лечение заболевания – сложный и долгий процесс, успех во многом зависит от своевременности и правильности поставленного диагноза, состояния организма, технической оснащенности и квалификации врачей лечебного учреждения. Выбор метода делается с учетом состояния больного, вида саркомы и стадии ее развития.

  1. Химиотерапия. Самый распространенный метод лечения, современные препараты могут эффективно бороться со злокачественными образованиями на ранних стадиях развития патологии. Наиболее высокие показатели эффективности химиотерапия показывает при лечении остеосаркомы и саркомы Юинга. Для других видов патологий часто применяется комбинация химиотерапии и лучевой терапии.

  2. Таргетная терапия. Самый современный метод лечения, минимизирует негативные последствия приема медицинских препаратов. Метод основывается на точеной терапии, причины роста новообразований локализуются с минимальным вредом для окружающих здоровых тканей.
  3. Лучевая терапия моделированной интенсивности. Эффективность зависит от нескольких факторов: правильности поставленного диагноза, возможностей иммунной системы организма и технических характеристик аппарата. Новые аппараты позволяют сосредотачивать лучи только на поврежденных участках, точно регулировать глубину и площадь воздействия, автоматически контролируют интенсивность лучей. Такие возможности существенно увеличивают действенность лучевой терапии и понижают негативные последствия.

  4. Хирургическое лечение. Оперативно удаляются лишь некоторые виды саркомы позвоночника, отсекание патологических тканей выполняется опытными хирургами после тщательной подготовки плана операции. Результаты могут быть очень положительными, в некоторых случаях после оперативного вмешательства больным назначается курс химиотерапии.
  5. Брахитерапия. Применяется на самых тяжелых стадиях развития болезни для устранения глубоко расположенных опухолей. Добраться к ним обыкновенными способами невозможно. Суть метода – в опухоль вводится капсула с радиоактивными элементами. Они генерируют лучи, которые уничтожают опухоль или замедляют ее рост.
Читайте также:  Как определить рак кожи: симптомы и признаки возможной онкологии кожи

Брахитерапия

Видео — Рак позвоночника: симптомы и проявление

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Показать всех специалистов Москвы

Прогноз

Прогноз саркомы Капоши определяется формой заболевания, индивидуальными особенностями пациента, состоянием иммунитета, в частности. Если защитные силы организма обладают потенциалом, то при качественном лечении можно достичь благоприятного исхода.

В противном случае даже на первой стадии прогноз складывается не в пользу больного – около 40% пациентов умирает всего за несколько месяцев. В данном случае лечебные мероприятия позволяют лишь отсрочить смерть. Стоит помнить, что все определяется статусом иммунитета. Поэтому для людей со СПИДом возникновение саркомы считается крайне опасным.

Прогноз

Рекомендуем посмотреть видео, в котором специалист рассказывает о течении саркомы Капоши у людей, не зараженных ВИЧ:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Симптомы саркомы кости

Симптомы саркомы кости в качестве наиболее свойственных ее проявлений находят отображение в болях, что возникают на ранних стадиях заболевания. Появление болей не связано с тем, имела ли место какая-либо физическая нагрузка, а также в каком положении находится тело больного. В первое время появление болей происходит эпизодически, и они являются весьма неопределенными, однако в дальнейшем начинают локализироваться в соответствующих областях организма. Болезненные ощущения могут быть постоянными, усиливаться по нарастающей, и иметь ноющий, глубокий характер. В состоянии покоя выраженность болевых симптомов обычно невелика, однако в ночное время нередко отмечается возрастание их интенсивности, что в свою очередь провоцирует нарушения сна, вызывает бессонницу.

Читайте также:  Восстановление после удаления камней из почек

Опухолевое новообразование при саркоме кости плотное, неподвижно прикреплено к кости, не обладает четкими границами, при пальпации может не возникать болевых ощущений, либо же отмечаться умеренная болезненность.

Когда по мере прогресса патологического процесса болезни опухоль распространяется по большому пространству кости, происходит значительное разрушение функциональных клеток, это вызывает повышенную хрупкость костей. Риск переломов в существенной степени увеличивается, целостность кости способны нарушить даже небольшие ушибы и несильные падения.

Большая по размеру саркома кости может быть визуализирована, но ввиду того что раковым образованием не присущи воспалительные процессы температура и цвет кожных покровов не изменяются. Поэтому такие признаки как повышение местной температуры и расширенные подкожные вены не следует связывать с явлением гиперемии воспалительного генеза.

По мере продолжающегося увеличения степени тяжести заболевания в короткие сроки происходит нарастание суставной контрактуры, а в мышцах развиваются атрофические процессы. А поэтому больному вынужденно приходится перейти на постоянный постельный режим.

У детей наблюдается ряд характерных присущих симптомов, среди которых имеют место боли в животе, тошнота, рвота.

Симптомы саркомы кости образуют клиническую картину заболевания, в которой отмечается присутствие болей, имеет место опухолевое образование, происходит нарушение функций. В каждом конкретном клиническом случае признаки свойственные воспалению не выявляются. Исходя из этого, возникает актуальность проведения рентгенологической диагностики, и далее – применение методов морфологического исследования.

Диета

Лицам с саркомой позвоночника рекомендуется питаться правильно и сбалансированно, небольшими порциями по 5-6 раз в сутки. При этом предпочтение лучше отдавать фруктам, овощам и злакам, поскольку они максимально насыщают организм полезными микроэлементами без вреда для него.

Необходимо обязательно исключить высококалорийные блюда, так как доказано, что продукты, обогащенные углеводами, способствуют росту и делению атипичных клеток. Люди, чрезмерно употребляющие жирную и вредную пищу, также рискуют столкнуться с онкологией чаще остальных.

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса , растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

Диагностика
  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.
  • Магнитно-резонансной и . Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.