Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН)

К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва.

Что представляет собой шваннома?

Данный вид клеток участвует в образовании миелиновой оболочки нервов, он необходим для того, чтобы ускорить прохождение нервного импульса по нерву. Под воздействием отрицательных факторов из этих клеток может образоваться опухоль, которую и называют шванномой. Этот вид опухоли относят к доброкачественным новообразованиям. Такая опухоль носит одиночный характер. Данная патология попадает в группу заболеваний с кодировкой мкб 10, в которую входят опухоли.

Основным местом, где чаще всего образуется шваннома, является место расположения слухового нерва. Вестибулярная шваннома — это самый частый вид опухолей, образующихся из данного вида нервной ткани. При развитии шванномы слухового нерва заболевший человек начинает терять слух. Это место считается труднодоступным, поэтому удалить опухоль слухового нерва практически невозможно. Вырасти шваннома может и из тканей, окружающих тройничный и лицевой нерв. В этом случае больной испытывает сильные боли. По мере роста образования состояние пациента ухудшается вплоть до наступления паралича мимических мышц лица. Очень редко оно вырастает в области зрительного и обонятельного нервов. Очень редкой является шваннома забрюшинного пространства. Трудность диагностики образования состоит в анатомических особенностях забрюшинного пространства. К моменту обнаружения шваннома забрюшинного пространства достигает больших размеров.

Что представляет собой шваннома?

Самыми опасными для жизни человека являются шванномы, которые вырастают в головном мозге. Добраться до них, не повредив окружающие ткани довольно сложно. По мере роста она сдавливает близлежащие участки мозга. Повреждение этих тканей может привести к смерти пациента. При этом рост шванномы всегда сопровождается сильными болями.

Всякий раз при образовании шванномы проявляются различные симптомы, которые полностью зависят от места локализации новообразования. Единственным общим симптомом для всех шванном является их очень медленный рост и, как следствие, медленное прогрессирование болезни. Чаще всего в группу риска попадают женщины и мужчины, чей возраст подошел к рубежу в 60 лет. Но это вовсе не значит, что новообразование не может развиться и в более молодом возрасте. У женщин этот вид опухоли встречается намного чаще, чем у мужчин.

Читайте также:  Коварный возбудитель: COVID-19 вызывает синдром разбитого сердца

Злокачественная шваннома

Злокачественная шваннома (злокачественная неврилеммома, злокачественная невринома, нейрогенная саркома) это злока­чественная опухоль из нейроэктодермы, развиваю­щаяся из шванновской оболочки нервов.

Встречается относительно редко, около 7% всех случаев сарком мяг­ких тканей. Наблюдается преимущественно у людей среднего возрас­та, несколько чаще у мужчин. Излюбленной локализацией злокаче­ственных неврином являются конечности (бедро, голень, предплечье).

Наблюдаются они также на шее и голове, однако по сравнению со зрелым аналогом значительно реже.

Макроскопически злокачественная шваннома выглядит ограниченными, инкапсулированными узлами, нередко имеет круп­нобугристую поверхность.

В тех случаях, когда они исходят из круп­ного нервного ствола, последний выглядит веретенообразно утол­щенным и отделить его от опухоли не представляется возможным.

На разрезе ткань опухоли желтовато-белая или серая, блестящая, более или менее волокнистая, иногда желатинообразная. При низкодифференцированных формах волокнистость отсутствует и опухоль имеет характерный вид «рыбьего мяса».

Микроскопически злокачественная шваннома состоит из клеток удлиненной формы с вытянутыми ядрами. Клетки располагаются пучками в разных направлениях. Ядра гиперхромные, полиморфные, содержат митозы.

Степень волокнистости и количество клеток, их полиморфизм и анаплазия варьируют.

Злокачественные невриномы, как и фибросаркомы, принято различать по степени зрелости и по соотношению клеточных и волокнистых элементов.

Клиника неспецифична. Болевой симптом отмечается примерно в половине наблюдений. Темп роста опухоли довольно медленный. Выявляется определенная связь сте­пени дифференцировки опухоли и темпа ее роста. Медленный темп развития более характерен для дифференцированных форм.

При по­верхностном расположении опухоли может наблюдаться поражение кожи вплоть до ее изъязвления. В большинстве случаев опухоли имеют плотную или плотно-эластическую консистенцию, четко отгра­ничены, гладкие, диаметр их редко превышает 12—15 см.

Несмотря на гистогенетическую связь этих опухолей с периферическими нер­вами, неврологические расстройства нечасты. Последние могут воз­никать при локализации опухоли в толще крупных нервных стволов.

При рентгенологическом исследовании могут выявляться симпто­мы вторичного поражения кости или тень опухоли с наличием извест­ковых включений.

Читайте также:  Опухоль спинного мозга: симптомы, прогноз, лечение

Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли. Дифференциальный диагноз проводят так же, как при других формах злокачественных опухолей мягких тканей.

Рецидивы после иссечения возникают у 75% больных. Лимфоген­ные (регионарные) метастазы наблюдаются у 3—4% больных, а ге­матогенные — у 12—15%.

Классификация атрофии зрительного нерва

Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.

Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).

Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера).

Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.

Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.

Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.

Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.

Читайте также:  Беспигментная дистрофия сетчатки (точечно-беловатая)

Диагностика заболевания

Для диагностики невриномы проводится ряд специальных обследований. Выбор способа напрямую зависит от предполагаемого места расположения опухоли. Основными информативными методами являются:

  • неврологическое исследование,
  • аудиограмма,
  • КТ, МРТ,
  • ЯМР (ядерно-магнитный резонанс).

Диагностика заболевания

Неврологическое обследование проводится врачом-неврологом, и включает исследование функций черепно-мозговых нервов и основных рефлексов. При первичном обследовании невролог основывается на жалобы больного, а затем проверяет наличие основных симптомов, свойственных тому или иному месту локализации невриномы.

При подозрении на внутричерепную невриному к ним относятся:

  • выявление нистагма,
  • определение нарушений походки и координации движений,
  • проверка слуха,
  • определение чувствительности мышц лица,
  • выявление симптомов поражения лицевого нерва,
  • двоение, нарушение зрения,
  • проверка глотательного рефлекса,
  • определение роговичного рефлекса.

Аудиограмма проводится при невриноме слухового нерва и позволяет определить степень утраты слуха. Исследование проводится со звуками громкостью от 0 до 120 дБ и различной частоты.

КТ и ЯМР. Оба способа послойно изучают ткани мозга, но КТ менее информативно, поскольку может определить опухоль размером более 1 см. ЯМР (ядерно-магнитный резонанс) определяет даже самые маленькие невриномы. Ядерный резонанс чётко показывает края опухоли, а при проведении исследования с контрастным веществом опухоль чётко проявляется в виде белого образования.

При невриноме позвоночника определяют:

Диагностика заболевания
  • чувствительность мышц,
  • скованность движений,
  • сухожильные рефлексы,
  • силу/слабость мышц.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.