Болезнь Стилла у взрослых и детей лечение симптомы причины

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Ганглионеврома

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

Диагностика

Подобную проблему диагностировать непросто. Слишком часто невроз глотки сопровождается многочисленными сопутствующими патологиями, симптомы которых проявлены более ярко. И для полноценной диагностики пациенту рекомендуется посетить сначала эндокринолога, затем — ЛОРа и только после него — на приём к неврологу или психотерапевту.

Список обследований, по итогам которых подтверждается или исключается диагноз:

  • рентген или компьютерная томография шейного отдела позвоночника;
  • МРТ головного мозга;
  • рентген лёких и средостения;
  • посев со слизистой на микрофлору;
  • УЗИ щитовидной железы и шейных лимфоузлов;
  • ларингоскопия;
  • анализ крови общий и биохимия;
  • анализ крови на гормоны щитовидки;
  • клинический анализ мочи;
  • фиброгастроскопия пищевода и желудка.

Ганглионейробластома – Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Ганглионейробластома – это злокачественная патология нервной ткани, характеризующаяся возникновением опухоли с нейробластами и ганглиозными клетками различной степени развития. По распространенности находится на втором месте среди новообразований симпатических нервных сплетений. Больший процент заболеваемости приходится на детей 4-10 лет.

Причины развития

Причины возникновения патологии находятся на стадии изучения. Известно, что данная опухоль является переходным звеном между доброкачественной ганглионевромой и нейробластомой высокой степени злокачественности.

↑  | Обращение на лечение ↓

Симптомы ганглионейробластомы

Опухоль чаще всего поражает забрюшинное пространство, средостение и головной мозг. Поэтому у пациентов с ганглионейробластомой будут развиваться разные симптомы.

Ганглионейробластома забрюшинного пространства

Ганглионейробластома данной локализации не имеет специфических симптомов, кроме как ощущение опухоли в полости живота, чувство тяжести, возможно нарушение проходимости кишечника.

Ганглионейробластома средостения

При ганглионейробластоме органов средостения пациента беспокоят нарушения дыхательной функции разной степени выраженности: одышка, кашель, приступы удушья.

Ганглионейробластома головного мозга

Ганглионейробластома данной локализации проявляется нарушениями тех функций, которые контролируются пораженным участком. Это может быть нарушения зрения, слуха, внимания, обоняния, памяти, двигательных и чувствительных функций тела разной степени выраженности.

Несмотря на локализацию, ганглионейробластома вызывает нарушение состояния всего организма, которое проявляется:

  • Похуданием;
  • Потливостью;
  • Потерей аппетита;
  • Лихорадкой;
  • Болью в костях.

Данная опухоль увеличивает выделение катехоламинов, в связи с чем, наблюдается повышение давления, потоотделения, ускорение сердечной деятельности и гиперемия кожи лица.

Ганглионейробластома достаточно часто метастазирует. При локализации в головном мозге метастазы распространяются в пределах нервной ткани, а при внемозговом поражении – в кости, лимфоузлы, печень и другие органы.

↑  | Обращение на лечение ↓

Ганглионейробластома – Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Стадии ганглионейробластомы

  • Ганглионейробластома I стадии – новообразование не выходит за пределы органа, в котором возникло;
  • Ганглионейробластома II стадии – новообразование выходит за пределы первичного органа поражения, но не распространяется за среднюю линию и на лимфоузлы;
  • Ганглионейробластома III стадии – новообразование распространилось на лимфоузлы по обе стороны позвоночника и пересекает среднюю линию;
  • Ганглионейробластома IV стадии – новообразование значительно поражает весь организм с метастазами в кости, печень и другие органы. Здесь выделяют стадию IVS в которую включены пациенты первых двух стадий с метастазами во внутренние органы, но без поражения скелета.
Читайте также:  Гематома головного мозга – симптомы и лечение, фото и видео

↑  | Обращение на лечение ↓

Диагностика ганглионейробластомы в Израиле

Первый этап диагностики – лабораторный. Необходимо определить содержание катехоламинов крови и уровень продуктов их распада в моче.

При обзорной рентгенографии органов грудной или брюшной полости возможно обнаружение признаков, по которым можно заподозрить данную патологию, но для постановки точного диагноза используются более информативные методы – КТ и МРТ.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогает не только выявить новообразование, но и определить его точное расположение, величину и характер воздействия на другие органы и ткани.

Ввиду активного метастазирования опухоли при ее выявлении необходимо обследовать возможные органы метастазирования. Для этого проводится:

  • сцинтиграфия костей – рентгеновский метод диагностики, позволяющий выявить в костях наличие объемного образования;
  • УЗИ печени – визуализирует структуру органа и возможные очаги отсева ганглионейробластомы;
  • Биопсия лимфатического узла – гистологическое исследование ткани. Проводится если имеется значительное увеличение и изменение пальпаторных свойств лимфоузлов.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лечение ганглионейробластомы в Израиле

Лечение ганглионейробластомы подразумевает хирургическое иссечение новообразования. Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания.

В некоторых случаях хирург ограничивается удалением только опухоли, а иногда может потребоваться иссечение регионарных лимфатических узлов и подкожной жировой клетчатки.

В том случае, если опухоль прорастает в орган, назначается иссечение опухоли с частью органа или тотальная его резекция.

Так же, в зависимости от стадии, применяется химиотерапевтическое лечение индивидуально подобранной комбинацией химиопрепаратов. Каждому пациенту курс химиотерапии назначается в разных дозах и разной длительности, в зависимости от выраженности опухолевого процесса. 

Прогноз заболевания лучше у лиц с ганглионейробластомой заднего средостения, но при правильной, своевременной диагностике и лечении опухоли в Израиле шансы на выздоровления достаточно благоприятные.

Доктора отделения лечения ганглионейробластомы

Фиброма ой связки: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Голосовые связки — это мышечная складка, располагающаяся в срединной части гортани. Фиброма, появляющаяся в данной зоне, провоцирует болевые ощущения и трудности с дыханием. Из-за особенностей расположения новообразования этого типа требуют хирургического вмешательства.

Структурные особенности фибромы

Фиброма — это доброкачественное новообразование узловатой формы, прорастающая из соединительной ткани. Опухоль, покрытая эпителиальной оболочкой, чаще крепится к слизистой оболочке гортани посредством тонкой ножки, реже — широкого основания. Размер новообразования не превышает 10 мм, но ряд образований вырастает до нескольких сантиметров.

В зону риска развития опухолей на ых связках входят лица, профессиональная деятельность которых связана с речью: ораторы, гиды, учителя и другие. Новообразования этого типа развиваются из-за частого перенапряжения ых связок.

В зависимости от объема жидкости, которая скапливается внутри фибромы, новообразования отличаются мягкой либо плотной консистенцией. Опухоль характеризуется наличием четких границ. По мере развития фибромы не дают метастазы и не прорастают в соседние структуры.

Цвет большинства новообразований на ых связках серый или розовый. Но если развивается ангиофиброма, включающая множество кровеносных сосудов, опухоль приобретает красный оттенок.

Причины

Фибромы подразделяются на врожденные и приобретенные. Первый тип опухоли возникает из-за наследственной предрасположенности и выявляется у детей в первый год жизни.

Также фибромы развиваются у новорожденных вследствие влияния инфекционных патологий, перенесенных матерью во время беременности, или продолжительного приема женщиной некоторых лекарственных препаратов.

У взрослых людей опухоли на ых связках формируются под влиянием алкоголя и курения. Не исключен также вариант, когда разрастание соединительной ткани происходит на фоне:

  • вирусных патологий;
  • воспалительных процессах в носоглотке;
  • сильной интоксикации организма;
  • дисфункции эндокринной системы;
  • желудочных болезней;
  • гормонального дисбаланса.

Фибромы ых связок нередко появляются у пациентов, которым ранее в гортань ввели дыхательную трубку. Кроме того, новообразования возникают в ротовой полости из-за ослабленного иммунитета. Вероятность развития опухоли на ых связках увеличивается, если человек дышит преимущественно через рот.

Симптомы

У некоторых пациентов фиброма на ых связках развивается бессимптомно. В этом случае на наличие новообразования указывают неприятные ощущения, возникающие при глубоком вдохе или интенсивном кашле.

Течение опухолевого процесса в ротовой полости обычно сопровождается болью, которая иррадирует в шею. У пациента возникают трудности с дыханием. Появление фибромы связывают также с изменением тембра голоса (появляется хрипота). Больной человек в период развития опухоли не способен долго говорить. Со временем возможна полная потеря голоса.

В редких случаях пациента беспокоит кашель с кровью. При крупных новообразованиях появляется частая одышка. Запущенные опухоли вызывают удушье.

Возможные осложнения

Осложнения, вызванные наростом на ых связках, обычно возникают в послеоперационный период. Ошибки хирурга или несоблюдение врачебных рекомендаций приводят к горловому кровотечению. В этом случае необходимо обратиться к врачу.

Запущенные новообразования способны мутировать, что приводит к появлению фибросаркомы, или злокачественной опухоли. Подобные трансформации происходят крайне редко. Кроме того, в отсутствие адекватного лечения фибромы вызывают потерю голоса и стеноз.

Симптоматика ганглионевромы

Согласно среднестатистическим показателям практически половина случаев поражения представленным заболеванием, диагностируется у людей в период до 20 лет. Также, некоторые эксперты утверждают, что узлы формируются преимущественно в женском теле. Проблемы, которые могут проявиться при ганглиоме, зависят от таких факторов, как:

  • Локализация опухоли.
  • Ее размеры.
  • Распространение в рядом расположенные анатомические зоны.

Врачи говорят, что чаще всего подобные образования начинают проявляться из симпатических клеток в позвоночном отделе. При этом, исходя из уровня захвата аномалия может переключиться на позвоночный канал, заднее средостение, забрюшной участок или частицы малого таза. Достаточно редким явление считается появление опухоли в шейной области.

Ганглиомные узлы, берущие начало в позвоночнике, обладают формой песочных часов, так как они формируются из двух элементов (один из них располагается в паравертебральной плоскости, а второй в позвоночном канале). При подобном поражении на клиническом уровне обследования доктора могут заметить сдавление спинного мозга, а в случае распространения ганглионевромы в его структуры — неспецифические проявления опухоли.

Такой недуг выделяется достаточно медленным ростом, что при расположении в забрюшной доле дает ей возможность вырасти до невероятных размеров при этом совершенно никак не влияния на общее состояние человека. Если же область появления — головной мозг, то медики дают название ганглиоцитома. В среднем образовании во внутричерепной точке она проявляется не более чем у 0,4%. Размер узла не превышает 4 сантиметров, медленно развивается и не имеет капсулы. Подобный процесс способен прорасти в мозговые ткани и оболочки. Помимо этого, такая аномалия способна в дальнейшем перерасти в злокачественную нейробластому.

Прогнозы для пациентов

Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.

Читайте далее: сифилис у детей

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму. После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз.

Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла  может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь. Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата. Более редкими осложнениями являются: тампонада сердца; миокардит; респираторный дистресс-синдром; клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму. После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз.

Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь. Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Отмечается высокая смертность при болезни Стилла, поэтому своевременное и адекватное реагирование ведёт к выздоровлению.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств. Приём этих средств может составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания. Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.