Болезнь макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и диагностика

Заболевание развивается в возрасте 40—70 лет, преимущественно у мужчин. Частота его среди населения не уточнена.

Показания к исследованию 

Врачи Юсуповской больницы определяют иммуноглобулин IgM у пациентов пожилого возраста с целью оценки степени иммунодефицита. Исследование крови из пуповины проводят при подозрении на пренатальные инфекции. Определение концентрации иммуноглобулина m необходимо пациентам, страдающим ревматоидным артритом и аутоиммунными заболеваниями.

Злокачественные новообразования, хронический гепатит, цирроз печени, макроглобулинемия Вальденстрема являются показаниями для исследования концентрации иммуноглобулина IgM. Анализ делают для проверки функции почек.

Нормальные результаты анализа на криоглобулины

Расшифровка не требует особых познаний в медицине. Стоит помнить лишь о том, что в пробе крови у здорового человека не должны наблюдаться сывороточные белки. В некоторых источниках информации можно встретить возможное содержание криоглобулинов равное 80 мкг/мл.

Однако необходимо осознавать, что даже малейшее наличие подобных частиц с высокой долей вероятности свидетельствует о постепенном формировании очагов заболеваний. Возможно на начальном этапе они будут находиться в спящем режиме, но в необозримом будущем недуги могут дать о себе знать.

Осложнения

Из-за ухудшения работы кровотока, его упадка, происходит развитие различных поражений глазной сетчатки, нарушение почечных функций. Организм становится уязвимым к инфекциям, микробам, способных значительно осложнить общее течение и клиническую картину болезни Вальденстрема. Дополнительно у пациента могут проявиться следующие осложнения:

  • инфекционное поражение дыхательных органов и почек;
  • развитие анемии разной сложности;
  • повышается уровень кровоточивости;
  • не исключено проявление у пациента парапротеинемической комы. Данное состояние подразумевает потерю сознания с последующим отсутствием реакции на внешние раздражители. Происходит это в результате закрытия белком просвета сосудов именно в головном мозге.
Читайте также:  Саркоидоз легких: симптомы, лечение и прогноз

Тенокс: аналоги, инструкция по применению, цена, отзывы о препарате

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Осторожно! Недуг является крайне опасной патологией, поэтому самолечением категорически противопоказано заниматься. Список препаратов подбирается индивидуально исходя из показаний анализов. Нижеуказанные лекарственные препараты являются приблизительной схемой лечения, которую без наблюдения врача нельзя использовать.

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.

  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.

  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы — утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.

  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома — потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.

  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.

Читайте также:  Метастазы при раке желудка: диагностика и тактика лечения

Возможные осложнения и последствия

В связи с тем, что при макроглобулинемии Вальденстрема увеличивается густота крови и падает скорость кровотока, у пациентов возможно развитие на фоне онкологии кроветворных органов сосудистой окклюзии (внезапной непроходимости, спровоцированной тромбозом) и почечной дисфункции, связанной с мочекаменными процессами.

Помимо этого макроглобулинемия Вальденстрема может провоцировать появление следующих осложнений:

  • частые инфекционные процессы из-за снижения иммунитета, нередко приводящие к развитию СПИДа;
  • выраженная анемия, способная спровоцировать возникновение коматозного состояния.

Эти осложнения значительно осложняют клиническую картину заболевания и усугубляют течение патологического процесса.

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание