Аутоиммунные заболевания: список, причины

Лимфома Ходжкина – это одна из форм злокачественного поражения основного элемента человеческого организма – лимфатической системы. Начальный процесс характеризуется локальным, ограниченным процессом узловых поражений с последующей миграцией клеток опухоли по органам и системам организма.

Лимфома Ходжкина причины

Причина возникновения заболевания, которая образует злокачественные клетки при данной патологии, до сегодняшнего дня неизвестна.

Лимфома Ходжкина отличается некоторыми чертами, которые приближают её к воспалительным процессам (лейкоцитозу, волнообразной лихорадке, повышенному СОЭ, ночным потоотделениям).

Но при такой обнаруженной разнообразной флоре у пациентов с болезнью Ходжкина и абсолютного бездействия противовоспалительной терапии нельзя полностью отнести заболевание к инфекционной этиологии. А вот на основании эпидемиологических и гистологических исследований были получены доказательства причастности лимфомы Ходжкина к вирусному происхождению, что свидетельствует об увеличении риска развития заболевания у лиц, которые перенесли мононуклеоз инфекционного  характера.

Возбудителем этого заболевания считается вирус Эптайна – Барр (ЭБВ), который изначально был выделен из клеточных культур лимфомы Беркитта. То, что данные заболевания имеют определённые связи и ЭБВ играет особую роль в причинах развития лимфомы Ходжкина, говорит сходство клеток Березовского – Штенберга с теми клетками, из которых состоит лифридная ткань при мононуклеозе.

Кроме того, были обнаружены высокие титры гуморальных антител к антителу вируса Эптайна – Барра у больных с опухолевым заболеванием.

При болезни, имеющей смешанные клетки и лимфоидном истощении, которое отличается неблагоприятным прогнозом, были обнаружены высокие показатели антител к вирусу.

Таким образом, на данный момент можно допустить и вирусную, и инфекционную природу возникновения лимфомы Ходжкина. Хотя не существует абсолютного доказательства, что эти агенты играют непосредственную роль в развитии опухоли. Возможно, опухолевому образованию клеток лимфомы предшествует вирусная инфекция.

Есть определённые предположения, что лимфома Ходжкина связана с хроническим конфликтом в иммунитете организма. Это всё базируется на совпадении клинической симптоматики лимфомы Ходжкина и поражениях лимфогранулёмы с проявлениями морфологического характера, которые наблюдаются при определённых иммунных реакциях организма.

Лимфома Ходжкина представляется в виде аутоиммунного процесса, который развивается в результате бластоматозного изменения клеток лимфы под действием длительного раздражения антигенов.

При использовании иммунофенотипированого и цитогенетического методов исследования был установлен клон опухоли при лимфоме Ходжкина, которая образовывается из В- клеток, а у клеток Березовского-Штернберга всего 1% в клеточной популяции. Но не только эти клетки находятся в лимфогранулёме, но и одноядерные клетки Ходжкина, что является промежуточным кольцом в злокачественном образовании. К тому же  цитогенетические исследования показывают, что лимфоузлы при лимфоме Ходжкина имеют клетки с измененным кариотипом и эти изменения касаются и количества, и структуры хромосомного набора.

Лимфомы Ходжкина  1, 2, и стадии — что это?

Стадии лимфомы Ходжкина классифицируют в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

  • На первой стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
  • На второй стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
  • Третья стадия характеризуется обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
  • На четвертой стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Классификация

Болезнь Ходжкина имеет несколько классификаций, но чаще всего диагностируется нодулярный склероз.

У ребенка и взрослого может наблюдаться смешанно-клеточный вариант развития болезни либо другие виды патологии, при которых наблюдаются разные симптомы. Чаще всего диагностируется нодулярный склероз, являющийся разновидностью лимфомы Ходжкина. Выделяют и другие разновидности заболевания, а именно:

  • лимфоидное истощение;
  • лимфоидное преобладание;
  • неклассифицируемый рак.

Прогноз у пациентов отличается, что зависит от этапа развития патологического процесса. В таблице представлены стадии лимфомы Ходжкина и изменения, происходящие в организме больного:

Стадия Особенности
I Раковые клетки обнаруживаются лишь в одной группе лимфатических узлов либо в одном органе с лимфоидными тканями
Возможно экстранодальное поражение, при котором поражаются нелимфатические структуры
II Саркома распространяется на несколько лимфоузлов, локализованных внизу либо вверху диафрагмы
III Повреждение лимфатических узлов, расположенных с двух сторон диафрагмы
Такая форма сложнее лечится, из-за отдаленных метастазов
IV Распространение онкологических клеток на другие внутренние органы и ткани
Если диагностирована 4 стадия, то пациенты живут несколько месяцев

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Группы риска

Гистология лимфомы Ходжкина

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома:

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Читайте также:  Ангиомиолипома почки: симптомы, лечение, диагностика и опасность

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Предположительно аутоиммунные заболевания

Список заболеваний с аутоиммунным патогенезом постоянно пополняется. Может случиться так, что в этот список вскоре попадут те болезни, которые сейчас рассматриваются с других позиций.

Наибольший интерес вызывает, например, гипотеза аутоиммунной природы атеросклероза. Ведь атеросклероз артерий – это главная причина смертности населения во всем мире. Все больше ученых высказывается за то, что причина инфарктов и инсультов – не в высоких цифрах холестерина, а в степени воспаления, которому подвергается атеросклеротическая бляшка. Поэтому в факторы риска в последнее время включается не только уровень липидов, но и уровень С-реактивного белка как маркера хронического воспаления.

Также к АИЗ предположительно причисляют такие распространенные патологии, как болезнь Альцгеймера, глаукому, эндометриоз и некоторые другие.

Прогноз

  • вида болезни (при неходжкинских лимфомах прогноз намного хуже, чем при лимфогранулематозе);
  • количества опухолевых лимфатических узлов;
  • локализации заболевания;
  • степени распространенности процесса.

Прогноз при лимфогранулематозе составляет 50-70% 5-летней выживаемости. При неходжкинских лимфомах – 25-30% (в среднем). Играет роль тип поражения: если это метастазы лимфомы в кости, то лечение будет более трудным, чем при первичной костной опухоли.

Не стоит забывать, что при каждом повторном рецидиве средняя выживаемость уменьшается.

По клинической картине различают агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Первые развиваются стремительно, но они имеют неплохой шанс на излечение (30-40%). Это фолликулярная крупноклеточная лимфома, диффузная из мелких клеток, диффузная иммунобластная, диффузная В-клеточная крупноклеточная, диффузная смешанная. Продолжительность жизни с агрессивными видами лимфом составляет около 1 года.

Индолентные формы: лимфоцитарная лимфома с мелкими клетками, фолликулярная с мелкими клетками, фолликулярная смешанная, лимфома мантийной зоны, диффузная из мелких клеток. Они отличаются длительным течением, но излечить их невозможно. Тем не менее 70% больных с индолентными лимфомами по статистике живут дольше 7 лет.

  • Хороший прогноз, превышающий 70%  — при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
  • При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ — выживаемость ниже 30%.
  • При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера — более благоприятные прогнозы — 5-летняя выживаемость свыше 60%
  • Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.

Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:

  • Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
  • При частичной ремиссии — 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
  • Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения — полной или частичной ремиссии.

При отсутствии лечения срок жизни больного составляет несколько месяцев. При проведении химиотерапии возможно увеличение выживаемости до двух лет. После проведения курса лучевой терапии ВИЧ-инфицированные и больные СПИД могут прожить около 10 месяцев.

Злокачественное поражение уменьшается с применением пересадки стволовых клеток. Первичная лимфома головного мозга лечится сложно. Молодые люди имеют лучший прогноз выживаемости по сравнению с пожилыми. Нужно помнить, что при лечении химиотерапией возможны проявления побочных реакций. К таковым относятся пониженное содержание лейкоцитов в крови, отмирание тканей и нарушение сознания.

Облучение также приводит к отрицательным последствиям. У больных наблюдаются в основном неврологические нарушения, причем иногда спустя годы после процедуры.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Лимфома — одна из самых распространенных онкопатологий. Она диагностируется как у взрослых, так и у совсем маленьких детей, чей возраст не превышает и 5 лет. Столкнувшись с заболеванием, пациент задает онкологу ожидаемый вопрос: каким будет прогноз на будущее?

Ответить на него максимально точно довольно сложно, важно учесть такие нюансы, как специфика опухолевого очага и индивидуальные особенности организма. Средние показатели 3-летней выживаемости при лимфоме IV стадии составляют 15% при условии, что тактика лечения оказалась подобрана грамотно, а при его выполнении использовались медикаментозные средства последнего поколения.

Лечение

При лечении злокачественной гранулемы используются следующие методы терапии:

  • радиотерапия – радиационное облучение пораженных лимфатических узлов. 1 курс такой терапии обычно составляет 4-5 недель. Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;
  • медикаментозная терапия. Заключается в комбинации препаратов, оказывающих противоопухолевое действие. 1 курс химиотерапии обычно составляет 14-30 дней. Пациентам с данным заболеванием обычно назначаются препараты, уничтожающие поврежденные канцерогенные клетки и приостанавливающие их деление. В некоторых случаях будет целесообразным назначение преднизолона – гормонального препарата, оказывающего противовоспалительный эффект. Медикаментозная терапия обычно применяется на 3 и 4 стадиях заболевания совместно с радиотерапией;
  • хирургическое удаление раковой опухоли. Используется только в тех случаях, когда остальные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Направлено на улучшение состояния пациента, но не способно полностью излечить заболевание.

На вопрос «Сколько живут при лимфоме Ходжкина» часто можно дать благоприятный для пациента ответ. При своевременно начатой терапии, лимфогранулематоз поддается полному исчезновению симптомов заболевания.

Чем вызвана патология: причины

Болезнь либо лимфома Ходжкина проявляется у взрослых и детей, при этом классическая опухоль отличается агрессивным течением. До сих пор врачам не удалось выяснить истинные причины, из-за которых диагностируется рак подобной локализации. Принято выделять несколько факторов, когда вероятность прогрессирования болезни Ходжкина возрастает:

  • Заболевания инфекционной природы. Онкология диагностируется у больных с недавним проявлением мононуклеоза, спровоцированного инфекциями.
  • Сниженные защитные функции иммунной системы. При ослабленном иммунитете возрастают риски инфицирования вирусом иммунодефицита. В зоне риска пациенты, недавно перенесшие трансплантацию органов.
  • Хронический вид болезни аутоиммунного типа. В случае прогрессирования ревматоидного артрита, целиакии, красной системной волчанки и больного может проявиться болезнь Ходжкина.
  • Генетический фактор.
  • Негативное воздействие химических и других вредных веществ. В зоне риска пребывают люди, постоянно контактирующие с красителями, пестицидами, бензолами и ароматическими углеводородами.
  • Профессиональная деятельность. Пациенты, работающие в сельскохозяйственной сфере, занимающиеся переработкой дерева либо швеи рискуют приобрести лимфому Ходжкина.